A colangite esclerosante é uma doença dos ductos biliares hepáticos, em que a inflamação crônica começa em suas paredes. O resultado de sua ocorrência são os processos de esclerose, ou seja, substituição por tecido cicatricial. Esta patologia não tem relação causal com outras doenças hepáticas, mas muitas vezes leva a complicações deste órgão. No artigo de hoje, contaremos por que a colangite esclerosante se desenvolve. Os sintomas e o tratamento da doença também serão apresentados à sua atenção.
Referência anatômica
Bile é uma parte importante do processo digestivo. Participa na quebra de gorduras, aumenta a atividade das enzimas pancreáticas e estimula a motilidade intestinal. A bile é produzida continuamente pelas células do fígado - hepatócitos. Em um dia, como resultado de seu trabalho intensivo, obtém-se cerca de 1 litro de líquido. A bile então entra na bexiga e no duodeno.
A saída do segredo é organizada através de canais especiais. Dependendo da localização, sãointra-hepática e extra-hepática. Como resultado de processos estagnados, a penetração da flora patogênica ou por várias outras razões, os dutos podem ficar inflamados. Ao mesmo tempo, eles falam sobre o desenvolvimento de uma doença como a colangite. O processo patológico tem sempre uma etiologia diferente. Portanto, distinguem-se os seguintes tipos: tóxico, bacteriano, helmíntico, esclerosante. Este último é extremamente raro, mas é caracterizado por um curso severo.
A colangite esclerosante é dividida em duas formas: primária e secundária. Cada um deles é caracterizado por um certo conjunto de sinais e curso. No primeiro caso, está implícita uma doença crônica, acompanhada de estagnação da bile e inflamação não purulenta dos ductos, sua destruição e substituição por tecido conjuntivo. A forma secundária da patologia desenvolve-se sob a influência de substâncias tóxicas. Em casos raros, sua ocorrência é devido ao suprimento insuficiente de sangue. Neste artigo, abordaremos com mais detalhes a variante primária da doença.
Breve descrição da doença
A colangite esclerosante primária pertence à categoria de patologias raras do sistema biliar. Segundo as estatísticas, é diagnosticado em cada quatro pessoas por 100 mil da população. O mecanismo de desenvolvimento da doença é reduzido ao aparecimento de um processo inflamatório nos pequenos ductos hepáticos. Nesse caso, ocorre sua esclerose. Os ductos através dos quais a bile entra na bexiga gradualmente se sobrepõem e se deformam. Processos congestivos se espalham para o espaço intercelular do fígado, resultando em cirrose.
Mesmo no final do século passado, era possível diagnosticar a doença somente após cirurgia ou autópsia. Graças ao desenvolvimento da medicina hoje, a doença pode ser detectada muito mais cedo. Em maior medida, afeta o sexo mais forte com idades entre 25 e cerca de 40 anos. Esses limites são muito arbitrários, pois a doença pode ser assintomática por muito tempo. Às vezes, as manifestações de inflamação são confundidas com doenças autoimunes, colite ulcerativa ou fibrose cística.
Causas da colangite
As causas exatas do desenvolvimento da doença são desconhecidas. Os médicos identificam um grupo de fatores que aumentam a probabilidade de sua ocorrência. Estes incluem:
- predisposição hereditária;
- atividade viral no corpo;
- propenso a doenças autoimunes;
- exposição a substâncias tóxicas.
Entre esses fatores, os mecanismos genéticos são de primordial importância. Uma confirmação de peso desse fato são os numerosos estudos da doença entre membros de uma mesma família.
Foto clínica
Por muitos anos, a doença pode ser assintomática ou com sinais leves. Os pacientes muitas vezes não podem dizer exatamente quando os sintomas que indicam colangite esclerosante apareceram. A patologia geralmente é detectada acidentalmente ao visitar um médico para outros problemas de saúde. Durante o diagnóstico, o primeiro sinal da doença é detectado - um aumento das enzimas hepáticas.
De acordo com a medidaÀ medida que a doença progride, o quadro clínico também muda. Entre seus principais sintomas, destacam-se:
- fraqueza, sonolência constante;
- f alta de apetite;
- amarelamento das mucosas, pele;
- aumento da temperatura para valores subfebris;
- dor dolorosa na área do hipocôndrio direito, irradiando para o pescoço ou omoplata;
- comichão na pele;
- xantomas múltiplos;
- desconforto no hipocôndrio esquerdo devido ao aumento do baço;
- maior pigmentação da pele.
Às vezes a colangite esclerosante primária é acompanhada por patologias inflamatórias intestinais. Estes incluem colite ulcerativa, doença de Crohn.
Métodos de Diagnóstico
Se você suspeitar de uma doença, deve procurar imediatamente a ajuda de um médico. O exame do paciente começa com um estudo de sua anamnese, queixas e sintomas primários. Depois disso, prossiga para o exame físico. O paciente pode ter arranhões na pele, icterícia grave. A palpação geralmente revela fígado e baço aumentados.
Para confirmar o diagnóstico preliminar, o paciente é encaminhado para exames complementares. Inclui as seguintes atividades:
- exame de sangue (excesso de leucócitos e VHS indica processo inflamatório);
- Ultrassom da cavidade abdominal;
- elastografia do fígado (permite avaliar a elasticidade do órgão);
- colangiopancreatografia retrógrada (exame radiográficousando contraste);
- bioquímica do sangue (com colangite esclerosante primária, níveis elevados de enzimas hepáticas são observados);
- MRI;
- biópsia hepática (este método de pesquisa ajuda a identificar áreas de fibrose).
