Como você sabe, qualquer tecido do corpo pode sofrer transformação maligna. O sistema hematopoiético não é exceção. As doenças desse tecido são divididas em 2 grupos: processos neoplásicos mielo e linfoproliferativos. A patologia tumoral do tecido hematopoiético é chamada hemoblastose. Este é o nome geral para todas as variedades de processos neoplásicos. Na maioria dos casos, as hemoblastoses se desenvolvem na infância. No entanto, alguns cânceres de sangue ocorrem exclusivamente em adultos. Hematologista lida com patologias do sangue. Ele reconhece o tipo de hemoblastose e prescreve o tratamento adequado. O principal método de normalização da composição do sangue é a quimioterapia.
Hemoblastose - o que é?
Como todas as patologias oncológicas, as hemoblastoses são caracterizadas pelo aparecimento e reprodução de células imaturas. Estes podem ser elementos indiferenciados do sistema hematopoiético ou imunológico. No primeiro caso, o processo é de natureza mieloproliferativa echamada leucemia. A reprodução de células imunes imaturas é referida por alguns autores a linfomas, outros a hematossarcomas. Anteriormente, esses cânceres de sangue eram chamados de leucemia.
Infelizmente, a hemoblastose é uma das principais causas de morte da população por tumores cancerígenos. Na estrutura oncológica, as patologias do sangue ocupam o 5º-6º lugar. Esses tumores são especialmente comuns em crianças pré-escolares. Os principais critérios para a doença incluem: intoxicação, síndrome hemorrágica, hiperplásica e anêmica. Somente após um exame de sangue qualitativo pode ser feito o diagnóstico de hemoblastose. Um código CID-10 é atribuído a cada um dos tipos de leucemia.
Causas do desenvolvimento de doenças do sistema hematopoiético
Câncer de sangue, como outras neoplasias, geralmente se desenvolve de repente, sem sinais prévios. Portanto, é possível reconhecer a causa da transformação celular em casos raros. No entanto, foi comprovado que o desenvolvimento da leucemia pode estar associado a fatores desencadeantes que precederam a leucemia muito antes de seu aparecimento. Tais razões incluem radiação. A doença do sangue (hemoblastose) geralmente ocorre após a exposição à radiação no corpo. Portanto, os fatores etiológicos incluem radiação ionizante e ultravioleta, incluindo procedimentos diagnósticos frequentes e terapia para outros tumores. Entre outras razões para o desenvolvimento de hemoblastoses, estão:
- Impacto viral.
- Anomalias genéticas congênitas.
- Violações de câmbioaminoácidos.
- Exposição a substâncias químicas cancerígenas.
O vírus Epstein-Barr é encontrado em alguns pacientes que sofrem de linfomas malignos e hemoblastoses. Este patógeno não apenas enfraquece a defesa imunológica, mas também ativa os oncogenes presentes no corpo. O papel dos retrovírus na regeneração celular também está sendo estudado. Entre as doenças genéticas, os fatores de risco incluem: síndrome de Klinefelter, síndrome de Down, Louis Bar. Anormalidades cromossômicas e distúrbios metabólicos congênitos levam à diferenciação prejudicada de células mieloides e linfoides.
Os carcinógenos químicos incluem algumas drogas antibacterianas e citotóxicas. Exemplos são os seguintes medicamentos: Cloranfenicol, Levomicetina, Azatioprina, Ciclofosfamida, etc. Portanto, o risco de leucemia é aumentado em pessoas que recebem quimioterapia para neoplasias malignas. Também existem substâncias cancerígenas em empresas que usam benzeno e outras substâncias nocivas.
Mecanismo de desenvolvimento da leucemia
A patogênese de todas as doenças oncológicas é baseada em uma violação da diferenciação dos elementos celulares. A hemoblastose é uma patologia na qual mielo e linfócitos imaturos aparecem no sangue. A diferenciação prejudicada pode ocorrer em qualquer estágio do desenvolvimento da célula progenitora. Quanto mais cedo o distúrbio ocorre, mais maligna é a doença. Acredita-se que, sob a influência de fatores etiológicos, ocorram mutações nos genes. Isso leva a uma mudança na qualidade dos cromossomos e seu rearranjo.
Todoshemoblastoses (leucemias) são de origem monoclonal. Isso significa que todas as células patológicas no sangue têm a mesma estrutura. A diferenciação normal das células sanguíneas passa por várias etapas. O precursor de todos os elementos teciduais é a célula-tronco. À medida que amadurece, dá origem a mielo e linfoblastos. Os primeiros são convertidos em glóbulos vermelhos e plaquetas. O segundo grupo de células dá origem aos elementos do sistema imunológico do sangue, ou seja, os leucócitos.
