Síndrome mielodisplásica refere-se a um grupo de patologias hematológicas que são causadas por um mau funcionamento na produção de uma ou mais células sanguíneas, como glóbulos vermelhos, plaquetas ou glóbulos brancos na medula óssea. Vamos considerar esta doença em detalhes, descobrir suas principais causas, sintomas e descobrir qual é o tratamento.
Descrição da doença
A síndrome mielodisplásica envolve uma gama bastante ampla de patologias, unindo um único mecanismo patogenético, que consiste em uma combinação de alterações displásicas na citopenia e medula óssea no sangue circulante. Cada uma das patologias acompanhadas pelo aparecimento desta síndrome causa um risco aumentado de leucemia mielóide aguda.
Recentemente, um fenômeno como a síndrome mielodisplásica (anemia refratária) recebeu uma enorme quantidade de trabalho científico, uma vez que a frequência reala incidência desta doença aumentou significativamente, e a terapia eficaz geralmente aceita ainda não foi desenvolvida. Além disso, os especialistas observam um aumento na incidência da forma primária da patologia, que pode afetar as pessoas em idade jovem, o que pode ser explicado por uma deterioração significativa da situação ambiental no mundo moderno.
Ress alte-se que o principal grupo de risco, no qual o desenvolvimento da síndrome mielodisplásica é mais provável, é principalmente os pacientes idosos. Entre as crianças, talvez seja a exceção à regra, pois a detecção precoce de tal condição é extremamente difícil. Em seguida, considere as principais razões para o desenvolvimento desta patologia.
Principais motivos
A maioria dos exemplos da síndrome pode ser categorizada como uma forma etiopatogenética idiopática, na qual não é possível determinar com precisão a causa subjacente de seu desenvolvimento. A forma secundária da síndrome mielodisplásica ocorre exclusivamente em pacientes com perfil oncológico, e o início de sua formação geralmente ocorre no período posterior ao uso de quimioterapia. Nesta categoria de pacientes, a síndrome prossegue de forma extremamente agressiva, além disso, é particularmente resistente à terapia medicamentosa. Medicamentos usados no tratamento de patologias oncológicas, por exemplo, Ciclofosfamida com Topotecano, têm efeito prejudicial sobre o genoma, provocando o desenvolvimento da síndrome mielodisplásica (anemia reflexa).
Existeuma gama bastante ampla das principais causas de risco, eliminando-as, será possível evitar a formação de patologia. Estes incluem fumar com exposição à radiação ionizante, vapor de benzeno.
A maioria dos oncologistas é de opinião que esta síndrome serve como o principal pano de fundo para o desenvolvimento de uma forma aguda de leucemia. A anemia refratária é a forma mais comum desta doença e muitos especialistas na prática identificam esses conceitos. A principal diferença entre a anemia refratária e a variante clássica padrão de redução da concentração de hemoglobina no sangue é que, no contexto de uma síndrome com excesso de blastos, um grande número das chamadas células blásticas pode se acumular na medula óssea do paciente, que representam até trinta por cento da composição celular total.
No desenvolvimento da patogênese da síndrome mielodisplásica, a eficiência da produção de células na medula óssea é de grande importância. Como resultado de alterações morfológicas orgânicas na medula óssea, mecanismos compensatórios da forma extramedular de hematopoiese podem se desenvolver no corpo dos pacientes. Um fenômeno semelhante é acompanhado por hepatoesplenomegalia.
A base patogenética da síndrome mielodisplásica secundária consiste na proliferação prejudicada, maturação das células sanguíneas na medula óssea, resultando na formação de um número significativo de corpos blásticos que apresentam absolutamente todos os sinais de malignidade.
Fatores de risco
Kos principais fatores de risco para a síndrome incluem:
- Pertencente ao gênero masculino.
- Tendo a cor da pele branca.
- O paciente tem mais de sessenta anos.
- Quimioterapia pré-doença junto com radiação.
