O sistema imunológico atua como um escudo para os humanos. Ele o protege por dentro e por fora para que seus próprios órgãos e tecidos funcionem adequadamente.
Mas, como qualquer sistema do corpo, o sistema imunológico está sujeito a processos patológicos. Um ou mais links na cadeia de resposta imune podem estar ausentes ou deficientes. O resultado são estados de imunodeficiência, imunodeficiências primárias ou secundárias.
Imunodeficiências primárias
Essas doenças, que se baseiam em um defeito hereditário na estrutura e no funcionamento do sistema imunológico, são bastante comuns. Eles se manifestam por graves violações da defesa imunológica. Muitas síndromes estão ligadas ao cromossomo X, então elas aparecem com muito mais frequência em meninos. A outra parte tem um padrão de herança autossômico recessivo e ocorre igualmente em meninas.
Em geral, este grupo é composto por mais de 100 doenças diferentes, a frequência de ocorrência de um pacientepor 1.000.000 de pessoas para uma em 100.000. Ocorrem quase sempre na infância, pois uma proporção significativa desses pacientes apresenta formas graves de imunodeficiência e não vive mais de 20 anos. Nas formas leves, os defeitos imunológicos podem ser parcialmente compensados com a idade e não representam risco à vida do portador, enquanto os graves, ao contrário, causam a morte ainda na infância.
Classificação
As imunodeficiências primárias são subdivididas de acordo com o nível de dano em:
Imunodeficiências celulares:
- deficiência de células CD4 (manifestada na primeira infância na forma de meningite criptocócica e candidíase oral crônica);
- deficiência de células CD7 (um caso clínico descrito):
- deficiência de interleucina de duas ou mais interleucinas;
- deficiência de uma ou mais citocinas;
- Síndrome de DiGeorge (nos estágios iniciais da gravidez, o timo do embrião não recebe precursores de células T, as glândulas paratireoides permanecem subdesenvolvidas como resultado de tetania, convulsões, além de defeitos cardíacos, estruturas distúrbios da face na forma de fissura labiopalatina, anomalias no desenvolvimento dos ossos do esqueleto, sistema nervoso, rins).
2. Imunodeficiências humorais
- Síndrome da hiper-IgM: as células T começam a sintetizar imunoglobulina de apenas um tipo M. Neste caso, há deficiência de outros tipos de Ig. Manifestada desde tenra idade por neutropenia, pneumonia por pneumocystis, durante os primeiros anosvida, são observadas freqüentes infecções sinuso-pulmonares purulentas. Se uma criança sobrevive até a puberdade, frequentemente ocorre cirrose do fígado ou linfomas de células B.
- Deficiência de IgA. Uma vez que esta imunoglobulina fornece imunidade local à pele e membranas mucosas, bronquite, conjuntivite, diarreia, sinusite, pneumonia e lesões cutâneas de furunculose tornam-se manifestações de deficiência. Intolerância à lactose, múltiplas manifestações alérgicas, patologias autoimunes também são possíveis.
- Deficiência de IgG. As manifestações dependem de qual subclasse G específica sofre. Basicamente, trata-se de otite média permanente, sinusite, bronquite, conjuntivite.
- Doença de Bruton (agamaglobulinemia ligada ao X) - manifestada por infecções purulentas do trato gastrointestinal, órgãos otorrinolaringológicos, sistema musculoesquelético, abscessos e furunculose, complicações frequentes - meningite e sepse.
- Deficiência de anticorpos com níveis normais de imunoglobulinas. Manifesta-se por infecções sino-pulmonares recorrentes, bem como doenças atópicas (asma, rinite, dermatite). Raramente visto antes dos dois anos de idade.
3. Imunodeficiências combinadas
- Síndrome de Louis Bar (ataxia telangiectasia), muitas funções são afetadas: glândula timo subdesenvolvida, deficiência de células T, IgG, IgE, IgA, ataxia, lesões vasculares, distúrbios de pigmentação, sinusite, infecções respiratórias.
- Imunodeficiência combinada (manifestações graves, numerosas lesões, mau prognóstico).
- Deficiência de enzimas individuais (purina nucleotídeo fosforilase, adenosina desaminase). A partir de-para o acúmulo de produtos metabólicos tóxicos nas células no primeiro caso, as células T sofrem, no segundo - células T e linfócitos B. Clinicamente, é atraso no desenvolvimento, distúrbios neurológicos - espasmos, retardo mental, tireoidite, lúpus eritematoso sistêmico.
- deficiência de CD3 e 8 - diferem nas manifestações padrão das condições de imunodeficiência.