Diferenciação prejudicada das células-tronco leva ao fato de que a composição do sangue é completamente alterada. No estudo é impossível determinar um único elemento normal. Todos eles são iguais, então eles não podem desempenhar as funções necessárias. Isso explica o fato de a hemoblastose indiferenciada ser considerada o câncer mais maligno e de pior prognóstico. Se a maturação for perturbada nos estágios posteriores, as células funcionam parcial ou totalmente. Portanto, o prognóstico para câncer altamente diferenciado é mais favorável. No entanto, mesmo células totalmente maduras diferem na divisão patológica e deslocam outros elementos normais do sangue.
Variedades de hemoblastose em adultos e crianças
Dada a patogênese da hemoblastose, a doença é classificada principalmente de acordo com o grau de diferenciação dos elementos celulares patológicos. Não apenas o quadro clínico da doença depende disso, mas também a seleção do tratamento correto. Dependendo do tipo de células que sofreram alterações, a hemoblastose mielo e linfoproliferativa é isolada. Cada um desses grupos é dividido em agudo eleucemia crônica. A primeira é considerada mais desfavorável devido ao baixo grau de diferenciação. Para detectar leucemia aguda, é necessário confirmar a presença de células blásticas. No tipo mielóide, os precursores de monócitos, megacariócitos e eritrócitos podem ser substratos patológicos. A hemoblastose linfóide aguda é uma doença grave que ocorre na infância. Nesta patologia, as células imunes têm atividade patológica. Entre eles estão os precursores de linfócitos B e T, bem como os antígenos CD-10 e CD-34.
As hemoblastoses crônicas também são subdivididas em mielóides e linfóides. Os primeiros são caracterizados por um aumento no número de neutrófilos, basófilos, eosinófilos ou seus precursores maduros. O número de células blásticas na leucemia mieloide crônica é pequeno. Na maioria dos casos, a doença se desenvolve no contexto de mutações genéticas. A leucemia linfocítica crônica é mais comumente diagnosticada na população masculina idosa. Às vezes, a patologia é herdada. Uma doença semelhante é dividida nos seguintes grupos:
- Leucemia de células T.
- Hemoblastoses paraproteinêmicas.
- Leucemias de células B.
Todas as patologias listadas estão relacionadas a processos imunoproliferativos malignos. As hemoblastoses paraproteinêmicas, por sua vez, são classificadas em:
- Doença de cadeia pesada.
- Macroglobulinemia primária de Waldenström.
- Mieloma.
A peculiaridade dessas variedades de hemoblastoses é queneles os fragmentos de imunoglobulinas (paraproteínas) sintetizam-se. A forma mais comum deste grupo de leucemias é o mieloma.
Quadro clínico em neoplasias crônicas do sangue
Como a hemoblastose se manifesta? Os sintomas de doenças linfoproliferativas do sangue estão associados à imunidade prejudicada. Pacientes com leucemia crônica queixam-se de infecções que ocorrem apesar do tratamento. Além disso, os sintomas da hemoblastose linfóide incluem reações alérgicas graves que não foram observadas anteriormente. Isso se deve à reestruturação do sistema imunológico e sua ativação excessiva. O quadro clínico da leucemia mieloide crônica depende do estágio da doença. No estágio inicial, a doença se assemelha a um processo inflamatório e é acompanhada por baixa temperatura, deterioração da saúde e fraqueza. Na fase terminal, os sintomas listados são acompanhados por: dor óssea, linfadenopatia, aumento do tamanho do baço e do fígado. Com a progressão, os pacientes ficam gravemente desnutridos, ocorre perda de peso, infecções se juntam.
Devido à predominância de certos tipos de células no sangue, o crescimento de outros elementos é inibido. Como resultado, pode ocorrer anemia e trombocitopenia. Uma diminuição nos níveis de hemoglobina afeta o estado geral do paciente. O paciente fica letárgico, a pele fica pálida, há uma diminuição da pressão arterial, o desmaio é observado. Com trombocitopenia, desenvolve-se a síndrome hemorrágica. Suas manifestações incluem vários sangramentos.
Sintomas de agudaleucemia
Em comparação com a forma crônica da doença, a hemoblastose aguda é mais pronunciada. Os sintomas desta doença estão crescendo rapidamente e a condição da pessoa está se deteriorando visivelmente. As seguintes síndromes predominam no quadro clínico:
- Anêmico.
- Hemorrágico.
- Linfoproliferativo.
- Síndrome de hepatoesplenomegalia.
- Intoxicação.
- Síndrome de dano ao sistema imunológico.
Devido à inibição da hematopoiese, os pacientes apresentam anemia grave. Isto é especialmente pronunciado na leucemia linfóide. Apesar da terapia em curso, a hemoglobina nos pacientes permanece baixa. Os sinais característicos da anemia incluem palidez, fraqueza severa, pele seca, danos nas membranas mucosas e alteração do paladar. A síndrome hemorrágica é caracterizada pelo aparecimento de pontos e manchas vermelhas na pele (petéquias, equimoses). Com uma acentuada f alta de plaquetas, ocorre sangramento externo e interno, o que leva à progressão da anemia.
