A vasculite crioglobulinêmica é uma patologia grave que ocorre no contexto de erupção cutânea hemorrágica, insuficiência renal e síndrome de Raynaud. Segundo as estatísticas, as crioglobulinas no sangue são encontradas em 40% da população mundial, embora não necessariamente provoquem processos patológicos no corpo.
A doença é caracterizada pela deposição de crioglobulinas nas paredes de vasos de pequeno diâmetro. As crioglobulinas também são encontradas no próprio sangue e se dissolvem quando aquecidas.
Epidemiologia
A vasculite crioglobulinêmica é classificada na CID-10 categoria D89.1 sob o nome Crioglobulinemia.
Não há estatísticas sobre a incidência de vasculite em si. No entanto, 40% de todos os habitantes do nosso planeta têm crioglobulinas no soro sanguíneo.
Não há estatísticas sobre a incidência de vasculite entre pacientes com hepatite C. Mas supõe-se que estamos falando de 11-23% das pessoas com hepatite, de qualquer forma, este é o número de pessoas que têm sintomas característicos de vasculite.
A doença pode aparecer em qualquer idade, tanto em uma pessoa de 20 anos quanto em uma pessoa de 70 anos. No entanto, já foi estabelecido que a doença ocorre mais frequentemente em mulheres, aproximadamente 1,3-1,5 vezes. A probabilidade de desenvolver a doença aumenta à medida que o corpo envelhece.
Sintomáticos
A patologia é caracterizada por uma lista bastante ampla de sintomas. Mas a manifestação mais característica da doença inclui manifestações cutâneas, também chamadas de tríade de Meltzer. Os sintomas secundários incluem fraqueza severa e dor nas articulações.
No estágio inicial, a pele fica menos sensível, depois aparece uma erupção na forma de roxo. São pequenas e múltiplas hemorragias na superfície da pele. A erupção é causada por pequenos vasos afetados.
Na maioria das vezes a erupção aparece nas extremidades inferiores. Além do fato de ser claramente visível, também é perfeitamente palpável. Depois que a erupção desaparece, a pele não fica clara, manchas marrons permanecem - são os restos de glóbulos vermelhos.
Em alguns pacientes, a vasculite crioglobulinêmica não termina com o desaparecimento da erupção, mas começa a necrose, aparecem as úlceras. Sinais vívidos de distúrbios circulatórios podem aparecer nas pontas dos dedos, nariz e orelhas, tais manifestações são chamadas de síndrome de Raynaud. Esta condição é perigosa porque há um alto risco de desenvolver gangrena.
Quase sempre, os pacientes notam dores nas articulações, e não apenas nas grandes, mas também nas pequenas articulações. A exacerbação geralmente começa após a hipotermia. Pode desenvolverartrite.
Não é incomum que órgãos internos estejam envolvidos no processo inflamatório. Se for pulmões, pode aparecer f alta de ar e tosse. A vasculite crioglobulinêmica é a mais grave, se os rins estiverem envolvidos no processo, uma forma grave de glomerulonefrite ou uma forma aguda de insuficiência renal pode começar.
Os nervos periféricos podem ser afetados. Se os vasos do cérebro forem afetados, pode ocorrer paralisia motora ou problemas de fala.
Etiologia
A vasculite pode ser uma doença primária independente e é chamada de vasculite crioglobulinêmica essencial. Mas essa forma é muito rara e, na maioria das vezes, não é possível estabelecer a causa de sua aparência. Esta forma é observada em apenas 10% de todos os pacientes.
A forma secundária mais comum é a vasculite crioglobulinêmica na hepatite C, embora muitas vezes essa patologia não seja a única causadora de vasculite. Outras infecções ou colagenose podem provocar o desenvolvimento da doença.
Diagnóstico
Na maioria das vezes, o diagnóstico primário pode ser feito durante o exame do paciente. Para confirmá-lo, são realizados estudos imunológicos laboratoriais. Em particular, a quantidade de crioglobulinas no sangue é determinada. Sem falhas, se houver suspeita de vasculite, uma análise é realizada para a presença de hepatite C, o sangue é verificado para a presença de outras infecções bacterianas e vírus.
Para descobrir láSe houver alterações estruturais nos órgãos internos, os médicos podem prescrever uma ultrassonografia, ressonância magnética, raio-x.
Tratamento
A vasculite crioglobulinêmica pode ser tratada de várias maneiras, dependendo dos sintomas e da natureza da origem. A plasmaforese pode ser usada para purificar o sangue.
Para reduzir o processo inflamatório nas paredes dos vasos sanguíneos, são prescritos hormônios glicocorticóides.
Se a doença for prolongada e prosseguir de forma aguda, são prescritos medicamentos que deprimem o sistema imunológico - citostáticos. Naturalmente, na presença de hepatite C, em primeiro lugar, a doença primária é tratada.
No entanto, deve-se entender que a vasculite crioglobulinêmica é uma doença incurável. No entanto, os métodos modernos de tratamento podem suprimir seu desenvolvimento e reduzir o risco de exacerbações. O principal objetivo do tratamento é aumentar a duração e a qualidade de vida do paciente.
Se a gangrena das extremidades já começou, a cirurgia pode ser recomendada.
Curso da doença
Até o momento, não existe um sistema geralmente aceito para avaliar a gravidade desta doença. No entanto, existem vários estados:
- Paciente com risco de vida. Este grupo inclui pacientes que têm grandes úlceras, glomerulonefrite de progressão rápida, a doença afetou o sistema nervoso central, há necrose das pontas dos dedos.
- Forma grave. Os pacientes apresentam síndrome nefrótica, lesões de pelecaráter não ulceroso.
- Grau moderado. É caracterizada por púrpura palpável, mialgia e polineuropatia leve.
Após o paciente entrar em período de remissão, deve ser prescrita uma terapia antiviral combinada, que dura de 2 a 4 meses.
Avaliação da eficácia do tratamento
O médico avalia a eficácia do curso de terapia prescrito de acordo com o estado geral do paciente. Os indicadores de fase aguda são verificados: CRP e ESR. As manifestações clínicas são avaliadas, se há diminuição dos sintomas. Os rins são verificados, em particular, a concentração de creatinina e TFG são especificadas.
A remissão virológica na presença de hepatite C é verificada pela determinação da presença ou ausência de DNA viral no soro sanguíneo.
Possíveis Complicações
A vasculite crioglobulinêmica (CID-10 D89.1) é uma doença bastante grave que requer tratamento sério. Naturalmente, as drogas têm muitos efeitos colaterais. Em particular, os glicocorticóides comumente usados e a "Cicilofosmamida" podem fazer com que a hepatite C se torne crônica.
Glicocorticóides em altas doses podem provocar catástrofes vasculares, por exemplo, a mesma trombose. E múltiplas transfusões de plasma de doadores podem provocar outras infecções no corpo.
No entanto, deve-se lembrar que este tipo de vasculite, se não tratada, tem um prognóstico ruim, não existem medidas preventivas para evitar tal patologia no futuro.
