A doença de Cushing é uma doença do sistema endócrino que se desenvolve como resultado de danos ao sistema hipotálamo-hipofisário e aumento da produção do hormônio ACTH pelo córtex adrenal. Esta patologia é caracterizada pela multissintomaticidade. Na maioria das vezes, a doença se desenvolve em mulheres. Obesidade, hipertensão arterial, diabetes mellitus e muitas outras manifestações específicas são diagnosticadas em pacientes com doença de Itsenko-Cushing.
Para confirmar a suposição desta doença, o paciente terá que se submeter a uma série de exames de sangue bioquímicos, exames hormonais, raios-X da coluna e tórax, CT da hipófise e glândulas supra-renais. A patologia é tratada com medicação, radiação e cirurgia.
O que é essa doença
Na medicina, existem dois conceitos: doença e síndrome de Itsenko-Cushing. No segundo caso, estamos falando das manifestações primárias do hipercortisolismo. Edoença e síndrome de Itsenko-Cushing têm o mesmo complexo de sintomas, mas ao mesmo tempo têm uma natureza de origem diferente.
O desenvolvimento da síndrome é baseado no aumento da produção do hormônio humano - glicocorticosteróide, que é causado por tumores hiperplásicos do córtex adrenal. Basicamente, tal falha no trabalho do sistema endócrino ocorre devido a um aumento de corticosteroma, glicosteroma, adenocarcinoma. A causa da síndrome de Itsengo-Cushing também pode ser o hipercortisolismo, provocado pelo uso prolongado de esteróides sintéticos. Em casos raros, os pré-requisitos para o desenvolvimento desta patologia são tumores cancerígenos do ovário, pulmões, pâncreas, intestinos e glândula tireóide. No contexto desses processos malignos, desenvolve-se uma síndrome ectópica de ACTH com manifestações clínicas semelhantes.
Ao contrário da síndrome, a doença de Cushing se origina no nível do sistema hipotálamo-hipofisário, e as glândulas adrenais e outras glândulas do sistema endócrino estão envolvidas no processo patológico nas fases posteriores. A doença ocorre no sexo mais justo várias vezes mais do que nos homens, enquanto na maioria das vezes a doença afeta mulheres em idade fértil. O curso da doença é caracterizado por graves distúrbios neuroendócrinos, incluindo distúrbios metabólicos, sintomas neurológicos, disfunções dos sistemas cardiovascular, digestivo e excretor.
Fatores de provocação
As causas da doença de Cushing estão na presença de um adenoma hipofisário que produzquantidade excessiva de hormônio adrenocorticotrófico. No caso de uma lesão tumoral desta glândula do cérebro, os pacientes têm adenocarcinoma, micro ou macroadenoma. Muitas vezes, a ocorrência dessas neoplasias está associada às consequências de infecções passadas e danos ao sistema nervoso central (encefalite, aracnoidite, meningite), trauma craniocerebral e intoxicação. Na prática médica, houve casos em que a doença de Cushing em mulheres se desenvolveu no contexto de distúrbios hormonais causados pela gravidez, parto, menopausa.
Patogênese
O mecanismo do desenvolvimento da patologia de Itsenko-Cushing é uma violação da relação hipotálamo-hipófise-adrenal, como resultado da produção excessiva de ACT do hormônio. Por sua vez, o aumento da síntese dessa substância serve como explicação para toda uma série de reações adrenais e extra-adrenais no corpo:
- Nas glândulas adrenais, a síntese de glicocorticóides e hormônios masculinos aumenta, enquanto a secreção de mineralocorticóides diminui.
- A quantidade excessiva de glicocorticóides afeta negativamente o metabolismo protéico-carboidrato, o que leva à atrofia do tecido conjuntivo, hiperglicemia e resistência à insulina, precedendo o desenvolvimento do diabetes mellitus hormonal.
- O metabolismo incorreto da gordura é uma condição favorável para o desenvolvimento da obesidade.
- Hipocalemia e pressão alta são consequência da atividade mineralconticóide reduzida.
- O efeito catabólico dos hormônios no tecido ósseo impede a absorção total do cálcio nosTrato gastrointestinal, então a osteoporose se desenvolve.
- O aumento da produção de andrógenos (hormônios masculinos) causa disfunção ovariana e interrupção do sistema reprodutor feminino.
Graus de gravidade
Existem várias formas do curso clínico da doença de Itsenko-Cushing. A doença tem três graus de gravidade:
- Fácil. A doença é acompanhada por sintomas leves: o ciclo menstrual pode ser preservado e os sinais de osteoporose podem estar completamente ausentes.
- Média. Os sintomas da doença de Cushing são quase impossíveis de confundir com manifestações de outras doenças, mas nesta fase a doença não progride, o estado geral do paciente permanece satisfatório.
- Pesado. Esta forma de patologia é caracterizada pelo desenvolvimento de atrofia muscular, hipocalemia, hipertensão arterial, transtornos mentais.