- Influência de certos produtos químicos. Um exemplo é a fumaça do tabaco junto com pesticidas, solventes.
- Exposição ao corpo de vários metais pesados, como mercúrio com chumbo.
A seguir, vamos descobrir como essa doença pode se manifestar e quais são seus principais sintomas.
Quais são as principais manifestações da síndrome?
Prováveis manifestações da síndrome mielodisplásica com excesso de blastos podem ser, em primeiro lugar, o aparecimento de fraqueza e f alta de ar. Nos estágios iniciais da doença, essa síndrome muitas vezes não se manifesta clinicamente. Às vezes acontece que é diagnosticado por acaso durante um exame de sangue laboratorial de rotina. Sintomas semelhantes podem ser devidos a outras doenças. No caso de uma pessoa descobrir algum dos seguintes sinais, deve consultar imediatamente um médico:
- F alta de ar.
- Desenvolver fraqueza junto com sensação de cansaço.
- Aparência de cor de pele pálida.
- Formação de hematomas até mesmo de pequenos hematomas junto com sangramento aumentado.
- Vendo petéquias - hematomas achatados sob a pele do tamanho de uma cabeça de alfinete.
- Aparecimento de febre ou infecções frequentesdoenças.
Sintomas da síndrome mielodisplásica
A manifestação clínica da síndrome depende diretamente do grau de envolvimento da mielopoiese. A esse respeito, no estágio inicial da patologia, os pacientes observam um período assintomático, que pode durar bastante tempo. Em situações em que a síndrome mielodisplásica em pacientes ocorre devido a um complexo sintomático predominante de natureza anêmica, os pacientes apresentam aumento da fraqueza com palidez intensa da pele visível e também não têm apetite.
A presença de uma maior predisposição a doenças de natureza infecciosa indica o desenvolvimento de neutropenia. Além disso, esse grupo de pacientes apresenta risco aumentado de desenvolver complicações inflamatórias. É verdade que o componente trombocitopênico da síndrome, que pode se manifestar no aparecimento de um complexo de sintomas hemorrágico na forma de sangramento aumentado, é o fator mais grave que influencia o bem-estar dos pacientes. Também pode haver episódios frequentes de epistaxe com o desenvolvimento de elementos petequiais de erupções cutâneas.
O diagnóstico qualitativo da síndrome mielodisplásica (anemia refratária) com excesso de blastos deve incluir a avaliação da intensidade das manifestações clínicas, bem como alterações nos indicadores da composição celular não apenas do sangue periférico, mas também da medula óssea aspirar. Em caso de detecção de sinais como anemia refratária, leucocitopenia ou trombocitopenia, bem como na combinação de todos esses distúrbios empacientes mais velhos devem ser considerados portadores da síndrome.
A anemia refratária é caracterizada por uma combinação com anisocitose, além de macrocitose, que pode se manifestar por aumento do volume celular médio da série eritrocitária. É importante notar que a trombocitopenia no contexto da síndrome mielodisplásica na maioria das vezes não atinge um valor crítico, no entanto, pode ser acompanhada por uma mudança no tamanho das células plaquetárias. Este último ocorrerá na forma de uma diminuição em sua granularidade. Não é necessário observar uma diminuição na contagem de leucócitos. O critério mais específico é a alteração da granularidade do plasma leucocitário com a presença de células pseudo-Pelger. A presença de um aumento na concentração de células sanguíneas monocíticas testemunhará a favor da formação de leucemia crônica do tipo mielomonocítico.
Uma técnica de diagnóstico de alta precisão, que tem quase cem por cento de confiabilidade, é a imunofenotipagem juntamente com a análise citoquímica do aspirado de medula óssea, que permite determinar enzimas específicas. Deve-se notar que tais enzimas são características apenas de células blásticas.
Vamos considerar a classificação da síndrome mielodisplásica.