A intoxicação em pacientes que sofrem de hemoblastose se manifesta por diminuição do apetite, dor nos músculos e ossos e fraqueza constante. Como qualquer processo oncológico, o câncer de sangue é acompanhado de perda de peso. A hemoblastose aguda é quase sempre acompanhada de linfadenopatia. A partir do aumento do tamanho do timo, a insuficiência respiratória pode se desenvolver. Além da hipertrofia de todos os grupos de linfonodos, observa-se hepato e esplenomegalia. O quadro clínico da hemoblastose em crianças é o mesmo de pacientes adultos.
A progressão do câncer de sangue leva adanos a quase todos os órgãos e sistemas. Em primeiro lugar, os testículos e os rins são afetados. A principal complicação da doença é DIC, ou seja, uma violação da coagulação do sangue. Além disso, os pacientes geralmente sofrem de infecções associadas que se desenvolvem no contexto da imunodeficiência.
Métodos para diagnóstico de hemoblastose
As hemoblastoses agudas têm os seguintes critérios diagnósticos: diminuição do nível de hemoglobina com índice de cor normal, neutropenia, trombocitopenia e linfocitose no hemograma. O número de leucócitos difere dependendo do tipo de doença. Com hemoblastoses do tipo linfóide, seu nível aumenta acentuadamente (dezenas e até centenas de vezes). Uma diminuição no número de leucócitos pode ser observada com câncer de sangue mieloproliferativo. O principal critério diagnóstico para um processo patológico agudo é a presença de células blásticas e a ausência de elementos intermediários. Uma imagem semelhante do sangue é chamada de insuficiência leucêmica. Para confirmar o diagnóstico, são realizados um teste de medula óssea e um teste para mieloperoxidase, cloroacetato esterase e PAS.
Os critérios diagnósticos adicionais incluem: radiografia de tórax, análise citogenética, ultrassonografia de tecidos moles e órgãos internos. O algoritmo de pesquisa para suspeita de hemoblastose crônica é o mesmo. No KLA, há uma mudança na leucofórmula para elementos intermediários do sangue (promielócitos). As células blásticas podem estar presentes em pequenos números. Na leucemia mielóide crônica, o cromossomo Filadélfia aparece na medula óssea. Testes sorológicos e ELISA ajudam a confirmar o câncer de sangue do tipo linfoide.
Hemoblastose: diagnóstico diferencial de doenças
Com base apenas em dados clínicos, é difícil fazer um diagnóstico: hemoblastose. Afinal, as manifestações desta doença são semelhantes a outros processos patológicos sistêmicos. Dependendo da predominância de uma determinada síndrome, a leucemia é diferenciada da doença de Hodgkin, anemia aplástica e hemolítica, infecção pelo HIV. Se a insuficiência respiratória vier primeiro, a doença se assemelha a um tumor do mediastino ou dos pulmões. Somente após um estudo de sangue e medula óssea a hemoblastose pode ser distinguida das doenças listadas.
Tratamento da leucemia aguda e crônica
Como a hemoblastose é diagnosticada? O código CID-10 é diferente para cada tipo de leucemia. Uma neoplasia mielóide aguda do sangue recebe o código C92.0, um processo crônico - C92.1. As leucemias linfoproliferativas são codificadas como C91.0-C91.9. Dependendo do diagnóstico, um regime de tratamento é selecionado. O principal método é a quimioterapia. Para o tratamento, são utilizados os medicamentos "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabina". A escolha das drogas depende do tipo de hemoblastose. Alguns esquemas incluem a droga hormonal "Prednisolona". O tratamento visa a indução e consolidação (consolidação) da remissão. Em seguida, prescreva medicamentos para terapia de manutenção. Entre eles estão os medicamentos Mercaptopurina e Metotrexato.
Além da quimioterapia, são usados tratamentos de radiação e transplante de medula óssea. Em alguns casos, é realizada uma esplenectomia.
Hemoblastoses: prevenção e prognóstico
É impossível prever o desenvolvimento de leucemia com antecedência, por isso não existem métodos especiais de prevenção. Pessoas com histórico oncológico sobrecarregado devem se proteger de várias radiações e efeitos químicos.
Lembre-se que alguns tipos de leucemia tendem a ser hereditários. Portanto, na presença de câncer de sangue em parentes, é necessário não apenas levar um estilo de vida saudável, mas também tomar ACO periodicamente. Um exemplo é a hemoblastose paraproteinêmica. O prognóstico da doença depende do grau de diferenciação das células tumorais e do tratamento oportuno. A taxa de sobrevida em cinco anos é de 30 a 70 por cento com remissão e transplante de medula óssea.