Os métodos de exame listados permitem confirmar a colangite esclerosante primária. O diagnóstico desta doença também ajuda a determinar a gravidade do processo patológico. São quatro no total:
- Portal. Caracteriza-se pelo aparecimento de fibrose e edema dos ductos hepáticos.
- Periportal. Os sintomas do primeiro estágio são complementados por fibrose mais pronunciada e destruição dos ductos.
- Septal. Nesta fase do desenvolvimento da doença, aparecem os primeiros sinais de cirrose.
- Cirrótico. Caracteriza-se pelo desenvolvimento completo da cirrose biliar do fígado.
Com base nos resultados de um exame completo, o médico prescreve terapia.
Princípios de tratamento
A terapia para esta doença visa interromper o processo inflamatório, restaurar o fluxo biliar e desintoxicar o corpo. Para este fim, métodos conservadores e cirúrgicos de tratamento são utilizados na medicina moderna. No primeiro caso, significa tomar medicamentos e seguir uma dieta rigorosa. A intervenção cirúrgica está indicada em situações especialmente graves quando o tratamento conservador é ineficaz. A escolha de um método específico de terapia permanece com o médico.
Aplicativomedicamentos
Dependendo da gravidade da doença, o repouso no leito pode ser prescrito e qualquer atividade física excluída. Se o paciente está preocupado com dor intensa, ele recebe antiespasmódicos ("No-shpa", "Spasmobrew").
Os seguintes medicamentos ajudam a interromper o processo inflamatório:
- Imunossupressores ("Azatioprina"). Eles suprimem a atividade do sistema imunológico.
- Agentes antifibrogênicos. Sua principal ação é eliminar a fibrose e prevenir seu desenvolvimento.
- Hormônios glicocorticosteroides ("Prednisolona"). Eles ajudam a reduzir a inflamação.
O uso dos medicamentos listados permite superar a colangite esclerosante primária no estágio inicial de desenvolvimento. Os sintomas desta doença muitas vezes interferem no modo de vida normal dos pacientes. Coceira na pele, problemas no trato gastrointestinal e distúrbios dispépticos - todos esses distúrbios afetam negativamente seu bem-estar. Portanto, a terapia sintomática é prescrita adicionalmente. Inclui tomar hepatoprotetores (Essentiale), enzimas gástricas (Creon) e medicamentos para eliminar a coceira. Os medicamentos são sempre selecionados individualmente, levando em consideração o quadro clínico geral e a condição do paciente.
Características da dieta
Ao paciente é atribuído o alimento "tabela número 5". Com esta dieta, você deve limitar o consumo de alimentos gordurosos, fritos e condimentados. É preferível substituir as gorduras animais por gorduras vegetais. Além disso, é necessário eliminar completamenteuma dieta de muffins e doces, frutas azedas e bagas, chocolate, álcool, carnes defumadas e marinadas.
Carne/peixe com baixo teor de gordura, alguns tipos de pão, mingau na água são permitidos. Você também pode comer laticínios, mel, sopas de macarrão em caldo de legumes.
Quando diagnosticado com colangite esclerosante primária, o tratamento com medicação e dieta dá resultado positivo apenas no estágio inicial. Se este tempo for perdido, a cirurgia será necessária.
Cirurgia
Métodos conservadores de terapia são usados para formas não complicadas do processo patológico. Mesmo uma visita oportuna ao médico nem sempre dá um resultado positivo na terapia subsequente. Quando o tratamento medicamentoso não leva à normalização do quadro ou não é possível restabelecer o fluxo normal da bile, recorrem à intervenção cirúrgica.
Hoje, os médicos preferem as operações endoscópicas. Eles envolvem a realização de todas as manipulações através de pequenas incisões na pele. No entanto, esses procedimentos na maioria dos casos têm um efeito de curto prazo e estão repletos de complicações. A dilatação do balão com colocação de stent dos dutos também é realizada. Durante o procedimento, o médico expande os canais com balões especiais e instala telas que impedem seu estreitamento. Se houver colangite esclerosante avançada, o tratamento envolve um transplante de fígado.
Possíveis Complicações
Doençacaracterizada por fluxo lento. É de difícil tratamento, e a abundância de manifestações sistêmicas só agrava o processo. Entre suas complicações mais comuns estão as seguintes:
- Hipertensão portal. Esta é uma patologia acompanhada por um aumento da pressão na circulação hepática. A ascite é considerada sua principal manifestação.
- Síndrome da colestase. No contexto da esclerose, os ductos biliares se estreitam gradualmente e sua permeabilidade é prejudicada. Isso explica o aparecimento de icterícia e coceira na pele. À medida que a doença progride, o lúmen se estreita cada vez mais. Ocorre esteatorréia, que é acompanhada de osteoporose.
- Colangite esclerosante bacteriana do fígado.
- Pancreatite crônica.
- Colangiocarcinoma (tumor dos ductos biliares).
- Colelitíase.
Tais complicações se desenvolvem em 3-4 estágios do processo patológico.
Previsão e medidas preventivas
A colangite esclerosante primária é classificada como uma doença lentamente progressiva. Seu resultado na maioria dos casos é a insuficiência hepática crônica. O prognóstico é significativamente agravado pela idade avançada do paciente, pela presença de patologias intestinais concomitantes e pela ocorrência de complicações. Via de regra, do momento em que os sintomas iniciais aparecem até o estágio final da doença, leva de 7 a 12 anos.
A colangite esclerosante primária pode ser prevenida? Comentários dos médicos indicam que devido ao estudo insuficiente da doença, a prevenção específica não foi desenvolvida.
