CID (Classificação Internacional de Doenças) a síndrome nefrótica não é uma doença renal independente, mas um conjunto de sintomas, cuja totalidade indica que os rins não estão funcionando tão bem quanto deveriam.
Pequenos vasos sanguíneos (vénulas, arteríolas e capilares) nos rins funcionam como microfiltros, removendo toxinas, resíduos e excesso de água do sangue. Esses resíduos e água entram na bexiga e deixam nosso corpo com a urina. Normalmente, não deve haver proteína na urina.
Os vasos renais fazem parte da rede glomerular que filtra os rins. Quando a rede de filtragem está danificada, muita proteína passa pelos filtros para a urina. A consequência disso é a síndrome nefropática, ou seja, a destruição progressiva do tecido de trabalho dos rins (néfrons).
Esta doença renal afeta adultos e crianças.
Sinais de doença renal
A maioria das pessoas que foram diagnosticadas com esta patologia não tinham conhecimento dela até serem submetidas a exames clínicos de rotina em um exame médico de rotina.
Sintomas de nefropatologia incluem:
- Excreção excessiva de proteína na urina (proteinúria).
- Baixa proteína plasmática. O registro médico pode dizer "hipoalbuminemia".
- Colesterol alto no sangue. O termo médico para isso é hiperlipidemia.
- Níveis elevados de gorduras neutras no sangue, chamadas triglicerídeos.
- Inchaço da face, mãos, pés e tornozelos.
- Ganho de peso.
- Sensação permanente de cansaço.
- Urina espumosa.
- Fome reduzida.
Se você tiver síndrome nefrótica clínica em exames gerais, seu médico precisará descobrir a causa do problema. Isso pode exigir testes adicionais e procedimentos de diagnóstico para encontrar a causa subjacente.
A doença renal geralmente não apresenta sintomas clínicos até que o tecido funcional do rim seja gravemente danificado (70-80%).
Todo mundo precisa de proteína
Existem muitos tipos de proteínas, nossos corpos usam proteínas de várias maneiras, incluindo a construção de ossos, músculos e outros tecidos que compõem os órgãos e combate a infecções.
Quando o tecido renal sofre, os rins param de funcionar normalmente, permitindo assim que uma proteína chamada albumina passe pelo seusistema de filtragem na urina.
Albumina ajuda o corpo a se livrar do excesso de líquido. Com a f alta de albumina no sangue, o líquido se acumula no corpo, causando inchaço no rosto e nas partes inferiores do corpo.
Colesterol como componente importante do corpo
Nosso corpo precisa de colesterol, que é produzido nele por conta própria. Além disso, o colesterol também é ingerido a partir dos alimentos. A ingestão excessiva de colesterol no sangue prejudica os vasos sanguíneos, uma vez que as gotículas dessa substância se unem nas paredes das veias e artérias e podem formar coágulos sanguíneos (bloqueio total ou parcial do lúmen do vaso). Coágulos sanguíneos nos vasos impedem o trabalho do coração e o fluxo de sangue para órgãos e tecidos, o que pode resultar em infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral.
Triglicerídeos são um tipo de gordura "energética" no sangue
Quando comemos alimentos, nosso corpo queima calorias dos alimentos recebidos para gerar energia. Se consumirmos mais calorias do que gastamos, as calorias extras são convertidas em triglicerídeos.
Os triglicerídeos são armazenados no tecido adiposo, em caso de emergência são usados como energia para manter a atividade celular normal. A presença de altos níveis de triglicerídeos no sangue indica uma alta predisposição para doenças cardíacas.
Quem é propenso à síndrome nefrótica?
Pessoas de todas as idades, gêneros e grupos étnicos podem ser propensas a esta patologia, mas de acordo com o Ministério da Saúde da Rússia(MoH), mais comum em homens do que em mulheres.
Síndrome nefrótica em crianças geralmente aparece entre 2 e 6 anos.
Alguns fatores aumentam a probabilidade de doença renal progressiva, incluindo:
- Nefropatologia (glomerulonefrite, nefrolitíase, etc.).
- Urolitíase - urolitíase.
- Uso prolongado de medicamentos, como anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e antibióticos.
- Infecções: HIV, hepatite viral, malária.
- Diabetes, lúpus e amiloidose.
Fatores etiológicos (causas)
A síndrome pode ser causada por várias doenças renais e outros fatores.
Se a doença afeta apenas os rins, então eles são chamados de causas primárias da síndrome nefrótica. Outros fatores que afetam todo o corpo, incluindo os rins, são chamados de causas secundárias.
A maioria das pessoas sofre de doença renal avançada devido a causas secundárias.
A causa primária mais comum em adultos é uma condição chamada glomeruloesclerose segmentar focal (GESF). A FSGS causa cicatrizes microscópicas nos filtros renais chamados glomérulos.
Várias doenças autoimunes e doenças imunológicas crônicas podem danificar seriamente os rins.
Amiloidose é uma doença geneticamente determinada na qual há um acúmulo de uma substância proteica chamada amilóide no sangue. É depositado nas paredes dos vasos sanguíneosvários órgãos, incluindo os rins.
