Na lista de doenças que não podem ser contraídas de humanos ou animais e que ocorrem por razões não totalmente compreendidas, a doença de Beck não é a última. Sarcoidose é o seu nome moderno. É diagnosticado muito raramente, em não mais de 150 em cada 100.000 pessoas, mas afeta pessoas em todos os continentes e, portanto, recebeu um código internacional no sistema de classificação da CID-10. Isso é necessário para tornar mais fácil para os médicos de qualquer país navegar na definição de uma doença insidiosa, buscar em conjunto novos métodos de tratamento e encontrar rapidamente a solução certa quando um paciente precisar de ajuda.
Sarcoidose - o que é?
A sarcoidose de Beck ocorre quando grupos de células capazes de fagocitose de repente começam a se dividir e se transformar em vários órgãos humanos. Como resultado desse processo, formam-se nódulos (granulomas), que podem não se manifestar de forma alguma ou causar uma deterioração significativa do quadro.saúde. Granulomas podem aparecer em qualquer órgão, incluindo coração, olhos, rins, fígado, mas são mais frequentemente localizados nos pulmões. As mortes por sarcoidose são raras e são registradas apenas em pacientes muito debilitados com baixa imunidade que não foram tratados. Em cerca de 10% dos pacientes, os granulomas se resolvem sozinhos, sem o uso de medicamentos. A maioria das pessoas com sarcoidose necessita de tratamento específico e consulta com pneumologista, cardiologista, oftalmologista, neurologista, dermatologista, reumatologista.
Histórico de descobertas
A sarcoidose de Beck (Beck) foi descrita pela primeira vez pelo dermatologista britânico D. Hutchinson. Em 1877, ele observou dois pacientes, um homem de 53 anos e uma mulher de 64 anos, que apresentavam granulomas roxos na pele das pernas e braços. Após 12 anos, o médico francês Besnier descreveu o curso da doença em um paciente que apresentava granulomas semelhantes no nariz. Além disso, este paciente apresentava inchaço azul-acinzentado nas orelhas e dedos. Independentemente de Besnier, o médico norueguês Caesar Böck realizou um exame histológico desses granulomas e deu-lhes o nome de "sarcoidose benigna da pele". Ele também notou que nódulos roxos podem aparecer nas mucosas e nos pulmões, e o médico sueco Schaumann tentou sistematizar dados sobre as várias manifestações da sarcoidose. Como resultado, a doença foi chamada de "doença de Besnier-Boeck-Schaumann". Este termo ainda pode ser encontrado em alguns documentos médicos.
Classificação Internacional
No sistema CID-10 a sarcoidose de Beckclassificada como uma doença de terceira classe. Isso significa que uma violação da imunidade está envolvida em sua etiologia. De acordo com o catálogo internacional, esta doença recebe o código D 86. A sarcoidose de um órgão específico acometido por granulomas tem a seguinte numeração:
- nos pulmões - D86.0;
- nos linfonodos - D86.1;
- simultaneamente nos pulmões e nos gânglios linfáticos - D86.2;
- na pele - D86.3;
- patogênese não especificada - D86.9.
Se outras doenças forem diagnosticadas na sarcoidose, a numeração é a seguinte:
- acompanhada de iridociclite ou uveíte anterior - D86.8 +H22.1;
- com paralisia de nervo craniano - D86.8 + G53.2;
- com artropatia - D86.8 +M14, 8;
- com miocardite - D86.8 +I41, 8;
- com miosite - D86.8 +M63.3.
Classificação pela natureza do fluxo
A sarcoidose de Beck pode ocorrer de três formas:
1. Crônica. Os pacientes apresentam uma deterioração geral do bem-estar, fraqueza irracional, diminuição da capacidade de trabalhar.
2. Agudo. Esta forma é caracterizada por um s alto acentuado na temperatura, um aumento nos gânglios linfáticos, inchaço das articulações das extremidades.
3. Subagudo. Há um aumento ondulatório na temperatura, o estado geral é moderado.
Há também uma forma refratária (não pode ser tratada).
