A síndrome fosfolipídica é uma patologia relativamente comum de origem autoimune. No contexto da doença, são frequentemente observadas lesões de vasos sanguíneos, rins, ossos e outros órgãos. Na ausência de terapia, a doença pode levar a complicações perigosas até a morte do paciente. Além disso, muitas vezes a doença é detectada em mulheres durante a gravidez, o que coloca em risco a saúde da mãe e da criança.
Claro que muitas pessoas buscam informações adicionais fazendo perguntas sobre as causas do desenvolvimento da doença. Quais sintomas você deve estar atento? Existe uma análise para a síndrome fosfolipídica? A medicina pode oferecer tratamentos eficazes?
Síndrome Fosfolipídica: o que é?
Pela primeira vez esta doença foi descrita há pouco tempo. Informações oficiais sobre ele foram publicadas na década de 1980. Desde que o reumatologista inglês Graham Hughes trabalhou no estudo, a doença é muitas vezes chamada de síndrome de Hughes. Existem outros nomes - síndrome antifosfolípide e síndrome do anticorpo antifosfolípide.
Síndrome fosfolipídica é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico começa a produzir anticorpos que atacam os próprios fosfolipídios do corpo. Como essas substâncias fazem parte das paredes da membrana de muitas células, as lesões em tal doença são significativas:
- Os anticorpos atacam as células endoteliais saudáveis, reduzindo a síntese dos fatores de crescimento e da prostaciclina, responsável pela expansão das paredes dos vasos sanguíneos. No contexto da doença, há uma violação da agregação plaquetária.
- Os fosfolipídios também são encontrados nas próprias paredes das plaquetas, o que leva ao aumento da agregação das plaquetas, bem como à rápida destruição.
- Na presença de anticorpos, há aumento da coagulação sanguínea e diminuição da atividade da heparina.
- O processo de destruição também não contorna as células nervosas.
O sangue começa a coagular nos vasos, formando coágulos sanguíneos que interrompem o fluxo sanguíneo e, consequentemente, as funções de vários órgãos - é assim que se desenvolve a síndrome fosfolipídica. As causas e sintomas desta doença são de interesse para muitas pessoas. Afinal, quanto mais cedo a doença for detectada, menos complicações o paciente desenvolverá.
As principais causas do desenvolvimento da doença
Por que as pessoas desenvolvem síndrome fosfolipídica? As razões podem ser diferentes. Sabe-se que muitas vezes os pacientes têm uma predisposição genética. A doença se desenvolve em caso de funcionamento inadequado do sistema imunológico, que por um motivo ou outro começa a produzir anticorpos para as célulaspróprio organismo. Em qualquer caso, a doença deve ser provocada por algo. Até o momento, os cientistas identificaram vários fatores de risco:
- A síndrome fosfolipídica geralmente se desenvolve no contexto de microangiopatias, em particular trobocitopenia, síndrome hemolítico-urêmica.
- Os fatores de risco incluem outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso, vasculite, esclerodermia.
- A doença geralmente se desenvolve na presença de tumores malignos no corpo do paciente.
- Os fatores de risco incluem doenças infecciosas. De perigo particular é a mononucleose infecciosa e a AIDS.
- Anticorpos podem aparecer no DIC.
- Sabe-se que a doença pode se desenvolver ao tomar certos medicamentos, incluindo anticoncepcionais hormonais, psicotrópicos, novocainamida, etc.
Naturalmente, é importante descobrir por que o paciente desenvolveu a síndrome fosfolipídica. O diagnóstico e o tratamento devem identificar e, se possível, eliminar a causa raiz da doença.
Perdas do sistema cardiovascular na síndrome fosfolipídica
Sangue e vasos sanguíneos são os primeiros "alvos" que afetam a síndrome fosfolipídica. Seus sintomas dependem do estágio de desenvolvimento da doença. Os trombos geralmente se formam primeiro nos pequenos vasos das extremidades. Eles interrompem o fluxo sanguíneo, que é acompanhado por isquemia tecidual. O membro afetado está sempre mais frio ao toque, a pele fica pálida e os músculos atrofiam gradualmente. A desnutrição tecidual prolongada leva à necrose e subsequente gangrena.
Possível e profunda trombose venosa das extremidades, que é acompanhada pelo aparecimento de edema, dor, mobilidade prejudicada. A síndrome fosfolipídica pode ser complicada por tromboflebite (inflamação das paredes vasculares), acompanhada de febre, calafrios, vermelhidão da pele na área afetada e dor aguda e aguda.
