Pênfigo do recém-nascido é uma doença muito rara e perigosa, que se baseia nos mecanismos de um ataque autoimune na pele tegumento. Sob a influência de fatores desconhecidos, o sistema imunológico produz anticorpos para substâncias que garantem a integridade da pele. Atuam nas células epiteliais, resultando na formação de úlceras na pele, que se infectam com estreptococos ou estafilococos.
Descrição
O nome oficial da doença é pênfigo, cujos sintomas são a presença de anticorpos destrutivos no sangue.
Pênfigo pode afetar pessoas de qualquer idade e sexo. A doença é muito perigosa para recém-nascidos nos quais a imunidade local ainda não foi formada. O pênfigo é propenso à progressão e, com lesões extensas, o corpo perde rapidamente líquido. O risco de infecção é extremamente alto, pois bactérias e fungos podem levar ao desenvolvimento de sepse.
Variedades
Para espéciespênfigo de recém-nascidos (na foto você pode ver como são as manifestações da doença) incluem:
- Pênfigo vulgar.
- Pênfigo vegetativo.
- Formato de folha.
- Eritematoso.
- Seborreica.
Pênfigo vulgar é considerado o mais comum. Nesse caso, vesículas aparecem na pele, que são preenchidas com fluido seroso. Eles quebram facilmente e curam rapidamente. As primeiras bolhas aparecem com mais frequência ao redor da boca e dos lábios.
Essas bolhas ao longo do tempo aparecem cada vez mais extensamente e se espalham por todo o corpo, e depois de seus avanços permanecem eczema rosa. Se esta doença não for tratada, a criança pode morrer dentro de seis meses.
Quando a forma vegetativa começa a formação de bolhas isoladas espalhadas. Depois de estourados, os papilomas cinzentos (vegetações) permanecem na pele, propensos ao crescimento.
Formato de folha
A forma de folha do pênfigo do recém-nascido é caracterizada pela formação de crostas que ocorrem após o rompimento das bolhas. A peculiaridade da doença é que ela se desenvolve rapidamente. As crostas são formadas muito grandes, após as quais começam a descascar em pedaços grandes, como folhas. É possível anexar o pênfigo eritematoso a esta forma. Não há diferença significativa entre eles, pois os sintomas e o prognóstico são semelhantes.
Forma seborreica
A forma seborreica começa a se desenvolver a partir do couro cabeludo, da face. A doença progridemuito lentamente, bolhas começam a aparecer nas costas, membros, abdômen. Quando a crosta é removida, forma-se eczema choroso.
Existem outras formas de pênfigo:
- viral;
- sífilis.
O pênfigo viral do recém-nascido é causado pelo vírus Coxsackie, assim como por 71 espécies de enterovírus. A doença pode tomar proporções grandiosas e se tornar epidêmica. Nas crianças, aparece principalmente nas palmas das mãos e nos pés, embora possam aparecer bolhas nos genitais.
Pênfigo sifilítico de recém-nascidos se desenvolve como resultado de infecção intrauterina com sífilis. As crianças podem desenvolver bolhas cheias de pus que se abrem rapidamente, deixando um eczema rosado.
O pênfigo paratumoral apresenta os sinais clínicos mais marcantes. Via de regra, acompanha frequentemente doenças como leucemia ou linfoma, podendo indicar o início de um processo maligno.
Vejamos as principais causas do pênfigo em recém-nascidos.
Causas de patologia em bebês
O início da doença coincide com a produção de anticorpos autoimunes às proteínas desmogleína, que são a base para a ligação das células epidérmicas. As proteínas são quebradas e a integridade da pele sofre, e as bactérias, ao entrarem na pele afetada, causam a formação de bolhas.
Fatores que podem provocar tal processo patológico ainda são desconhecidos pela ciência. A principal razão é genética e predisposição hereditária para tal processo autoimune. Distúrbios no trabalho do sistema nervoso central também são considerados como um possível fator que provoca o desenvolvimento do pênfigo. Infecções, vírus ou outros patógenos também podem desencadear o aparecimento da doença.
Fatores de provocação
Os seguintes também são indicados como possíveis fatores para a ocorrência da patologia:
- Tomar medicamentos do grupo tiol.
- Queimaduras.
- Herpesvírus.
- Contato com agrotóxicos.
- Estresse forte.