Classificação de doenças
Na medicina moderna, distinguem-se os seguintes tipos de síndrome:
- Desenvolvimento de anemia refratária. Esta forma da doença pode persistir por mais de seis meses. Neste caso, na análise do sangue do paciente, os blastosestar ausente ou ocorrer em uma única ordem. Na medula óssea, via de regra, observa-se displasia eritroide.
- Desenvolvimento de anemia refratária com sideroblastos. Esta forma de patologia também pode persistir por mais de seis meses. Não haverá explosões no exame de sangue do paciente. Há também displasia eritroide na medula óssea.
- Desenvolvimento de citopenia refratária com displasia multilinear. No exame de sangue do paciente, os corpos de Auer geralmente estão ausentes. Quanto aos blastos, eles também estão ausentes ou ocorrem em casos isolados. Pancitopenia pode ser observada com um aumento no número de monócitos. Dentro da medula óssea, as alterações displásicas serão inferiores a dez por cento, os corpos de Auer estão ausentes.
- Desenvolvimento de anemia refratária com excesso significativo de blastos-1. Não há corpos de Auer no sangue do paciente, e as explosões representam mais de cinco por cento. Paralelamente, observa-se citopenia com aumento do número de monócitos. Neste caso, a displasia de uma ou várias linhagens celulares será observada na medula óssea, corpos de Auer ausentes.
- Desenvolvimento de anemia refratária com excesso de blastos-2. No sangue do paciente, observa-se um aumento no número total de monócitos e a citopenia também está presente. Explosões chegam a dezenove por cento; corpos de Auer podem ser detectados. Na medula óssea, via de regra, há displasia de uma ou várias linhagens celulares ao mesmo tempo.
- Formação de síndrome mielodisplásica inclassificável. A citopenia é observada no sangue do paciente e blastos em seunão há filas ou elas ocorrem em uma única ordem. Os corpos de Auer estão ausentes. Dentro da medula óssea, pode ser observada displasia de uma linhagem megacariocítica.
- Desenvolvimento de síndrome mielodisplásica associada a uma deleção isolada. A anemia será observada no exame de sangue e os blastos representarão mais de cinco por cento, a trombocitose não é excluída.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença é feito com base em dados laboratoriais. Como parte do estudo, os seguintes procedimentos são atribuídos ao paciente:
- Exame de sangue periférico.
- Biópsia de medula óssea seguida de citologia.
- Passando em um teste citoquímico, citogenético.
Como parte da análise do sangue periférico em pessoas que sofrem de patologia, como regra, a pancitopenia é detectada, menos frequentemente a citopenia de uma linha pode ser detectada. Entre noventa por cento dos pacientes, os médicos observam anemia normocítica ou macrocítica. Sessenta por cento dos pacientes têm neutropenia com leucopenia. Entre outras coisas, na maioria dos pacientes, os médicos notam a presença de trombocitopenia. O que mais é o diagnóstico da síndrome mielodisplásica?
Como parte de um exame de medula óssea, o número total de células geralmente é normal ou elevado. Já em um estágio inicial, os médicos podem detectar sinais de diseritropoiese. O conteúdo dos blastos depende diretamente do tipo de síndrome, portanto, seu número pode ser normal ou aumentado. No futuro, os médicos observamdisgranulocitopoiese com dismegacariocitopoiese. Em alguns pacientes, os sinais de displasia na medula óssea são muito leves. Como parte do estudo citogenético, quase todos os pacientes são diagnosticados com um distúrbio cromossômico. Vamos agora considerar como esta síndrome é tratada.
Qual é o tratamento para a síndrome mielodisplásica?
Tratamento
Até recentemente, o tratamento da síndrome mielodisplásica era apenas sintomático. Hoje, especialistas estão desenvolvendo novos métodos de terapia, no entanto, o tratamento eficaz desse grupo de doenças ainda é um dos problemas mais difíceis da hematologia moderna. Até agora, o prognóstico da síndrome mielodisplásica depende principalmente das características do curso da doença, da presença ou ausência de complicações. O tratamento é realizado por especialistas da área de oncologia e hematologia.