O fator secundário mais comum em adultos é o diabetes. A patologia é acompanhada por uma doença renal conhecida como diabetes renal (renal).
A causa primária mais comum de síndrome renal em crianças é a doença de lesão mínima (MCD). A doença minimamente alterada causa danos ocultos nos rins que só podem ser vistos com um microscópio muito poderoso.
O fator secundário mais comum em crianças é o diabetes.
Em todas as formas, a característica unificadora desta doença é a destruição progressiva dos glomérulos.
As doenças dos rins que afetam os túbulos e o interstício, como a nefrite intersticial, não causam síndrome nefrótica.
Capacidade de diagnóstico
- O exame de sangue Estimated Glomerular Filtration (eGFR) é um teste rápido para avaliar a função renal. Sua eGFR é um número baseado em uma análise de seus níveis séricos de creatinina e ureia. A urina primária é formada filtrando o plasma sanguíneo através da barreira glomerular; em humanos, a taxa de filtração glomerular (TFG) é de 125 ml/min.
- Teste clínico de urina. Com danos renais graves, uma grande quantidade de proteína passa para a urina. Este pode ser um dos primeiros sinais de síndrome renal nefrótica. Para verificar a presença de proteína na urina (chamada proteinúria), é necessário passar por um exame de urina geral commicroscopia sedimentar. O valor fisiológico da albumina plasmática é de 0,1%, que normalmente pode passar pela barreira de filtração glomerular.
- Ultra-sonografia dos rins e bexiga para o diagnóstico de síndrome nefrótica. Permite avaliar o estado morfológico (estrutural) dos rins e da circulação sanguínea. A ultrassonografia também ajudará a identificar patologias concomitantes do sistema urinário.
Você pode suspeitar de patologia renal após um teste de urina expresso com uma tira de teste. Com um valor de referência de proteinúria alto, a tira de teste mudará de cor.
Um exame de sangue clínico mostrando níveis baixos de uma proteína sérica chamada albumina confirmará o diagnóstico.
Em alguns casos, quando o tratamento prescrito é ineficaz, uma biópsia renal será solicitada. Para fazer isso, uma amostra muito pequena de tecido renal é removida com uma agulha e vista ao microscópio.
A proteinúria renal é a perda de três ou mais gramas de proteína por dia pela urina ou, em uma única coleta de urina, a presença de 2 gramas de proteína por grama de creatinina urinária.
A síndrome nefrótica é caracterizada por uma combinação de proteinúria na faixa nefrótica com hipoalbuminemia sérica e edema do espaço facial e partes inferiores do corpo.
Fatores complicadores da síndrome renal
Proteínas executam muitas funções diferentes. Quando os níveis de proteína sérica (sangue) estão baixos, o corpo fica predisposto a problemas de coagulação do sangue e ao desenvolvimento deinfecções (considerando que a fração proteica do sangue inclui imunoglobulinas - as principais células do sistema imunológico).
As complicações bacterianas e virais mais comuns são sepse aguda, pneumonia e peritonite.
A trombose venosa e a embolia pulmonar (EP) são sequelas bem conhecidas da síndrome nefrótica aguda.
Outras complicações incluem:
- Anemia (anemia).
- Cardiomiopatia, incluindo isquemia.
- Pressão alta - hipertensão sistêmica.
- Edema crônico.
- Insuficiência renal aguda e crônica (IRA, IRC).
Opções terapêuticas para doença renal
Não existe tratamento específico para a síndrome nefrótica, todos os tratamentos geralmente são apenas sintomáticos (aliviam sintomas e complicações) e preventivos (evitam maior destruição do tecido renal).
É importante saber que a insuficiência renal completa (doença renal terminal) requer diálise e mais um transplante de rim para salvar a vida.
O médico assistente prescreve medicamentos para aliviar certos sintomas. Estes podem incluir medicamentos para controlar a hipertensão e o colesterol para reduzir o risco de doenças cardíacas.
medicamentos para baixar a hipertensão chamados inibidores da ECA (enzima conversora da angiotensina) e BRAs (bloqueadores dos receptores da angiotensina II), que reduzem a pressão capilar eevitar a liberação de proteína na urina.
Diuréticos são prescritos para ajudar o corpo a se livrar do excesso de água, bem como para controlar a pressão arterial e reduzir o inchaço.
Medicamentos para afinar o sangue (anticoagulantes) são recomendados em casos de risco de coágulos sanguíneos para prevenir ataque cardíaco (infarto do miocárdio) e acidente vascular cerebral.
A mudança na dieta desempenha um papel muito importante no tratamento; Uma dieta com baixo teor de gordura ajuda a controlar os níveis de colesterol no sangue. Escolha peixes ou carnes magras.
Restringir a ingestão de sal (cloreto de sódio) para reduzir o edema e manter a pressão arterial em um nível saudável.
Os medicamentos imunossupressores suprimem a resposta excessiva do sistema imunológico, com glomerulonefrite e lúpus eritematoso sistêmico, como os glicocorticosteroides (Prednisolona, Decortin, Medopred, etc.).