O curso da doença também se distingue pela taxa de aumento de alterações patológicas - uma forma progressiva e entorpecida da doença é distinguida. No primeiro caso, a doença se desenvolve ao longo de 6-12 meses. As mudanças que ocorrem com o paciente não passam despercebidas pelos outros. Com um curso entorpecido, os sinais da doença são formados em etapas, ao longo de 3-10 anos.
Como a aparência muda
Reconhecer os sintomas da doença de Itsenko-Cushing não será difícil mesmo para quem está longe da medicina. Para fazer isso, você precisa saber quais distúrbios ocorrem com essa doença e como a aparência de uma pessoa com essa doença muda junto com ela.
Pacientes,aqueles que sofrem da doença se distinguem pela chamada aparência Cushingoide, caracterizada por:
- deposição específica de tecido adiposo em áreas típicas - na face, ombros, pescoço, peito, costas, abdômen;
- à medida que a doença progride, o rosto fica em forma de lua;
- uma saliência gordurosa se forma na região das vértebras cervicais VI-VII;
- o tórax e abdome aumentam de volume, e os membros permanecem relativamente finos;
- a pele pode descascar, ficar seca e um padrão pronunciado de mármore roxo será perceptível;
- estrias e hemorragias subcutâneas são observadas na área das glândulas mamárias, ombros e abdome inferior;
- Pacientes com doença de Cushing geralmente sofrem de acne e furunculose.
Outros sinais e sintomas
Em mulheres com síndrome de Itsenko-Cushing, o ciclo menstrual falha, em alguns casos, a menstruação desaparece completamente. Além disso, é impossível não notar o crescimento excessivo de pêlos masculinos atípicos - esse fenômeno na medicina é chamado de "hirsutismo". Estamos falando de pelos faciais, pescoço, queixo, têmporas, abdômen, tórax e queda intensa de cabelo na cabeça.
Em homens que sofrem de doença de Cushing, pelo contrário, o cabelo cai no corpo, o crescimento da barba no rosto pára. Com o tempo, nos pacientes, independentemente do sexo, a libido diminui, o desejo sexual é perdido. Se a doença ataca na infância,é provável que o desenvolvimento e o crescimento sexual sejam atrasados devido a uma diminuição na secreção do hormônio gonadotrófico.
Devido à reabsorção de cálcio e ao desenvolvimento da osteoporose, ocorre deformidade óssea, fraturas e dores nas articulações são possíveis. Com o tempo, a taquicardia, a cardiopatia e a insuficiência cardíaca crônica se somam à hipertensão arterial. Os pacientes nesta categoria são mais propensos a sofrer de bronquite, pneumonia e tuberculose.
É impossível ignorar os danos ao sistema digestivo no desenvolvimento da síndrome de Itsenko-Cushing. Os pacientes frequentemente se queixam de aumento da azia, dor na região epigástrica causada por úlcera péptica "esteróide" e sangramento no trato gastrointestinal. Possíveis distúrbios no funcionamento dos rins, lesões do trato urinário até uremia não são excluídas.
Problemas neurológicos
A progressão da patologia de Itsenko-Cushing ameaça o paciente com o desenvolvimento de síndromes dolorosas, amiotróficas, tronco-cerebelares e piramidais. Mas se a dor e as síndromes amiotróficas são passíveis de controle medicamentoso, então as alterações causadas pelas síndromes tronco-cerebelosas e piramidais não podem ser contidas, elas são irreversíveis. Os pacientes podem apresentar ataxia, nistagmo e reflexos anormais envolvendo os nervos facial e hipoglosso.
Na doença de Itsenko-Cushing, os distúrbios psicoemocionais ocorrem frequentemente com base em síndromes neurastênicas, depressivas, asteno-adinâmicas e epileptiformes. Um fenômeno completamente natural é a deterioração da memória e inteligência, letargia, diminuição da amplitudeflutuações emocionais. Alguns pacientes têm pensamentos suicidas obsessivos.
Doença de Cushing em cães
Curiosamente, esta doença é diagnosticada em quadrúpedes com a mesma frequência que em humanos. A causa da doença é um efeito semelhante do cortisol no trabalho de todo o organismo. Em um animal com síndrome de Itsenko-Cushing, o sistema imunológico, os sistemas nervoso e geniturinário são afetados, o coração sofre, a condição do tecido conjuntivo e dos órgãos internos piora. A doença quase nunca se desenvolve rapidamente, então os donos têm tempo suficiente e boas chances de ajudar o animal e prolongar sua vida. Os seguintes sintomas devem alertar:
- aumento da sede;
- micção frequente;
- apetite exorbitante;
- deterioração do estado da pelagem, aparecimento de calvas simétricas.
Você também pode observar outros sinais da doença de Cushing. Em cães, juntamente com o aumento da vontade de urinar, aparece a incontinência urinária. O animal está ganhando peso em excesso, e os depósitos de gordura estão localizados principalmente no pescoço, abdômen e tórax. Com o tempo, os músculos enfraquecidos tornam-se incapazes de segurar um abdômen aumentado, o que o torna flácido. O cão torna-se inativo, letárgico, sonolento, possivelmente desequilibrado. Se a causa da doença foi um adenoma hipofisário, há violações de coordenação.