A formação de coágulos sanguíneos em grandes vasos pode levar ao desenvolvimento das seguintes patologias:
- síndrome aórtica (acompanhada por um aumento acentuado da pressão nos vasos da parte superior do corpo);
- síndrome da veia cava superior (esta condição é caracterizada por inchaço, cianose da pele, sangramento do nariz, traqueia e esôfago);
- síndrome da veia cava inferior (acompanhada de distúrbios circulatórios na parte inferior do corpo, inchaço dos membros, dor nas pernas, nádegas, abdômen e virilha).
A trombose também afeta o trabalho do coração. Muitas vezes a doença é acompanhada pelo desenvolvimento de angina pectoris, hipertensão arterial persistente, infarto do miocárdio.
Dano renal e principais sintomas
A formação de coágulos sanguíneos leva a distúrbios circulatórios não apenas nos membros - órgãos internos, em particular os rins, também sofrem. Com o desenvolvimento prolongado da síndrome fosfolipídica, o chamado infarto renal é possível. Esta condição é acompanhada por dor na região lombar, diminuição da quantidade de urina e presença de impurezas no sangue.
Um trombo pode bloquear a artéria renal, o que é acompanhado por dor intensa, náuseas e vômitos. Esta é uma condição perigosa - se não tratada, é possível desenvolverprocesso necrótico. As consequências perigosas da síndrome fosfolipídica incluem microangiopatia renal, na qual pequenos coágulos sanguíneos se formam diretamente nos glomérulos renais. Essa condição geralmente leva ao desenvolvimento de insuficiência renal crônica.
Às vezes há uma violação da circulação sanguínea nas glândulas supra-renais, o que leva a uma violação do fundo hormonal.
Quais outros órgãos podem ser afetados?
Síndrome fosfolipídica é uma doença que afeta muitos órgãos. Como já mencionado, os anticorpos afetam as membranas das células nervosas, o que não pode prescindir de consequências. Muitos pacientes queixam-se de fortes dores de cabeça constantes, muitas vezes acompanhadas de tonturas, náuseas e vômitos. Existe a possibilidade de desenvolver vários transtornos mentais.
Em alguns pacientes, coágulos sanguíneos são encontrados nos vasos que fornecem sangue ao analisador visual. A deficiência prolongada de oxigênio e nutrientes leva à atrofia do nervo óptico. Possível trombose dos vasos retinianos com hemorragia subsequente. Algumas das patologias oculares, infelizmente, são irreversíveis: as deficiências visuais permanecem com o paciente por toda a vida.
Os ossos também podem estar envolvidos no processo patológico. As pessoas são frequentemente diagnosticadas com osteoporose reversível, que é acompanhada de deformidade esquelética e fraturas frequentes. Mais perigosa é a necrose óssea asséptica.
As lesões cutâneas também são características da doença. Muitas vezes, as veias da aranha se formam na pele das extremidades superiores e inferiores. Às vezes, você pode notar uma erupção cutânea muito característica que se assemelha a pequenas hemorragias pontuais. Alguns pacientes desenvolvem eritema nas solas dos pés e palmas das mãos. Há formação frequente de hematomas subcutâneos (sem motivo aparente) e hemorragias sob a lâmina ungueal. Uma violação a longo prazo do trofismo tecidual leva ao aparecimento de úlceras que demoram muito tempo para cicatrizar e são difíceis de tratar.
Descobrimos o que é a síndrome fosfolipídica. As causas e sintomas da doença são questões extremamente importantes. Afinal, o regime de tratamento escolhido pelo médico dependerá desses fatores.
Síndrome Fosfolipídica: diagnóstico
Claro que neste caso é extremamente importante detectar a tempo a presença da doença. Um médico pode suspeitar de síndrome fosfolipídica mesmo durante a coleta de anamnese. A presença de trombose e úlceras tróficas no paciente, abortos frequentes, sinais de anemia podem levar a esse pensamento. Claro, exames adicionais serão realizados no futuro.
Análise para síndrome fosfolipídica é determinar o nível de anticorpos para fosfolipídios no sangue dos pacientes. No exame de sangue geral, você pode notar uma diminuição no nível de plaquetas, um aumento na VHS, um aumento no número de leucócitos. Muitas vezes, a síndrome é acompanhada de anemia hemolítica, que também pode ser observada durante um estudo laboratorial.
Além disso, um exame de sangue bioquímico é realizado. Os pacientes têm um aumento na quantidade de gamaglobulinas. Se o fígado foi danificado no contexto da patologia, a quantidade debilirrubina e fosfatase alcalina. Na presença de doença renal, pode-se observar aumento do nível de creatinina e ureia.
Alguns pacientes também são recomendados exames de sangue imunológicos específicos. Por exemplo, exames laboratoriais podem ser realizados para determinar fator reumatóide e coagulante lúpico. Com a síndrome fosfolipídica no sangue, a presença de anticorpos para eritrócitos, pode ser detectado um aumento no nível de linfócitos. Se houver suspeita de danos graves ao fígado, rins, ossos, são realizados exames instrumentais, incluindo raio-X, ultra-som, tomografia.