A tomada de decisão quanto à escolha das principais táticas de manejo do paciente com essa patologia depende diretamente da gravidade das manifestações laboratoriais. A ausência de sintomas de síndrome hemorrágica, anemia, alto risco de desenvolver complicações infecciosas é a base para a escolha de táticas expectantes em relação ao paciente. Em tal situação, apenas a observação dinâmica do critério laboratorial de mielopoiese é indicada.
A utilização de uma técnica terapêutica para correção desta síndrome só pode ser justificada em casos de manifestações clínicas graves, bem como com risco aumentado de transformação em leucemia. NOComo parte do tratamento da síndrome mielodisplásica, como regra, são utilizados métodos conservadores e cirúrgicos.
O mais difundido é o tratamento de substituição de acompanhamento, que envolve a introdução de componentes sanguíneos na forma de massas de eritrócitos ou tromboconcentrado por via intravenosa. Deve-se levar em consideração que o tratamento prolongado com o uso de um hemocomponente inevitavelmente provocará uma supersaturação do corpo do paciente com ferro, que em concentrações elevadas só tem um efeito tóxico em quaisquer órgãos e estruturas, o que, é claro, causa uma violação de suas funções. Diante dessa característica, a transfusão sanguínea deve ser combinada com o uso de medicamentos que se liguem ao ferro e contribuam para sua eliminação. Por exemplo, o medicamento "Desferal" é usado por via parenteral a 20 miligramas por quilograma de peso do paciente como parte da quimioterapia para síndrome mielodisplásica.
A administração parenteral de substâncias como eritropoietina e trombopoietina é usada para terapia sintomática adicional, que de forma alguma afeta a expectativa de vida geral do paciente. Este, por sua vez, serve como indicador prioritário da eficácia do tratamento desta síndrome. A presença em pacientes de um fenômeno como anemia refratária, como um dos sinais da patologia, é a justificativa para o uso do tratamento imunossupressor. Para fazer isso, prescreva "Lenalipomida" em uma dose diária de 25 miligramas. As diretrizes clínicas para a síndrome mielodisplásica não param por aí.
A droga, cuja eficácia na prevenção do desenvolvimento de leucemia no contexto da doença, foi comprovada mais de uma vez, é a azacitidina, seu uso é realizado de acordo com um determinado esquema. O primeiro curso de tratamento é de sete dias, durante os quais a azacitidina é administrada por via intravenosa ao paciente em uma dose diária de 75 miligramas. Durante o ciclo subsequente de terapia, a dose diária é de 100 miligramas. A multiplicidade de tratamento do curso é de uma semana por mês. Deve-se notar que o efeito do uso de "Azacitidina" pode ser muito intenso. Nesse sentido, cada uso do medicamento deve ser precedido por um estudo clínico de um exame de sangue.
A avaliação da alteração hematológica deve ser realizada após a administração do medicamento. Uma contra-indicação categórica para o uso de "Azacitidina" é a presença de patologias orgânicas graves do fígado e rins em pacientes, uma vez que os medicamentos desse grupo farmacológico são considerados altamente hepatotóxicos. Dado que os produtos metabólicos no âmbito da quebra de "Azacitidina" são eliminados através das funções excretoras dos rins, são formadas condições para o dano tóxico a essas estruturas. Nesse sentido, o uso do medicamento deve ser realizado estritamente sob o controle dinâmico dos valores de creatinina e ureia, esses indicadores são os principais marcadores de insuficiência renal.
As recomendações para síndrome mielodisplásica devem ser rigorosamente seguidas.
Apesar dos efeitos positivos do uso do ajuste médico, a única terapia razoável quepermite em noventa e cinco por cento dos casos atingir a remissão completa, o transplante alogênico de substratos de células-tronco hematopoiéticas é defendido, no entanto, o uso desse método é praticado em uma categoria de pacientes com menos de cinquenta e cinco anos. Este fator, infelizmente, limita o uso desta técnica.