Pênfigo nos estágios iniciais não causa nenhuma preocupação. As crianças se sentem bem e, além de algumas vesículas na pele, nenhuma outra alteração é observada. A deterioração da condição se desenvolve de acordo com o aumento da área das áreas afetadas da pele. A área da lesão cresce quando uma infecção bacteriana entra na pele e começa o desenvolvimento de supurações locais e grandes focos inflamatórios. Esta doença é caracterizada pela ausência de epitelização do tecido após a ruptura da bexiga. As erosões gradualmente se expandem e se fundem umas com as outras. Como o pênfigo neonatal é diagnosticado?
Diagnóstico
A doença é muito rara, por isso os pediatras muitas vezes têm dificuldade em determinar o diagnóstico. Em primeiro lugar, recomenda-se distinguir a doença de outras patologias dermatológicas que podem ser acompanhadas de manifestações cutâneas semelhantes.
Para isso, é utilizado o teste de Nikolsky. O médico esfrega a pele da criança nas proximidadescom a bolha e longe dela, pressiona a bolha. O teste é positivo se houver sinais de esfoliação da pele:
- Quando pressionado, o líquido se espalha nas camadas da pele.
- Se você pressionar a pele sobre a bolha, ela se desprenderá como uma fita.
- Em uma área saudável, nota-se uma mistura das camadas superiores da epiderme.
Uma análise também é prescrita para o conteúdo de anticorpos para proteínas desmogleína no sangue. Se tais anticorpos forem encontrados, isso indica a presença de pênfigo. Às vezes, amostras de fluido são retiradas das bolhas e exames gerais ou citológicos adicionais são solicitados.
Tratamento do pênfigo em recém-nascidos
O principal no tratamento da patologia é prevenir a formação de novas bolhas e conseguir a cicatrização das existentes. Os principais medicamentos no tratamento do processo patológico são os glicocorticosteróides. Independentemente da idade da criança, ele recebe um curso de glicocorticosteróides sistêmicos, que são administrados em altas doses. Isso permite reduzir a intensidade da formação de novas bolhas e iniciar o processo de recuperação da erosão. Esta terapia é realizada por cerca de duas semanas, após o que é necessário o tratamento hormonal de manutenção com o mesmo medicamento em pequenas doses.
Prednisolona
A droga mais eficaz no tratamento do pênfigo é a Prednisolona, que é administrada em grandes doses, que são sistematicamente reduzidas. Infelizmente, para a maioria das crianças, esse tratamento dura a vida toda, e a prednisolona é injetada a cadadia.
Juntamente com os hormônios, a criança recebe cálcio, vitamina D, drogas imunossupressoras que suprimem a atividade do sistema imunológico. Esses medicamentos incluem:
- "Azatioprina";
- "Ciclofosfamida";
- Mielosan;
- Ciclofosfamida.
Nas fases iniciais da terapia, recomenda-se à criança procedimentos para purificar o sangue de anticorpos agressivos. Estes incluem hemodiálise e plasmaférese. Para reduzir o risco de infecção, é prescrito um tratamento de alta qualidade da pele com pomadas com antissépticos e corticosteróides.
Deve ser claramente entendido que a terapia para pênfigo será vitalícia. Em casos raros - com pequenas pausas entre as recaídas.
Cuidados com o bebê
A saúde da criança diagnosticada com pênfigo estafilocócico do recém-nascido requer atenção e cuidados diários especiais. A expectativa de vida dessa criança depende disso. É muito importante garantir que ele tome todos os medicamentos prescritos pelos médicos.
Os pais terão que aprender a aplicar injeções, pois isso terá que ser feito todos os dias. Também é necessário tratar bolhas na pele com corantes de anilina ("Fukortsin", Zelenka), que são altamente eficazes contra micróbios. Pomadas de corticosteróides são recomendadas para erosões e crostas. Como regra, "Celestoderm", "Garamycin" e "Gyoksizon" são prescritos.
Quando aparecem sinais de infecção - pus, inchaço - é necessário usar pomadas antibacterianas durante o tratamento -"Baneocin" ou "Levomekol". Se grandes áreas forem afetadas, é melhor protegê-las com um curativo estéril.
Anti-inflamatórios
Quando se queixa de dor, às vezes é permitido dar à criança medicamentos anti-inflamatórios Ibuprofeno ou Nurofeno. Se a anestesia falhar, você precisa consultar um médico que lhe dirá quais analgésicos são permitidos para uso na infância. Banhos nos quais você pode adicionar uma solução de "clorexidina" serão beneficiados. É necessário dar à criança preparações vitamínicas e minerais com ácido fólico, vitamina E, etc.