Exame e diagnóstico
Para iniciar o tratamento, não basta apenas reclamar do paciente e procurar um médico. Para encenaçãodiagnóstico, serão necessárias consultas de endocrinologista, neuropatologista, gastroenterologista, cardiologista e ginecologista.
Especialistas em seus argumentos confiam nos resultados de exames de sangue bioquímicos - vários indicadores sofrem alterações típicas na doença de Cushing. O diagnóstico permite concluir que há um aumento do teor de colesterol, cloro e sódio no sangue. Em pacientes com esta doença, o nível de açúcar no sangue e na urina excede significativamente a norma, o que indica o desenvolvimento de um diabetes mellitus "esteróide" característico.
Um exame de sangue obrigatório para hormônios, que permite detectar a concentração de cortisol, hormônio adrenocorticotrófico, renina. O teor de cortisol também é levado em consideração na urina do paciente.
Além dos métodos de pesquisa laboratorial, o paciente deve passar por:
- Raio X do crânio. É dada especial atenção ao estudo da sela turca - a localização da glândula pituitária. Um macroadenoma pode ser visto em um raio-x.
- Raio X da coluna vertebral. Realizado para detectar sinais de osteoporose.
- TC e RM do cérebro com introdução de gadolínio (agente de contraste). Durante os procedimentos de diagnóstico, macro e microadenomas são detectados.
- Ultrassonografia das glândulas suprarrenais. Na doença de Cushing, a hiperplasia bilateral de órgãos é diagnosticada. Ao mesmo tempo, um aumento na glândula adrenal em apenas um lado é frequentemente considerado como a formação de um glicosteroma.
Terapia e cirurgia
Como a doença de Itsenko-Cushing se desenvolve no contexto de secreção prejudicada de ACTH, o tratamentoimplica a eliminação de distúrbios endócrinos e a restauração de processos metabólicos. O programa terapêutico envolve o uso de medicamentos, radioterapia da região hipotálamo-hipofisária. Em casos graves, a opção de tratamento mais eficaz é a cirurgia ou uma combinação de tratamentos.
Medicamentos são prescritos para pacientes apenas nos estágios iniciais da doença. O bloqueio das funções hipofisárias é um objetivo intermediário da exposição ao fármaco. Para alcançá-lo, são prescritos medicamentos como reserpina, bromocriptina - eles suprimem ativamente a secreção de ACTH. Além dos hormônios de ação central, os bloqueadores da síntese de esteróides adrenais podem ser usados no tratamento da doença de Itsenko-Cushing. A terapia sintomática é obrigatória, corrigindo o metabolismo de proteínas, minerais, carboidratos e eletrólitos.
A radioterapia é frequentemente administrada a pacientes que não apresentam evidências radiográficas de um tumor hipofisário. Um dos métodos de tratamento é a implantação de isótopos radioativos na glândula pituitária. Alguns meses após a terapia, inicia-se um período de remissão, acompanhado por diminuição do peso corporal, pressão arterial, estabilização do ciclo menstrual, inibição do processo patológico e danos aos tecidos ósseos e musculares. A irradiação da glândula pituitária é frequentemente combinada com a remoção unilateral da glândula adrenal (adrenalectomia).
Na doença de Cushing grave, o tratamento é a remoção das glândulas supra-renais de ambos os lados(adrenalectomia bilateral), que requer ainda terapia de reposição vitalícia com glicocorticosteróides e mineralocorticóides.
Se a causa da doença for um tumor benigno da hipófise, é realizada a remoção endoscópica transnasal ou transcraniana do adenoma. Em alguns casos, a operação para excisão da parte afetada da glândula pituitária é realizada pela via transesfenoidal. Após a remoção do adenoma, a remissão ocorre na maioria dos casos, mas aproximadamente um em cada cinco pacientes recai.
Qual é a previsão
Determinar as chances de uma pessoa com doença de Cushing se recuperar não é fácil. O resultado da doença depende da gravidade da doença, a idade do paciente. Com o tratamento oportuno da patologia em um estágio inicial em pacientes jovens, uma recuperação completa não é excluída. Enquanto o longo curso da doença de Cushing leva a alterações persistentes no tecido ósseo, nos sistemas cardiovascular e geniturinário, afeta negativamente a capacidade de trabalho e agrava o prognóstico, mesmo que a causa subjacente seja posteriormente eliminada. As formas avançadas desta doença terminam em morte devido à adição de infecções, complicações sépticas e desenvolvimento de insuficiência renal.
Pacientes com patologia de Itsenko-Cushing devem ser observados regularmente por um endocrinologista, cardiologista, neurologista, ginecologista. Para evitar a progressão da doença, é importante evitar o estresse físico e psicoemocional exorbitante, tratar doenças infecciosas, intoxicações e nãopermitir complicações. Com tal diagnóstico, a atividade laboral em turnos noturnos fica completamente excluída.