Classificação por gravidade
A doença descrita é diferenciada em três graus de gravidade:
Primeiro. Os pacientes têm linfonodos torácicos aumentados(broncopulmonar, traqueobrônquica, paratraqueal, bifurcação).
Segunda. A sarcoidose grau 2 de Beck é caracterizada pelo fato de que focos intersticiais inflamatórios são encontrados nos pulmões.
Terceiro. A fibrose (pneumosclerose) dos tecidos pulmonares aparece, enquanto os linfonodos intratorácicos não aumentam, mas o enfisema se forma. Juntamente com focos de fibrose, eles formam extensos conglomerados confluentes. Os pacientes queixam-se de dores no peito, f alta de apetite, fadiga intensa, letargia, tosse seca, f alta de ar, dores nas articulações.
Existe uma classificação que distingue cinco estágios da sarcoidose:
- Zero. A doença começou, mas a radiografia dos pulmões não mostra nada.
- Primeiro. Os linfonodos intraesternais começam a aumentar.
- Segunda. Os linfonodos estão aumentados, granulomas começam a aparecer no tecido pulmonar.
- Terceiro. As alterações ocorrem no tecido pulmonar.
- Quarto. Fibrose pulmonar.
Etiologia
A 10ª revisão do CDI de sarcoidose de Beck refere-se a doenças associadas à imunidade prejudicada, pois, como resultado de vários estudos, foi revelado o papel do HLA (antígenos leucocitários humanos) no aparecimento de granulomas. Assim, foram encontrados loci que protegem contra a sarcoidose ou, inversamente, a provocam, causando danos ao cérebro, olhos e outros órgãos.
Está inequivocamente estabelecido que a sarcoidose não é contagiosa. O fato desta doença ocorrer entre membros de uma mesma família não exclui sua transmissão hereditária.
Talvez seja tudosaber exatamente sobre a etiologia da doença. Não há uma resposta definitiva para a questão do que afeta o desenvolvimento da doença. Os cientistas sugerem que os fatores de risco podem ser:
- infecções infecciosas ou fúngicas;
- pólen de plantas;
- gases e vapores químicos nocivos;
- má nutrição;
- ambiente ruim.
Epidemiologia
Se as causas exatas da sarcoidose de Beck ainda não foram estabelecidas, a epidemiologia da doença é bem conhecida. Assim, está comprovado que esta doença afeta pessoas de qualquer idade, incluindo crianças pequenas, mas mais frequentemente é observada em pacientes com idades entre 20 e 40 anos, e as mulheres são mais suscetíveis a ela. Há também alguma diferença em termos de raça. A sarcoidose é extremamente rara no Oriente Médio e no Japão, e na Índia é diagnosticada em 150 pessoas em 100.000. Na parte norte da Europa, 40 pessoas em cada 100.000 ficam doentes, na parte sul as taxas são ligeiramente mais altas. Na Austrália, a doença de Beck é detectada em 92 pessoas por 100.000, nos Estados Unidos entre os afro-americanos a taxa é de 40-64 casos, e entre as pessoas com pele clara, apenas 10-14 pessoas em 100.000 ficam doentes.
Surpreendentemente, os fumantes têm sarcoidose com menos frequência do que os não fumantes.
Sintomáticos
A sarcoidose em seus estágios iniciais geralmente é assintomática. Normalmente as pessoas nem suspeitam que têm esta doença. Mais claramente, os sinais são observados já com uma doença do 3º grau, quando vem assimdenominada forma pulmonar-mediastinal da sarcoidose de Beck. No entanto, a maioria dos pacientes apresenta os seguintes sintomas:
- perda de apetite;
- apatia, letargia;
- fadiga (observada desde o momento do despertar);
- temperatura;
- dor muscular;
- perda de peso corporal;
- tosse não tratada com antitússicos.
