Existem muitas patologias que estão associadas a danos no tecido pulmonar e levam à insuficiência respiratória. Uma dessas doenças é a histiocitose X. Ao contrário de doenças como tuberculose, pneumonia ou câncer de pulmão, essa patologia é bastante rara. No entanto, a histiocitose deve ser detectada em tempo hábil para selecionar o tratamento correto. Esta doença é mais comum entre as crianças.
O termo "Histiocitose X" combina várias condições patológicas. Algumas doenças desse grupo são caracterizadas não apenas por danos ao tecido pulmonar, mas também a outros órgãos. Apesar de essas patologias não estarem relacionadas a processos oncológicos, seu tratamento inclui citostáticos e radioterapia.
Histiocitose X - o que é?
Normalmente, toda pessoa tem células imunes. Eles são representados por histiócitos, que são encontrados nos tecidos do corpo. Sob a influência de fatores desconhecidos, essas células começam a se dividir intensamente, formandoclones idênticos. Isso leva à formação de granulomas. Eles são a causa do desenvolvimento de todos os sintomas da patologia. Todas as doenças incluídas no grupo de histiocitose têm um mecanismo de desenvolvimento semelhante. No entanto, cada doença tem suas próprias características de patogênese.
Segundo as estatísticas, a histiocitose se desenvolve em 5 em cada 1 milhão de pessoas. A incidência da doença em mulheres e homens é a mesma. A principal razão para a formação de granulomas é o abuso de produtos de tabaco. Sabe-se que em 85% dos casos desenvolve-se histiocitose limitada, na qual o tecido pulmonar é predominantemente afetado. Os sintomas desta forma de patologia são semelhantes às manifestações de outras doenças do sistema respiratório. Entre eles: dor no peito, f alta de ar, produção de escarro e tosse.
É quase impossível detectar patologia com base em dados clínicos, pois os sintomas da doença são inespecíficos. Para fazer um diagnóstico correto, é necessária uma confirmação morfológica - uma biópsia do tecido pulmonar. O tratamento da histiocitose X é baseado em hormônios e quimioterapia. Se o processo patológico estiver limitado a danos pulmonares, o prognóstico pode ser favorável. No entanto, isso depende do grau de dano tecidual e do tratamento adequado.
Causas da patologia
O que causa a histiocitose X? As causas desta doença têm sido estudadas há muito tempo. No entanto, o fator exato causador desse grupo de doenças ainda não foi estabelecido. As causas possíveis incluem:
- Herança.
- Fumar.
- Vírus.
A favor da teoria genética da ocorrência do processo patológico está o fato de que a histiocitose é diagnosticada apenas em determinados grupos populacionais, a saber, em caucasianos. Além disso, a probabilidade de ficar doente aumenta com a hereditariedade agravada. Acredita-se também que o aparecimento da doença pode ser influenciado por uma infecção viral crônica, que está envolvida na transformação celular. Especificamente, herpes.
Fumar é o principal gatilho. Quase todos os pacientes diagnosticados com histiocitose abusam de produtos de tabaco. Apesar de a doença ser mais frequentemente detectada em crianças, o tabagismo ainda é considerado a causa básica. Crianças que inalam fumaça de cigarro ficam doentes com mais frequência do que pacientes cujos pais não abusam de produtos de tabaco.
O mecanismo de desenvolvimento da doença
Para estudar a patogênese da doença, você precisa saber o que é um granuloma. Esta formação patológica é um aglomerado de células. Em outras palavras, um granuloma é um nódulo no tecido normal de um órgão que interfere no funcionamento. Tais formações podem ser representadas por vários tipos de elementos celulares. O substrato morfológico da doença é o granuloma histiocítico. O que é essa educação e de onde ela vem?
Granulomas aparecem como resultado de agressão autoimune. Isso significa que algum tipo de falha ocorre no corpo e o sistema de proteção começa a combater o fator prejudicial. No entanto, o "colapso" afeta o sistema imunológico ecélulas começam a se dividir rapidamente. Isso agrava a situação. Em vez de eliminar a causa da doença, os histiócitos se acumulam nos granulomas e danificam os tecidos.
