A hemossiderina é um pigmento que se acumula no sangue devido à quebra dos glóbulos vermelhos, que são células sanguíneas que transportam oxigênio para os tecidos e órgãos internos. Sua vida útil é de 120 dias, após os quais se desintegram. Portanto, a destruição dos glóbulos vermelhos ocorre no estado normal. Mas se muitas células sanguíneas se quebram, há um acúmulo excessivo de pigmento hemossiderina no sangue. Leia mais sobre as causas, sintomas, características do diagnóstico e tratamento desta patologia mais adiante no artigo.
Causas da patologia
A hemossiderina é uma substância que, quando acumulada em excesso no organismo, provoca o desenvolvimento de uma doença chamada hemossiderose. Existem dois grupos de causas desta patologia: exógenas e endógenas. No primeiro caso, observa-se a influência de fatores externos no corpo. No segundo caso, a doença se desenvolve devido a uma violação do ambiente interno do corpo.
Para endógenofatores que levam ao aumento da deposição de hemossiderina incluem:
- doenças inflamatórias agudas de origem infecciosa - malária, brucelose;
- envenenamento tóxico;
- efeito de certos medicamentos;
- ingestão excessiva de ferro no corpo com medicamentos que o contenham ("Sorbifer", "M altofer");
- transfusão de sangue com grupo incompatível ou fator Rh.
Entre os fatores exógenos, a maior atenção é dada à hereditariedade. Existem algumas doenças genéticas em que há uma deposição excessiva de hemossiderina no cérebro, fígado e outros órgãos internos. Estas são, em primeiro lugar, tais patologias:
- talassemia - síntese prejudicada de uma das cadeias de hemoglobina;
- anemia falciforme - um distúrbio congênito da forma dos glóbulos vermelhos;
- enzimopatias - grupo de doenças em que não há enzima suficiente para formar hemoglobina;
- membranopatia - distúrbios congênitos da estrutura das células vermelhas do sangue.
Distinguir separadamente as doenças autoimunes como a causa do desenvolvimento da hemossiderose.
Formas da doença
A hemossiderina é uma substância que pode se acumular tanto em todo o corpo, em quase todos os órgãos internos, quanto de forma isolada, ou seja, em um determinado local. No primeiro caso, eles falam de uma forma generalizada ou geral da doença. No segundo caso, desenvolve-se hemossiderose local ou local.
O surgimento do comumhemossiderose ocorre no contexto de qualquer patologia sistêmica. Em seguida, a hemossiderina se acumula no cérebro, fígado e outros órgãos. Na forma local, o pigmento é coletado em áreas localizadas do corpo humano. Por exemplo, na cavidade de um órgão tubular ou em um hematoma.
Dependendo da causa do desenvolvimento, distinguem-se mais dois grupos da doença:
- primary - as razões para este formulário ainda não foram esclarecidas;
- secundária - desenvolve-se no contexto de outras doenças.
As principais causas de hemossiderose secundária podem ser as seguintes condições patológicas:
- leucemia - uma lesão maligna da medula óssea;
- cirrose do fígado;
- doenças infecciosas;
- doenças de pele: piodermite, eczema, dermatite;
- hipertensão com curso severo;
- transfusões de sangue frequentes;
- anemia hemolítica.
Na verdade, existem muitas outras razões para o desenvolvimento de hemossiderose secundária, portanto, apenas as principais são apresentadas na seção anterior e acima.
Fatores de risco para o desenvolvimento da doença
Alocar separadamente os fatores que não levam diretamente ao aumento da deposição de hemossiderina, mas aumentam o risco dessa condição patológica. Estes incluem:
- hipotermia permanente do corpo;
- estresse crônico;
- exercício excessivo;
- ingestão descontrolada de diuréticos, paracetamol, alguns antibióticos.
Quais órgãos são afetados pela hemossiderose?
Hemossiderinaé um pigmento que pode se acumular em quase qualquer órgão interno. Mas na maioria das vezes há uma derrota:
- fígado;
- rim;
- baço;
- pele;
- medula óssea;
- glândulas salivares ou sudoríparas;
- cérebro.
Hemossiderose da pele: manifestações
A manifestação mais marcante é o acúmulo de hemossiderina na pele. Em quase todos os pacientes, o principal sintoma é a formação de manchas marrons escuras nas pernas. Geralmente as áreas de pigmentação têm um grande diâmetro, mas às vezes há pequenas erupções cutâneas quase pontuadas. Alguns pacientes desenvolvem uma erupção cutânea hemorrágica, causada por danos nos capilares da pele.
A tonalidade da erupção pode variar de vermelho tijolo a marrom escuro ou amarelo. Além de manchas, aparecem outros elementos da erupção: nódulos, pápulas, placas. O paciente está preocupado com a coceira das áreas afetadas da pele.
Hemossiderose do fígado: sintomas
A deposição de hemossiderina no tecido hepático se manifesta, em primeiro lugar, pelo aumento do tamanho do órgão. Isso leva ao alongamento da cápsula ao redor do fígado. O paciente sente como uma dor incômoda à direita sob a costela. Com um aumento significativo, há uma assimetria do abdome e seu abaulamento à direita. A palpação do abdome nessas áreas também é dolorosa.