De acordo com essas queixas, muitas vezes é feito o diagnóstico de "resfriado" ou "IRA", mas à medida que a sarcoidose progride, a tosse se prolonga, aparece hemoptise e os granulomas tornam-se visíveis na pele. No futuro, sem tratamento, os olhos, fígado, coração e outros órgãos podem ser afetados. Os sintomas para cada forma tem características características. Assim, com sarcoidose tipo D86.8 + H22.1a visão se deteriora, as pálpebras ficam inflamadas, a lacrimação aparece. Com o tipo D86.8 + I41, 8aparecem sinais de insuficiência cardíaca, f alta de ar, arritmia. Com o tipo D86.3, o eritema nodoso aparece na pele. Eles podem parecer uma erupção cutânea. O rosto, antebraços, canelas são afetados.
Diagnóstico
A sarcoidose de Beck tem sintomas semelhantes aos de outras doenças. Para diferenciá-lo corretamente, o paciente precisa de um exame e consulta de muitos médicos de perfil estreito e uma série de testes para descartar:
- tuberculose;
- berílio (aparece ao contato com berílio);
- reumatismo;
- linfoma (neoplasias malignas nos gânglios linfáticos);
- reações alérgicas a qualquer coisa;
- infecções fúngicas.
O paciente está sendo testado:
- sangue (geral e bioquímico);
- urina (geral);
- ECG;
- broncoscopia;
- estudo do lavado brônquico;
- Testes TB;
- radiografia (pode ser realizada em conjunto com a TC do sistema respiratório), a TC multislice dá resultados especialmente bons e a RM é prescrita para detectar alterações granulomatosas no coração;
- taroscopia (usada em casos particularmente difíceis).
A ultrassonografia para sarcoidose de Beck é realizada por via transesofágica, que apresenta excelentes resultados no exame de linfonodos intratorácicos. Ao mesmo tempo, é realizada uma biópsia.
Outro tipo de exame é a varredura com gálio. Este metal tende a se acumular nos focos de inflamação. 2 dias após a administração intravenosa da substância, o paciente é examinado. A desvantagem do método é que o gálio pode se acumular em qualquer foco inflamatório, independentemente de ser causado por sarcoidose ou outra doença.
Tratamento da Sarcoidose de Beck
O objetivo da terapia para esta doença é preservar as funções de todos os órgãos afetados. Uma vez que um paciente tenha cicatrizes em seus pulmões, elas não podem ser removidas.
Quando todos os exames confirmam o diagnóstico de sarcoidose, o médico prescreve glicocorticosteroides. A principal droga é a Prednisolona. O curso do tratamento é longo, até 8 meses. Isso pode causar efeitos colaterais:
- edema;
- ganho de peso;
- dor de estômago;
- mudanças de humor;
- hipertensão;
- acne.
Ao tomar o medicamento, um efeito positivo é observado muito rapidamente, mas após a interrupção da terapia, os sinais da doença podem retornar.
Pentoxifilina, Metotrexato, Cloroquina são prescritos no complexo.
Dado que os granulomas podem desaparecer por conta própria, os pacientes que não causam nenhum desconforto ou dor de sarcoidose não recebem tratamento prescrito, mas são monitorados regularmente quanto ao seu estado de saúde.
Previsão
Se a sarcoidose de Beck for diagnosticada com base em tomografias, radiografias pulmonares, exames de biópsia, não pode haver erro, mas não há necessidade de se desesperar. Esta doença, com tratamento adequado, não reduz o padrão de vida, não afeta a capacidade de trabalhar, e as mulheres com essa doença dão à luz filhos saudáveis sem problemas.
As complicações ocorrem apenas naquela parte dos pacientes que não foram tratados em tempo hábil. Eles podem experimentar:
- insuficiência respiratória;
- deficiência visual significativa, até cegueira;
- exacerbação de doenças de órgãos internos.
A prevenção da sarcoidose não foi desenvolvida devido à ambiguidade de sua etiologia. Os médicos dão apenas recomendações gerais:
- observe a rotina diária correta;
- coma racionalmente;
- não abuse do álcool;
- evitar contato com produtos químicos nocivos, especialmente aqueles de alta volatilidade, bem como gás epoeira.