Classificação da condição patológica
O tipo mais comum de proliferação de elementos do sistema imunológico é a histiocitose de células de Langerhans. Este termo refere-se a um grupo de doenças que têm uma patogênese comum. Inclui três doenças que afetam vários órgãos. A classificação é baseada não apenas na distribuição dos granulomas, mas também no curso clínico do processo patológico, bem como no prognóstico.
A doença mais formidável do grupo das histiocitoses é a doença de Abt-Letterer-Siwe. É diagnosticado principalmente em crianças pequenas. A patologia é caracterizada por danos sistêmicos aos tecidos ricos em células imunes.
A doença Hand-Schuller-Christian é quase a mesma que a doença anterior. A diferença é que a manifestação das manifestações clínicas é observada mais tardiamente. A idade dos pacientes varia de 7 a 35 anos. A doença prossegue favoravelmente.
A terceira patologia do grupo das histiocitoses é o granuloma eosinofílico. Em comparação com outras doenças, esta doença afeta principalmente os pulmões. Danos a outros tecidos se desenvolvem em 1/5 dos pacientes. Os sinais da doença geralmente aparecem na adolescência.
Características da patologia em bebês
Em maior medida, a doença é atribuída aos problemas da pediatria, pois a histiocitose X em crianças se desenvolve com mais frequência. Médiaa idade dos pacientes é de 3 anos. A síndrome de Hand-Schuller-Christian é caracterizada por um início tardio e progressão lenta. Em crianças com formas generalizadas de histiocitose X, as alterações cutâneas vêm à tona. Os bebês desde os primeiros meses de vida sofrem de eczema e dermatite seborreica. Eles também são caracterizados por danos às membranas mucosas - hipertrofia gengival, estomatite crônica.
As manifestações dermatológicas da doença são difíceis de tratar e muitas vezes recorrem. As alterações da pele começam com o tronco e couro cabeludo. A erupção pode ser variada, com mais frequência - é polimórfica e em forma de tira. Os elementos papulares são frequentemente cobertos por uma crosta, que se transforma em uma superfície ulcerativa.
Ao contrário dos adultos, a lesão pulmonar em crianças ocorre mais tarde. Na histiocitose maligna (doença de Abt-Letterer-Siwe), causa insuficiência respiratória de rápido desenvolvimento e complicações cardiovasculares. Além disso, uma característica da doença é a derrota do tecido ósseo e a violação de sua formação.
Sintomas e formas clínicas da patologia
Abt-Letterer-Siwe doença refere-se a doenças da infância e quase nunca ocorre na população adulta. Esta forma é a mais maligna, pois muitas vezes leva à morte dentro de 1 ano ou menos. A histiocitose X em adultos implica dois tipos de patologia. Estes são granuloma eosinofílico e síndrome de Hand-Schuller-Christian. Em adultos, essas doenças aparecem em uma idade jovem.
O granuloma eosinofílico é caracterizado pelo fato de as células de Langerhans (células relacionadas aos histócitos) estarem concentradas em um dos órgãos-alvo. Na maioria das vezes são os pulmões, ossos, baço ou fígado. Um sinônimo de granuloma eosinofílico é a doença de Taratynov. Danos ao tecido pulmonar se manifestam por tosse seca constante e f alta de ar. Intoxicação periodicamente observada, que se expressa ligeiramente. De acordo com o quadro clínico, a doença assemelha-se à tuberculose pulmonar crônica. Quando os ossos são afetados, os pacientes queixam-se de dor nos membros ao se movimentar, às vezes observa-se inchaço.
