A síndrome de Lyell é uma doença grave de natureza tóxico-alérgica, que acarreta uma violação aguda do estado geral do paciente, e também é caracterizada por formações bolhosas em toda a pele e membranas mucosas. Nomes sinônimos para esta patologia: necrólise epidérmica aguda ou tóxica.
Etiologia
A definição da doença indica sua etiologia tóxico-alérgica. O que tudo isso significa? Processos inflamatórios no contexto da manifestação de alergias causam danos ao corpo por toxinas. Há um descolamento da camada superficial da pele com mais necrose.
A síndrome é considerada um tipo de dermatite bolhosa. Nomeado em homenagem ao médico Lyell, que o descreveu pela primeira vez em 1956 como uma forma grave de toxicodermia. O quadro clínico pode ser comparado com uma queimadura na pele do 2º grau. Outro nome comum para a síndrome é "pênfigo maligno".
Junto com o choque anafilático, esta doença é considerada a reação alérgica mais grave. EDeve-se notar que, além dessa patologia mortal, existe outra doença um pouco semelhante a ela, chamada síndrome de Stevens-Johnson (abreviada como SJS). Eles são muitas vezes confusos, mas cabe a profissionais experientes reconhecer essas doenças.
Causas da síndrome de Lyell
Alguns dos casos patológicos conhecidos são causados por reações alérgicas agudas a drogas. A causa mais comum são as sulfonamidas. Menos frequentemente - antibióticos de tetraciclina, eritromicinas, anticonvulsivantes, alguns analgésicos, antituberculose e anti-inflamatórios. Há também casos isolados de reações alérgicas individuais a suplementos alimentares, preparações vitamínicas, bem como toxóide tetânico e agentes radiopacos.
Como outro grupo de casos, podem ser distinguidas reações a processos infecciosos, na maioria das vezes causados por Staphylococcus aureus do grupo II. Uma alergia tão grave (síndrome de Lyell, não de Johnson) geralmente é observada na infância e tem um curso extremamente grave.
Existem vários outros casos idiopáticos, cujas causas permanecem não identificadas.
O desenvolvimento da síndrome também foi observado durante o tratamento de formas graves de diversas patologias. Há uma suposição de que é uma combinação de fatores, infecciosos e medicinais, que é a causa do desenvolvimento desta doença.
Patogênese
A patologia descrita se manifesta rapidamente: de várias horas a 1 semana. Há casos de seu desenvolvimento emdatas posteriores.
É geralmente aceito que a ocorrência da síndrome de Lyell é provocada por um aumento da sensibilidade alérgica individual do corpo, que é uma característica geneticamente determinada. É um tipo de intolerância severa a drogas.
A anamnese de muitos pacientes contém manifestações alérgicas como rinite, febre do feno, dermatite de contato, eczema, asma brônquica, etc.
Mecanismo para o desenvolvimento de uma reação exótica
Como a síndrome de Lyell se manifesta em crianças? O processo de desintoxicação de produtos metabólicos é interrompido no corpo. Assim, a droga se combina com uma proteína que faz parte das camadas superficiais da pele. Como resultado, uma substância estranha é formada na estrutura deste último, à qual se segue uma reação imune aguda. Acontece que a própria pele se torna o alérgeno mais forte. Isso pode ser equiparado às reações do corpo a um transplante estrangeiro. Só que neste caso, não há nada estranho.
Curiosamente, todos os pacientes com síndromes de Lyell e Johnson são caracterizados pela presença de reações imunológicas no corpo, conhecidas como fenômeno de Schwartzman-Sanarelli.
Distúrbios no corpo
No corpo, o processo de cadeias de substâncias proteicas e a regulação de sua decomposição são interrompidos. Isso se manifesta em seu colapso descontrolado e muito rápido, como resultado do qual eles se acumulam no corpo (em seus fluidos), o que por sua vez tem um efeito tóxico nos órgãos internos.
Tudo isso leva ao fato de que as funções dos próprios órgãos, que são responsáveis pordescarte de produtos de decomposição e sua retirada também sofrem muito. Como resultado, o equilíbrio água-sal no corpo é perturbado, bem como o equilíbrio dos minerais. A condição do paciente se deteriora acentuada e rapidamente e, se o atendimento médico de emergência não for fornecido a tempo, a probabilidade de um resultado fatal é alta. A mortalidade na síndrome de Lyell é muito alta.