Tais restrições se devem ao fato de que na terceira idade as pessoas são extremamente difíceis de tolerar a quimioterapia, que deve ser realizada como parte da preparação do paciente para o transplante. Além disso, deve-se levar em consideração que em dez por cento dos casos após o transplante, pode ocorrer rejeição do transplante, o que causará uma condição com risco de vida para o paciente. Recentemente, o transplante de células-tronco tem sido usado com bastante sucesso, que são retirados não da medula óssea, mas diretamente do sangue periférico circulante.
Dieta para síndrome mielodisplásica
Neste caso, será necessário seguir a tabela número 15. Pacientes neutropênicos não são recomendados a seguir qualquer dieta específica.
A dieta da tabela número 15 tem uma composição fisiológica e energética equilibrada. Uma ingestão calórica diária de cerca de 2.600-3.100 kcal é a taxa de consumo de uma pessoa que não está envolvida em trabalho físico. Alimentos consumidos com um peso total não superior a três kg por dia, líquidos - 1,5-2,0 litros por dia. No contexto desta dieta, você precisa tomar complexos vitamínicos, consumir muitos vegetais e frutas.
Tabela nº 15 foi desenvolvida para pessoas praticamente saudáveis sem patologias gastrointestinais crônicas. Em condiçõeshospital ou sanatório é usado durante o período de recuperação após uma doença, ou para uma transição suave de outras dietas para uma dieta normal.
O tratamento da síndrome mielodisplásica com remédios populares não será eficaz. Pode ser usado como auxílio.
Fornecendo tratamento de baixa intensidade
Os cuidados de suporte são uma parte extremamente importante da terapia para esta doença e levam em consideração a idade avançada dos pacientes. Tal tratamento inclui terapia sintomática, que visa manter níveis normais de plaquetas, leucócitos e eritrócitos. Esta terapia é projetada principalmente para melhorar a qualidade de vida desses pacientes e prolongar sua duração.
- A transfusão de RBC é realizada para interromper a síndrome anêmica. Se forem necessárias várias transfusões, há risco de sobrecarga de ferro, exigindo terapia de quelação.
- Um procedimento de transfusão de plaquetas para síndrome mielodisplásica com excesso de blastos é necessário para prevenir sangramento. Normalmente este processo não leva a complicações.
- Existe o chamado fator de crescimento hematopoiético, que envolve a estimulação com proteínas que promovem o desenvolvimento das células sanguíneas, seu uso possibilita reduzir a necessidade de transfusão de reposição. É verdade que muitos pacientes com essa síndrome não respondem aos fatores de crescimento.
Qual é o grupo de deficiência para síndrome mielodisplásica? Está ficando famosoapós um exame médico e social.
Qual é o prognóstico para os pacientes
Basicamente, o prognóstico para um determinado tipo de patologia depende diretamente das variantes patogenéticas do curso dessa doença, bem como da presença ou ausência de complicações graves.
As pesquisas científicas recentes no campo da hematologia relacionam-se ao desenvolvimento de parâmetros para avaliação do prognóstico na síndrome mielodisplásica. Em sua prática diária, os hematologistas utilizam a classificação internacional IPSS. De acordo com este último, existem três categorias principais de risco: baixo, intermediário e alto.
O principal parâmetro na avaliação do prognóstico na síndrome mielodisplásica é a presença percentual de células blásticas na medula óssea. O perfil da anormalidade cromossômica com a real gravidade da citopenia também é avaliado. O curso mais favorável da doença é observado em pacientes que têm zero pontos de acordo com a classificação IPSS. Quanto à expectativa média de vida na presença de alto risco de acordo com essa classificação, não é superior a seis meses.
Quando um diagnóstico de síndrome mielodisplásica é feito, surge imediatamente a questão de qual médico irá ajudar. Em caso de presença ou suspeita da formação de uma patologia, é extremamente importante consultar imediatamente especialistas como hematologista e transfusiologista. A consulta também será realizada por um imunologista com um oncologista.