Com um processo de longo prazo, a função do fígado é gradualmente prejudicada. Isso se manifesta por um aumento no abdômen devido ao acúmulo de líquido nele,varizes do estômago e esôfago, veias hemorroidárias, amarelecimento da pele e esclera, erupções cutâneas hemorrágicas.
Hemossiderose dos rins: sintomas
O acúmulo de pigmento nos rins não só leva a alterações na urina, mas também a certas manifestações clínicas. A hemossiderina afeta os túbulos renais e os glomérulos, o que leva a uma filtração sanguínea prejudicada e à liberação de proteínas e carboidratos. Como resultado, desenvolve-se hipoproteinemia - uma diminuição na concentração de proteína no sangue.
A paciente queixa-se de edema. Primeiro eles aparecem no rosto e, em casos avançados, cobrem todo o corpo. O paciente está preocupado com fraqueza geral e fadiga.
Dano prolongado da função renal leva à disfunção de outros órgãos e sistemas.
Dano cerebral
A deposição de hemossiderina no cérebro tem manifestações clínicas muito variáveis. Tudo depende de qual departamento em particular a lesão está localizada.
O acúmulo de hemossiderina causa a morte das células nervosas, a destruição da bainha de mielina dos nervos. Muitas vezes, os pacientes com hemossiderose do cérebro têm uma hemorragia prévia no parênquima, remoção de tumores, derrames hemorrágicos.
As manifestações clínicas típicas do acúmulo de hemossiderina no cérebro são:
- distúrbio do equilíbrio - ataxia;
- perda auditiva por tipo de perda auditiva neurossensorial;
- transtornos mentais;
- disartria - fala prejudicada;
- distúrbios do movimento.
Diagnóstico
O diagnóstico de hemossiderose deve ser complexo. Muitas vezes, é necessário o trabalho coordenado de médicos de várias especializações: dermatologista, neurologista, pneumologista, especialista em doenças infecciosas e outros. Tudo depende de qual órgão é predominantemente afetado.
A busca diagnóstica começa com um questionamento detalhado do paciente sobre suas queixas, sua evolução na dinâmica, a presença de doenças prévias. Somente depois disso, métodos de exame adicionais são prescritos.
Independentemente da forma da doença, são prescritos os seguintes métodos diagnósticos:
- Hemograma completo - é determinado um número reduzido de glóbulos vermelhos e hemoglobina.
- Determinação da presença de hemossiderina na urina.
- Determinar o nível de ferro no soro sanguíneo.
- Análise da capacidade de ligação do ferro no organismo.
- Biópsia do tecido afetado com exame histológico para detectar depósitos de hemossiderina.
Somente o exame histológico da biópsia pode fazer o diagnóstico de hemossiderose com absoluta certeza. Ao examinar um pedaço de tecido ao microscópio, são encontrados macrófagos com hemossiderina, pois são essas células que são as primeiras a "comer" o pigmento extra.
Além disso, dependendo da lesão de qual órgão o médico suspeita, ele prescreve os seguintes métodos de exame:
- ressonância magnética do cérebro;
- TC;
- ultrassom;
- radiografia;
- broncoscopia.
Mais umum método de diagnóstico laboratorial eficaz é o teste desferal. Para sua implementação, o paciente recebe 500 mg de Desferal. Um mínimo de 6 horas e um máximo de 24 horas após a injeção do medicamento, a urina do paciente é coletada e a quantidade de ferro nela é examinada.
Tratamento de doenças
Como no estágio atual a maior atenção é dada ao curso autoimune da hemossiderose, as drogas do grupo dos corticosteróides são consideradas drogas prioritárias. Eles deprimem o sistema imunológico, reduzindo assim a produção de anticorpos contra seus próprios glóbulos vermelhos. Esses medicamentos incluem "Dexametasona", "Prednisolona". Mas os glicocorticóides ajudam apenas em 40-50% dos casos. Na ausência de sua eficácia, o paciente recebe citostáticos ("Metotrexato", "Azatioprina")..
Também prescrevem medicamentos que melhoram o trofismo tecidual, o metabolismo celular, aumentando o suprimento de oxigênio para eles. Essas drogas incluem:
- Venotônica. Eles aumentam a elasticidade das paredes vasculares, melhoram o fluxo sanguíneo nos tecidos cerebrais - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitaminas do grupo B. Melhora a condutividade do impulso nervoso, a condição do tecido do cordão.
- Vitamina C. Aumenta a resistência da parede vascular.
- Angioprotetores. Eles têm um efeito semelhante à vitamina C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootrópicos. Melhore o fluxo sanguíneo no cérebro e acelere o metabolismo celular - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neurolépticos. Eles são prescritos sintomaticamente apenas se o paciente tiver transtornos mentais - "Aminazine".
Em caso de hemossiderose dos rins e comprometimento significativo de sua função, é prescrita plasmaférese ou hemodiálise.
Assim, o acúmulo excessivo de hemossiderina é uma condição patológica grave. Requer diagnóstico o mais precoce possível e tratamento oportuno, pois em casos avançados, a hemossiderose leva a disfunção grave dos órgãos internos. Muitas vezes esses danos são irreversíveis.