Sintomas e recursos de diagnóstico
A doença afeta principalmente jovens e crianças. O diagnóstico geralmente é fácil, pois os sintomas e os achados laboratoriais simples são claros neste caso.
Acima observamos que a doença se caracteriza pelo desenvolvimento em pouco tempo. A condição se deteriora acentuadamente, o paciente pode até morrer antes do início do tratamento. Tudo começa com um aumento acentuado da temperatura, às vezes para valores críticos, o corpo é coberto de erupções cutâneas profusas na forma de manchas vermelhas com pequeno edema. O diagnóstico da síndrome de Lyell deve ser realizado muito rapidamente.
Aumento de manchas no tamanho
Aos poucos, as manchas aumentam de tamanho, fundem-se umas com as outras, formando grandes lesões. Então o processo se torna semelhante à imagem do desenvolvimento de queimaduras de segundo grau:
- Cerca de 2 dias depois, as áreas afetadas estão cobertas de bolhas de vários tamanhos. A pele deles é muito fina e propensa a lesões mecânicas, quebra com muita facilidade.
- Depois de um tempo, a aparência do paciente torna-se como se ele tivesse sido escaldado com água fervente.
- A pele está extremamente dolorida, há um sintoma de "roupa molhada": ao tocá-lafácil de dobrar. Também pode haver uma abundância de pequenas hemorragias em todo o corpo.
Sofredores de muco
No processo da síndrome de Stevens-Johnson e da síndrome de Lyell, as membranas mucosas sofrem. Na boca, há defeitos que são extremamente dolorosos mesmo com um leve toque. Sangramento alto presente.
Nos lábios - a mesma foto. Mais tarde, as lesões afetadas são cobertas com crostas. Sua espessura e localização são tais que o paciente não pode comer.
Pode haver danos nas membranas mucosas do trato respiratório superior, trato gastrointestinal e até mesmo da bexiga.
Morte da camada superficial da pele
O exame microscópico do material revela a morte de toda a camada superficial da pele, sob a qual se encontra um número significativo de bolhas. Seu conteúdo é estéril, não há bactérias patogênicas nele.
As camadas mais profundas da síndrome de Lyell são edematosas, elas revelam um grande número de células imunes que invadiram a corrente sanguínea. Eles estão localizados perto dos navios, enquanto as paredes destes últimos também incham.
Sinais de danos em todo o sistema
Como já observamos, o estado geral do paciente está se deteriorando rapidamente:
- Há uma temperatura alta, dor de cabeça severa, orientação no espaço pode ser perturbada, turvação da consciência, sonolência ocorre.
- Mostrar sinais de desidratação na forma de sede extrema, boca seca, diminuição da salivação.
- O trabalho do cardio-o sistema vascular, o sangue engrossa, o que consequentemente acarreta mau funcionamento no trabalho de todos os órgãos e do corpo como um todo.
- Como o ponto chave desta doença é uma grave violação do equilíbrio água-sal, esta é uma fonte de desidratação significativa, a intoxicação ocorre com os produtos de decomposição dos órgãos e seus tecidos.
- A violação da síntese de proteínas e os mecanismos de sua quebra leva ao acúmulo de um grande número de proteínas menores nos tecidos.
Indicadores de laboratório
Com a síndrome de Lyell (na foto você pode ver o estágio inicial da doença), um exame de sangue mostra uma leucocitose alta, o que indica um processo inflamatório intenso no organismo. A fórmula de leucócitos mostra o aparecimento de formas imaturas de leucócitos, a VHS está aumentada, a coagulação do sangue também é maior que o normal.
Um exame de sangue bioquímico revela uma diminuição significativa na proteína, mas o conteúdo de corpos proteicos é alto. A bilirrubina também está aumentada, o que é um indicador de função hepática prejudicada. Há também um alto teor de uréia, o que indica uma violação da função renal. Há um alto teor de nitrogênio e a atividade de algumas enzimas.
O teste de urina detecta proteína nela.
