CROSS-síndrome é a esclerodermia sistêmica de forma limitada. Essa variedade faz com que o corpo produza uma quantidade excessiva de colágeno na pele. A doença pode afetar quase todas as partes do corpo. Seus sintomas geralmente aparecem gradualmente e pioram com o tempo. A esclerodermia é uma patologia crônica do tecido conjuntivo que afeta a pele e vários órgãos internos. A base desta doença é um defeito nos sinais da estrutura do tecido conjuntivo, em relação ao qual aparecem alterações escleróticas, expressas na forma do aparecimento de fibras fibrosas não funcionais grosseiras, ou seja, tecido cicatricial.
Como a síndrome CREST se manifesta na esclerodermia?
Características da doença
Esclerodermia é uma doença autoimune reumatológica. O conceito de "autoimune" significa que esta doença ocorre devido ao funcionamento prejudicado do sistema imunológico, que, devido à influência de várias circunstâncias, ataca os tecidos e células do próprio corpo. Como resultado, ocorre uma reação inflamatória, levando aaperto e afinamento dos vasos sanguíneos, pele e alguns órgãos internos, como esôfago, estômago, rins, pulmões, coração, intestinos. Embora a lesão possa ter uma localização diferente, não é possível distinguir com precisão as formas de esclerodermia. Além disso, vários pesquisadores famosos acreditam que ambas as formas da doença são o resultado do mesmo processo patológico.
A vida dos pacientes é muito mais complicada com o advento da esclerodermia. Isso se deve principalmente à diminuição da atividade física e da dor, que pode se fazer sentir em alguns casos. Devido a problemas digestivos, os pacientes têm que seguir uma dieta especial e comer pequenas porções, mas com frequência. As alterações degenerativas-escleróticas da pele fazem com que os pacientes monitorem constantemente a quantidade de sua umidade e tenham um cuidado especial durante a prática de esportes ou qualquer atividade física. As causas da síndrome CREST não são totalmente compreendidas.
Desconforto psicológico
Além disso, muitos pacientes com esclerodermia sentem desconforto psicológico causado por pensar na doença, que atualmente é crônica e incurável. Como essa doença pode causar mudanças externas significativas, a imagem e a autoestima de uma pessoa sofrem, como resultado, surgem vários conflitos pessoais e sociais.
Apoio psicológico para pacientes com esclerodermia de familiares, parentes e amigos é extremamente importante. Ela vai permitirmanter a qualidade de vida necessária.
O que causa a esclerodermia
A esclerodermia é uma patologia crônica adquirida do tecido conjuntivo, e sua causa exata ainda não foi elucidada. Mas graças ao aprimoramento da medicina, diagnóstico laboratorial e biologia molecular, tornou-se possível determinar e estudar os principais mecanismos patológicos envolvidos no desenvolvimento da doença. Agora, existem várias teorias que descrevem os fatores que podem provocar a esclerodermia e as características de seu impacto.
É geralmente aceito que fatores como:
- inflamatório;
- genética;
- infeccioso;
- autoimune;
- ambiente;
- alguns medicamentos.
Esclerodermia sistêmica
A esclerodermia sistêmica é um distúrbio autoimune do tecido conjuntivo que estimula o sistema imunológico, resultando em tecido e pele resistentes que contêm muito colágeno. Esta forma de esclerodermia pode causar esgotamento do corpo do paciente. Seus sintomas incluem o seguinte:
- atrofia muscular;
- aumento do volume intestinal;
- fibrose pulmonar;
- aumento do coração;
- insuficiência renal;
- ataques de tosse e asfixia;
- insuficiênciacirculação.
Síndrome CROSS é uma forma de esclerodermia sistêmica limitada e leve, manifestando-se principalmente na pele.
Sintomáticos
O nome da síndrome é uma abreviação formada pelas primeiras letras dos nomes em inglês dos sintomas característicos desta doença:
- C - calcificação é a calcificação que afeta os tecidos moles.
- R - Fenômeno de Raynaud.
- E - dismotilidade esofágica, ou seja, defeitos na motilidade esofágica.
- S - esclerodactilia (esclerodactilia) - espessamento da pele dos dedos.
- T - telangiectasia (telangiectasia) - dilatação de pequenos vasos sanguíneos.
Os sintomas da síndrome CREST são bastante desagradáveis.
A deposição de sais de cálcio nos tecidos moles pode ser determinada por raios-x. Há calcificação na face, dedos, pele dos cotovelos e joelhos, tronco. Se a pele estourar sob a influência da calcificação, formam-se úlceras dolorosas.
Doença de Raynaud
O que é essa doença misteriosa? A doença de Raynaud é um espasmo arterial inesperado, na maioria das vezes dos dedos e, mais raramente, das pernas, que ocorre sob a influência de emoções fortes ou frio. Manifesta-se na forma de resfriamento e branqueamento, e depois azul dos dedos ou de suas almofadas. Quando o ataque termina, os dedos ficam vermelhos e inflamados, além disso, há uma sensação de calor nas mãos. Isso também pode levar aisquemia, cicatrizes, úlceras e gangrena.
CROSS-síndrome também inclui defeitos na motilidade do esôfago, que aparecem devido à perda da mobilidade normal dos músculos lisos do esôfago. O paciente tem dificuldade para engolir e pode desenvolver azia grave e inflamação do esôfago.
Devido à aspereza da pele das pontas dos dedos, é difícil dobrar e endireitar os dedos. Pequenas manchas vermelhas aparecem no rosto e nas mãos, cuja causa é a expansão de pequenos vasos sanguíneos. Essas mudanças são locais e principalmente cosméticas.
CROSS-síndrome é caracterizada por um curso lento, enquanto seu prognóstico é melhor do que na esclerodermia sistêmica geral, afetando, além da pele, também tecidos, vasos sanguíneos, órgãos internos, ossos e músculos.
Terapia Patológica
Como um paciente com esse diagnóstico pode ser ajudado?
A terapia prescrita em tempo hábil aumenta muito as chances do paciente de um resultado bem-sucedido e a ausência de incapacidade no futuro. Quando os primeiros sintomas da doença são detectados, você deve entrar em contato imediatamente com um especialista. Os médicos também recomendam verificar periodicamente as pessoas cujos parentes também sofriam de uma doença semelhante, pois há uma predisposição hereditária. Não há um sistema terapêutico claro, pois há um grande número de métodos e variedades usados, dependendo da natureza do desenvolvimento da doença e de sua forma. TratamentoA síndrome CROSS na esclerodermia é sintomática, na maioria das vezes são usados agentes anti-inflamatórios e restauradores, graças aos quais o paciente retorna gradualmente a atividade motora perdida.
Medicamentos para uma recuperação rápida
Se infecções são encontradas no corpo, então antibióticos são usados. Com o rápido desenvolvimento da síndrome de Raynaud, é necessário o uso de bloqueadores dos canais de cálcio que impedem a destruição do tecido ósseo, em alguns casos é necessária cirurgia (se os acúmulos de cálcio forem grandes). O perigo também é uma variedade pulmonar da doença. Se houver dificuldades respiratórias, o paciente recebe pequenas doses de imunossupressores e corticosteróides, além de vasodilatadores pulmonares (observação no dispensário). Se um especialista realizar o tratamento correto, os pacientes podem se recuperar e viver por mais de dez anos. Com fibrose pulmonar progressiva, o prognóstico é mais difícil. Nós analisamos o que é a síndrome CREST.