Quais são as complicações da doença?
Se não for tratada, a síndrome fosfolipídica pode levar a complicações extremamente perigosas. No contexto da doença, coágulos sanguíneos se formam nos vasos, o que por si só é perigoso. Os coágulos sanguíneos obstruem os vasos sanguíneos, interrompendo a circulação sanguínea normal - tecidos e órgãos não recebem nutrientes e oxigênio suficientes.
Muitas vezes, no contexto de uma doença, os pacientes desenvolvem um acidente vascular cerebral e infarto do miocárdio. O bloqueio dos vasos das extremidades pode levar ao desenvolvimento de gangrena. Como mencionado acima, os pacientes têm funcionamento prejudicado dos rins e glândulas supra-renais. A consequência mais perigosa é a embolia pulmonar - essa patologia se desenvolve de forma aguda e nem em todos os casos o paciente pode ser levado ao hospital a tempo.
Gravidez em pacientes com síndrome fosfolipídica
Como já mencionado, a síndrome fosfolipídica é diagnosticada durante a gravidez. Qual é o perigo da doença e o que fazer em tal situação?
Devido à síndrome fosfolipídica, coágulos sanguíneos se formam nos vasos, que obstruem as artérias que transportam sangue para a placenta. O embrião não recebe oxigênio e nutrientes suficientes, em 95% dos casos isso leva ao aborto espontâneo. Mesmo que a gravidez não seja interrompida, existe o risco de descolamento prematuro da placenta e desenvolvimento de pré-eclâmpsia tardia, o que é muito perigoso para a mãe e para o filho.
Idealmente, uma mulher deve ser testada na fase de planejamento. No entanto, a síndrome fosfolipídica é frequentemente diagnosticada durante a gravidez. Nesses casos, é muito importante perceber a tempo a presença da doença e tomar as medidas necessárias. Para prevenir a trombose da gestante, os anticoagulantes podem ser prescritos em pequenas doses. Além disso, uma mulher deve fazer exames regularmente para que o médico possa perceber o início do descolamento da placenta a tempo. A cada poucos meses, as gestantes passam por um curso de terapia geral de fortalecimento, tomando preparações contendo vitaminas, minerais e antioxidantes. Com a abordagem certa, a gravidez geralmente termina bem.
Como é o tratamento?
O que fazer se uma pessoa tem síndrome fosfolipídica? O tratamento neste caso é complexo e depende da presença de certas complicações no paciente. Como os coágulos sanguíneos se formam no contexto da doença, a terapia visa principalmente afinar o sangue. Esquemao tratamento geralmente inclui o uso de vários grupos de medicamentos:
- Em primeiro lugar, são prescritos anticoagulantes e antiagregantes indiretos ("Aspirina", "Warfarina").
- A terapia geralmente inclui antiinflamatórios não esteroidais seletivos, como Nimesulida ou Celecoxibe.
- Se a doença estiver associada ao lúpus eritematoso sistêmico e algumas outras doenças autoimunes, o médico pode prescrever glicocorticóides (anti-inflamatórios hormonais). Junto com isso, drogas imunossupressoras podem ser usadas para suprimir a atividade do sistema imunológico e reduzir a produção de anticorpos perigosos.
- Imunoglobulina às vezes é administrada a mulheres grávidas.
- Os pacientes tomam periodicamente medicamentos contendo vitaminas do complexo B.
- Para a cura geral, proteção dos vasos sanguíneos e membranas celulares, são usados medicamentos antioxidantes, bem como medicamentos que contêm um complexo de ácidos graxos poliinsaturados (Omacor, Mexicor).
Os procedimentos de eletroforese são úteis para a condição do paciente. Quando se trata de síndrome fosfolipídica secundária, é importante controlar a doença primária. Por exemplo, pacientes com vasculite e lúpus devem receber tratamento adequado para essas patologias. Também é importante detectar doenças infecciosas a tempo e realizar a terapia adequada até a recuperação completa (se possível).
Prognóstico para pacientes
Se a síndrome fosfolipídica foi diagnosticadapontualmente e o paciente recebeu a assistência necessária, o prognóstico é muito favorável. Infelizmente, é impossível se livrar da doença para sempre, mas com a ajuda de medicamentos é possível controlar suas exacerbações e realizar o tratamento preventivo da trombose. Perigosas são as situações em que a doença está associada a trombocitopenia e hipertensão.
De qualquer forma, todos os pacientes com diagnóstico de "síndrome fosfolipídica" devem estar sob o controle de um reumatologista. Quantas vezes a análise é repetida, quantas vezes você precisa fazer exames com outros médicos, quais medicamentos você precisa tomar, como monitorar o estado do seu próprio corpo - o médico assistente falará sobre tudo isso.