Quais são as recomendações para a síndrome de Lyell?
Tratamento
É muito importante identificar oportunamente os sinais da doença descrita, prestar atendimento médico de emergência ao paciente e colocá-lo em um hospital, de preferência imediatamente na unidade de terapia intensiva. Já notamos o quantoa condição do paciente piora e a que consequências e complicações generalizadas esse processo patológico leva.
Estranhamente, mas o período mais crítico da doença é de 2-3 semanas, quando as complicações acima se desenvolvem. É neste momento que é importante fornecer assistência máxima.
Alta mortalidade
Apesar do constante aprimoramento dos métodos terapêuticos, com a síndrome de Lyell, a mortalidade permanece bastante alta - aproximadamente 30% de todos os casos morrem. Quanto mais tarde for feito o diagnóstico e iniciado o tratamento, maior a chance de morte. Uma probabilidade semelhante aumenta com a derrota de mais de 50% da pele.
Os métodos terapêuticos para o tratamento da síndrome de Lyell visam combater as alterações patológicas no organismo, decorrentes do efeito tóxico dos produtos de decomposição de proteínas e tecidos de órgãos. O equilíbrio água-sal e mineral no corpo também é apoiado, medidas estão sendo tomadas para reduzir a coagulação do sangue.
Técnicas de Terapia Intensiva
Com os sintomas da síndrome de Lyell, os cuidados intensivos são realizados. Geralmente fica assim:
- Hemossorção extracorpórea. Este é o método número 1 no tratamento da síndrome de Lyell. É aconselhável usá-lo nos primeiros dois dias, pois a eficácia da terapia é marcadamente reduzida. Com o tratamento oportuno, 2-3 procedimentos são suficientes para que o paciente se recupere totalmente. Alguns dias depois, a condição do paciente piora visivelmente e os danos tóxicos ao corpo estão aumentandovoltas. Nesse caso, mais tratamentos podem ser necessários.
- Plasmaférese. Tem um efeito bidirecional. Primeiro, remove toxinas, alérgenos, complexos imunológicos que circulam no sangue, bem como células imunes ativas do corpo. Segundo - normaliza as defesas do organismo. Na fase inicial da doença, 2-3 procedimentos também são suficientes para restaurar o estado normal do paciente.
- Métodos terapêuticos destinados a estabilizar o equilíbrio água-sal e proteínas no organismo. Este é um marco muito importante no tratamento, pois é a referida violação que desencadeia os processos patológicos generalizados dos órgãos internos. O corpo é constantemente injetado com líquido (cerca de 2 litros por dia) na forma de soluções especiais para injeções intravenosas.
- Como durante o período da doença descrita há uma deterioração ativa da pele e de seus próprios órgãos, o paciente recebe medicamentos especiais que suprimem a produção de enzimas destinadas à destruição.
- Corticosteroides. Eles têm uma atividade anti-inflamatória e anti-alérgica pronunciada. Suas doses durante o período de terapia intensiva são aumentadas.
- Medicamentos para garantir a normalização e manutenção da função hepática e renal.
- Antibióticos. Seu objetivo é bastante preventivo. Como processos inflamatórios e destrutivos ativos estão ocorrendo no corpo, há uma alta probabilidade de fixação de lesões infecciosas. Mas a escolha de antibióticos é muito rigorosa, pois neste caso estamos lidando com um paciente com alto grau de sensibilidade a medicamentos e brilhantereação alérgica grave.
- Ingestão de minerais juntamente com diuréticos. São preparações de potássio, cálcio, magnésio.
- Medicamentos que ajudam a reduzir a coagulação do sangue.
- Pomadas cicatrizantes, aerossóis de corticosteróides, drogas antibacterianas locais são aplicadas na área das lesões da pele e curativos estéreis são trocados regularmente. Como cicatrizante e agente anti-inflamatório, é prescrito enxaguar a boca com decocções de ervas de valor antibacteriano.
O tratamento, como já mencionado, é realizado em unidades de terapia intensiva, onde realizam monitoramento aprimorado e prestam cuidados adequados ao paciente. O frio é inaceitável na enfermaria. É obrigatório equipar as instalações com lâmpadas UV bactericidas.