A patologia Hand-Schuller-Christian é caracterizada por danos sistêmicos aos órgãos-alvo. É semelhante à doença de Abt-Letterer-Siwe, mas os sintomas se desenvolvem mais lentamente e não simultaneamente. Os primeiros sinais da doença são inespecíficos. Estes incluem fraqueza geral, diminuição do apetite e sintomas moderados de intoxicação. Então, em áreas finas da pele (dobras da virilha, axilas), aparecem áreas de descamação. A progressão dos sintomas dermatológicos leva à disseminação da erupção cutânea e à adição de infecção.
Os pacientes sofrem de gengivite crônica e estomatite. Devido à violação da estrutura óssea e das membranas mucosas, ocorre a destruição dos dentes. O estágio terminal da doença é caracterizado por sintomas complexos, que incluem exoftalmia (olhos esbugalhados), fraturas patológicas e diabetes insípido. Danos aos pulmões levam à f alta de ar constante devido à formação de bolhas e atelectasias. As complicações da doença são pneumotórax espontâneo (acúmulo dear no peito) e distúrbios neurológicos.
Critérios diagnósticos para doença
Quando os sintomas de uma doença do sistema respiratório aparecem, são realizados raios-X e tomografia computadorizada de tórax. Os mesmos estudos são feitos para imagens ósseas. Ao mesmo tempo, pequenas áreas de compactação (granulomas), bolhas e atelectasias são encontradas nos pulmões. Nos ossos, são visualizadas formações císticas e destruição tecidual. O exame histológico ou citológico é necessário para confirmar o diagnóstico. Para isso, é realizada broncoscopia com biópsia.
Realizando diagnóstico diferencial
Doenças com as quais a histiocitose das células de Langerhans é diferenciada incluem: tuberculose pulmonar, câncer, pneumosclerose, DPOC. Se outros tecidos estiverem envolvidos no processo patológico, são realizados exames como raspagem de pele para infecções e fungos, biópsia óssea, ultrassonografia abdominal. Isso ajuda a distinguir a histiocitose de doenças do trato digestivo, doenças oncológicas e dermatológicas. Entretanto, métodos instrumentais de pesquisa sem verificação morfológica não permitem estabelecer um diagnóstico.
Métodos de tratamento da doença
Os corticosteróides são usados para tratar cada uma das formas desta doença. A lista de medicamentos a serem tomados só pode ser aprovada por um médico. Em caso de dano pulmonar, um pneumologista está envolvido no tratamento. Inclui terapia hormonal e uso de citostáticos. A destruição óssea requer tratamento cirúrgico. Alguns pacientes são indicados para radiaçãoterapia, bem como transplante de pulmão ou medula óssea.
Grupos de medicamentos para o tratamento de doenças
O principal tratamento para a histiocitose é a terapia medicamentosa. Distinguem-se os seguintes grupos de medicamentos:
- Agentes citostáticos. Estes incluem medicamentos quimioterápicos usados para inibir o crescimento de histiócitos anormais. Exemplos são Azatioprina, Metotrexato e Vinblastina.
- Corticosteroides sistêmicos e tópicos. A lista de medicamentos inclui os medicamentos "Prednisolona" e "Hidrocortisona".
- Antagonistas do ácido fólico. O representante deste grupo farmacológico é a droga "Leucovorin".
- Imunomoduladores. A droga "Alfa-interferon".
A hormonoterapia deve ser realizada continuamente mesmo com mínima atividade da doença. Se o paciente apresentar sinais de exacerbação, são prescritos citostáticos e agentes imunomoduladores.
Medidas de prevenção e prognóstico
A principal forma de prevenir a histiocitose é a rejeição total dos produtos do tabaco. Mesmo o tabagismo passivo pode provocar uma exacerbação e piorar o prognóstico de vida. Se você mudar seu estilo de vida e seguir as instruções do médico, poderá obter uma remissão estável com uma forma limitada de histiocitose. Em alguns casos, o granuloma eosinofílico regride completamente. A histiocitose sistêmica é mais difícil de tratar. A taxa de sobrevida em cinco anos para a patologia de Hand-Schuller-Christian é de 75%. Se não tratada, a doença progride e toma umforma. O tabagismo continuado pode levar à transformação maligna dos histiócitos.