- Síndrome do linfócito calvo - o número de T-helpers sofre, manifesta-se como distúrbios imunológicos juntamente com retardo mental e diarréia constante.
- Síndrome de Wiskott-Aldrich - trombocitopenia com síndrome hemorrágica, neoplasias, eczema e imunodeficiência combinada.
4. Deficiências em fatores imunológicos específicos
- Insuficiência do sistema complemento. Dependendo do componente afetado, o quadro clínico é diferente. Alguns são vasculites, linfomas, sepse, sinusite, otite, meningite, enquanto outros são pneumonia, lesões de pele, patologias autoimunes.
- Defeitos na fagocitose - neutropenia (muitas variantes), dano pulmonar frequente por patógenos intracelulares ou infecções fúngicas.
Clínica
Clinicamente, os estados de imunodeficiência primária e secundária se manifestam por uma violação da defesa imunológica e uma síndrome infecciosa. Reduzida resistência a agentes infecciosos, não apenas patogênicos, mas também incluídos na microflora normal (por exemplo, Candida, Pneumocystis, citomegalovírus, estafilococos, enterovírus, protozoários).
A natureza das manifestações dos distúrbios da defesa imunológica é determinada pela localização da lesão nosistema imunológico e/ou uma combinação de fatores afetados.
- Existem lesões crônicas do trato respiratório superior, ouvido, seios paranasais, trato gastrointestinal, pele e mucosas. As infecções são propensas a generalização e septicemia, não passíveis de terapia padrão.
- Doenças autoimunes - esclerodermia, tireoidite, hepatite, artrite etc.
- Anemia, diminuição do número de leucócitos e linfócitos, trombocitopenia.
- Atraso no crescimento e desenvolvimento da criança.
- Muitas vezes há uma tendência a reações alérgicas na forma de hipersensibilidade imediata - edema de Quincke, eczema, alergia a medicamentos e produtos.
- Distúrbios digestivos, má absorção, síndrome da diarreia.
- Reação inadequada do organismo à introdução de soros e vacinas, com a introdução de uma vacina viva, pode ocorrer sepse.
- Predisposição ao câncer, especialmente células sanguíneas.
Diagnóstico
Os estados de imunodeficiência primária e secundária têm um padrão semelhante de lesões infecciosas. Um exame clínico e imunológico ajudará a estabelecer uma causa mais precisa. Se o defeito for localizado, por exemplo, pode-se detectar a ausência de linfócitos T ou B, ou uma diminuição na concentração de complemento, citocinas ou certas imunoglobulinas.
Tratamento
Como a causa das imunodeficiências primárias é um defeito no genoma, o tratamento etiotrópico é a terapia gênica (se for determinado o gene responsável por uma determinada imunodeficiência). O gene pode ser identificadopela reação em cadeia da polimerase. Outras abordagens são a terapia de reposição (transplante de medula óssea, transfusão de neutrófilos e linfócitos, administração de enzimas e citocinas. E tratamento sintomático - terapia de doenças infecciosas, imunomoduladores, vitaminas.
Imunodeficiências secundárias
As imunodeficiências secundárias adquiridas desenvolvem-se como resultado da ação de fatores externos ou internos e não estão associadas ao aparelho genético. Na verdade, são condições associadas a doenças conhecidas ou à ação de fatores prejudiciais.
Condições de imunodeficiência secundária: classificação
De acordo com o desenvolvimento existem:
- aguda (devido a trauma, cirurgia, doença infecciosa aguda);
- crônica (com neoplasias malignas, infecções crônicas, helmintíases, processos autoimunes).
Gravidade:
- compensado (leve, com perda incompleta do link de imunidade);
- subcompensado (condição moderadamente grave, algum elo de imunidade é completamente afetado);
- descompensado (muitas vezes sistêmica, condição grave).
De acordo com o nível do processo patológico: estados de imunodeficiência primária e secundária. Sua fisiopatologia é muito semelhante:
- violação da imunidade das células T;
- violação da imunidade da célula B;
- patologia do sistema de fagocitose;
- patologia do sistema complemento.
Secundárioestado de imunodeficiência, CID 10:
D50-D89. Doenças do sangue, órgãos hematopoiéticos e certos distúrbios envolvendo o mecanismo imunológico.
D80-D89. Distúrbios selecionados envolvendo o mecanismo imunológico.
D84. Outras imunodeficiências:
- defeitos do complemento;
- imunodeficiências;
- imunodeficiências secundárias.
D84.9 Imunodeficiência, não especificada.
Razões
As causas dos estados de imunodeficiência secundária podem ser exógenas e endógenas.
