O que é Síndrome de Gardner?

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Anonim

Existem muitas patologias que são herdadas e estabelecidas no nível genético. No entanto, alguns deles não aparecem imediatamente, mas apenas na idade adulta. Entre essas doenças está a síndrome de Gardner. Esta patologia refere-se a neoplasias benignas, às vezes tende a se tornar maligna, ou seja, transforma-se em câncer.

síndrome de gardner
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Descrição da síndrome de Gardner

Esta patologia tornou-se conhecida há relativamente pouco tempo. Foi descrito pela primeira vez em meados do século 20 pelo cientista Gardner. Foi ele quem estabeleceu a conexão entre as formações benignas da pele, ossos e trato digestivo. Outro nome para a doença é polipose adenomatosa familiar (ou hereditária). A síndrome de Gardner é terrível não apenas com inúmeros defeitos cosméticos da pele. Acredita-se que a polipose do cólon se torne maligna em 90-95% dos casos. Por esta razão, a patologia é referida como condições pré-cancerosas obrigatórias. O diagnóstico diferencial é feito com ateromas,Síndrome de Ricklenhausen, osteomas solitários e pólipos intestinais.

Causas da doença e mecanismo de desenvolvimento

Síndrome de Gardner refere-se a patologias hereditárias. É transmitido no nível genético dos pais e outros membros da família (avós). O modo de herança desta doença é autossômico dominante. Isso significa uma alta probabilidade de transmissão de patologia de pais para filhos. O mecanismo de desenvolvimento da síndrome de Gardner é baseado na displasia mesenquimal. Como a pele, os ossos e a membrana mucosa do trato gastrointestinal são formados a partir desse tecido, observa-se um quadro clínico característico dessa doença. Além da predisposição hereditária, a displasia mesenquimal pode se formar sob a influência de fatores prejudiciais que afetam o desenvolvimento intrauterino no primeiro trimestre da gravidez.

tratamento da síndrome de gardner no cubo
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Síndrome de Gardner: sintomas da doença

Na maioria das vezes a doença se manifesta na adolescência (a partir dos 10 anos). Em alguns casos, os primeiros sintomas começam mais tarde - já na idade adulta. A síndrome de Gardner tem as seguintes manifestações: são neoplasias da pele, tecidos moles, ossos e sistema digestivo. Além dos intestinos, pólipos podem aparecer no estômago e no duodeno. Ateromas, cistos dermóides e sebáceos, fibromas podem ser observados na pele. Também é possível o aparecimento de formações benignas de tecidos moles. Estes incluem lipomas e leiomiomas. Todas essas neoplasias podem ocorrer na face, couro cabeludo, braços ou pernas. Além disso, existem lesões ósseas. Eles também pertencem a formações benignas, mas muitas vezes impedem funções. Por exemplo, osteomas dos ossos do maxilar inferior, crânio. Esses crescimentos interferem na mastigação, podem pressionar as estruturas cerebrais. A manifestação mais formidável da doença é a polipose dos intestinos e outros órgãos do trato gastrointestinal. Na maioria dos casos, as neoplasias da membrana mucosa do trato digestivo são malignas, ou seja, se transformam em câncer. Os pólipos podem não se fazer sentir por um longo tempo. Na maioria das vezes, os pacientes se queixam de complicações: obstrução intestinal, sangramento.

síndrome de gardner photo
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Tratamento da Síndrome de Gardner em Cuba: Benefícios

Como a doença pertence a pré-câncer obrigatórios, é necessária a remoção cirúrgica das neoplasias. É muito importante diagnosticar a síndrome de Gardner em tempo hábil. Fotos de pacientes podem ser vistas na literatura oncológica ou em sites especiais. Além das manifestações clínicas, é necessário realizar uma radiografia do trato digestivo, uma colonoscopia. Lesões cutâneas e polipose intestinal permitem um diagnóstico correto. A síndrome de Gardner é tratada em muitos países. As vantagens das clínicas cubanas incluem equipamentos de última geração, o custo das intervenções cirúrgicas e especialistas altamente qualificados de todo o mundo. O tratamento consiste na remoção da parte afetada do intestino. Você também pode se livrar de defeitos cosméticos da pele.

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