Como prevenir danos renais progressivos?
A única maneira de prevenir esta síndrome é prevenir as doenças que podem causá-la.
Se você tem uma doença que pode prejudicar seus rins, consulte seu médico para desenvolver diretrizes clínicas para síndrome nefrótica para controlar sua doença subjacente e prevenir danos nos rins.
Fale também com seu médico sobre testes específicos de função renal.
Isso é muito importantepara pessoas com diabetes, pressão alta ou histórico familiar de doença renal. Os danos nos rins são sempre irreversíveis, suas células não se recuperam após a morte. Mas se você tiver uma doença subjacente detectada em um estágio inicial e um tratamento oportuno for prescrito, há uma chance de evitar que a condição se agrave.
Patologia renal em crianças
Embora a síndrome nefrótica possa afetar pessoas de qualquer idade, geralmente é diagnosticada pela primeira vez em crianças entre 2 e 5 anos.
A patologia afeta mais meninos do que meninas. Todos os anos, cerca de 50.000 crianças são diagnosticadas com glomerulonefrite com síndrome nefrótica. Tende a ser mais comum em famílias com história de doença renal ou autoimune, ou na diáspora asiática, embora ainda não esteja claro o motivo.
Sintomas de doença renal em crianças
Como os adultos, o inchaço é visto primeiro ao redor dos olhos, depois na parte inferior das pernas e no resto do corpo.
Imunoglobulinas são anticorpos que são um grupo especializado de proteínas no sangue que combatem infecções. Quando o corpo perde proteínas, as crianças são muito mais propensas a desenvolver uma doença infecciosa.
Há alterações na urina - às vezes, altos níveis de proteína na urina fazem com que ela fique espumosa.
A maioria das crianças com síndrome nefrótica tem "doença de alteração mínima". Isso significa que seus rins parecem normais ou quase normais em testes até que uma amostra de tecido obtida de uma biópsianão examinado ao microscópio. A causa da doença com alterações mínimas é desconhecida.
Na síndrome nefrótica hereditária do tipo finlandês, o gene da nefrina, uma proteína do intervalo do filtro, sofre mutação, levando à doença renal na infância.
Também ocorre como resultado de problemas renais ou outras condições como:
- glomeruloesclerose - quando a estrutura interna dos rins fica danificada;
- glomerulonefrite - inflamação no sistema de filtração dos rins;
- infecções como HIV ou hepatite B e C;
- lúpus eritematoso sistêmico;
- diabetes;
- anemia falciforme;
- Em casos muito raros, certos tipos de câncer, como leucemia, mieloma múltiplo ou linfoma.
Mas esses problemas são mais comuns em adultos do que em crianças.
Os sintomas da síndrome nefrótica em crianças podem ser controlados com medicamentos esteróides.
A maioria das crianças responde bem aos esteróides e o risco de insuficiência renal é minimizado. No entanto, um pequeno número de crianças tem síndrome nefrótica congênita (herdada) e tende a ser menos responsiva à terapia. Em última análise, sua síndrome termina em insuficiência renal crônica, e essas crianças precisam de um transplante de rim.
Na maioria das crianças que respondem positivamente à terapia, os sintomas são controlados, há uma remissão - uma suspensão temporária do desenvolvimento da doença, depois de um tempo os sintomas retornam novamente - ocorre uma recaída.
BNa maioria dos casos, as recaídas tornam-se menos frequentes à medida que as crianças crescem, e a síndrome nefrótica geralmente se resolve durante a adolescência.
Controle de Condição Patológica
Os pais devem levar seu filho a um especialista (nefrologista pediátrico) para aconselhamento sobre síndrome nefrótica, exames e tratamento especial.
O principal tratamento é com esteroides (glicocorticosteroides), mas tratamentos adicionais também podem ser usados se a criança desenvolver efeitos colaterais significativos.
A maioria das crianças recai antes do final da adolescência e requer esteróides durante esses períodos.
As crianças com síndrome nefrótica congênita geralmente recebem pelo menos 4 semanas de prednisolona seguida de uma dose reduzida em dias alternados por mais quatro semanas. Isso evita a proteinúria.
Quando a Prednisolona é administrada por curtos períodos de tempo, geralmente não há efeitos colaterais graves ou de longo prazo, embora algumas crianças apresentem:
- aumento do apetite;
- ganho de peso;
- vermelhidão facial;
- mudanças de humor frequentes.
A maioria das crianças responde bem ao tratamento da síndrome nefrótica com prednisolona, com a proteína muitas vezes desaparecendo da urina e o inchaço desaparecendo em algumas semanas. Durante este período, ocorre a remissão.
Diuréticos, ou diuréticos, também podem ser usados para reduzir o acúmulolíquidos. Eles funcionam aumentando a quantidade de urina produzida.
A penicilina é um antibiótico e pode ser administrada durante as recaídas para reduzir a chance de contrair uma infecção.
A alimentação dietética é importante. Reduza a quantidade de sal na dieta do seu filho para evitar mais retenção de água e edema.