Causas externas - todos os fatores ambientais destrutivos - má situação ecológica, envenenamento crônico do corpo, radiação nociva (ionizante, microondas, etc.), efeitos nocivos do ruído, poeira, uso de certos medicamentos imunossupressores e hormonais.
Causas internas - a imunodeficiência secundária e os estados imunossupressores neste caso são muito mais numerosos e variados:
- idade das crianças, até 1 ano, especialmente se ao nascimento havia baixo peso corporal, quando a f alta de nutrição (ou alimentação artificial) é adicionada à imunodeficiência fisiológica;
- velhice;
- gravidez e lactação - causam imunossupressão fisiológica, muitas vezes combinada com anemia ferropriva;
- deficiência crônica de nutrição, proteína, oligoelementos, vitaminas ou água;
- lesões, operações, longa recuperação após elas;
- infecções crônicas (bacterianas, virais, fúngicas) são quase todas muitoafetam fortemente a imunidade (hepatite crônica, glomerulonefrite, tuberculose, rubéola, etc. Especialmente, é claro, HIV);
- helmintíases - causam e intensificam estados de imunodeficiência secundária (ascaridíase, triquinose, toxoplasmose);
- perda de plasma - perda de sangue, queimaduras, danos nos rins;
- formações oncológicas malignas;
- diabetes mellitus, hiper e hipotireoidismo;
- patologias autoimunes (artrite reumatoide, esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, etc.), em que o próprio sistema imunológico atinge seus próprios órgãos e sistemas;
- tomar certos tipos de medicamentos (ciclosporina, carbamazepina, valproato, azatioprina, corticosteroides, citostáticos, antibióticos);
- perda crônica de sangue (por exemplo, com úlcera péptica do trato gastrointestinal);
- diarreia crônica;
- estresse.
Como podemos ver, os estados de imunodeficiência secundária têm origens completamente diferentes. Eles são causados por fatores exógenos e endógenos. Eles são extremamente difundidos e acompanham alguns processos fisiológicos e muitos patológicos. Assim, como resultado de infecções, estresse, fatores ambientais adversos e principalmente sua combinação, ocorrem estados de imunodeficiência secundária.
Fisiopatologia: a base das manifestações das imunodeficiências secundárias é a morte das células do sistema imunológico, que ocorre de duas formas. O primeiro - de acordo com o tipo de necrose, quando as células morrem devido a danos na membrana, e o segundo - de acordo com o tipo de apoptose, depois a morteocorre como resultado da degradação do DNA sob a ação de suas próprias enzimas. Além disso, muitas vezes os estados de imunodeficiência secundária aparecem devido a um desequilíbrio nas células do sistema imunológico, como células auxiliares e supressoras.
Diagnóstico
- Anamnese, queixas, estudo da hereditariedade.
- Determinação de linfócitos T no sangue, atividade e número de fagócitos, espectro de imunoglobulinas.
- Teste para HIV, hepatite, helmintos, etc.
- Proteinograma.
- Detecção de infecções crônicas.
Todos os estudos são atribuídos por um especialista.
Tratamento
Táticas de tratamento dependem diretamente da causa que causou os estados de imunodeficiência secundária. Exemplos de terapia:
- Sob a ação de fatores adversos (por exemplo, radiação ionizante), apenas sua eliminação e imunocorreção ajudarão.
- Com f alta de nutrição, proteínas ou vitaminas - adicionando-os à dieta.
- Durante a gravidez e lactação - tomar vitaminas e oligoelementos adicionais, tratar a anemia (se houver).
- Para infecções crônicas e helmintíases, em primeiro lugar, higienização dos focos infecciosos e depois imunoterapia.
- No caso de doenças autoimunes, sua remissão estável é necessária, portanto, é realizada terapia hormonal de curso.
- Como tratamento sintomático - terapia de reposição. Por exemplo, interferons, interleucinas, citocinas, plasma.
Em conclusão
Primário eestados de imunodeficiência secundária têm origens completamente diferentes e, portanto, aparecem em diferentes idades.
Ao mesmo tempo, seus mecanismos fisiopatológicos são muito semelhantes e seguem apenas alguns caminhos. E se as imunodeficiências primárias são difíceis de tratar devido a um defeito no genoma, as secundárias podem ser curadas de forma bastante realista. Para fazer isso, basta estabelecer o motivo pelo qual o vínculo da imunidade caiu. Particularmente flexível, a esse respeito, é o estado de imunodeficiência secundária em uma criança - com correção oportuna, o prognóstico na maioria dos casos é muito favorável.
