A síndrome de Kasabah-Merritt é um tumor vascular, que os médicos também chamam de hemangioma. Tal neoplasia pode estar localizada nos órgãos internos e sob a pele. A doença é sempre acompanhada por uma diminuição acentuada do número de plaquetas e anemia, caracterizada por muito pouca hemoglobina e glóbulos vermelhos.
No contexto da trombocitopenia, o processo de coagulação do sangue é interrompido, o que geralmente causa sangramento externo e interno súbito. Na maioria das vezes, os recém-nascidos são expostos a anomalias.
Código de hemangioma CID-10 - P83.
Recursos
A doença é considerada bastante rara. O hemangioma renal mais comum, mas ainda hoje pode ser tratado com sucesso.
A formação de tumores e a ocorrência de sangramento estão principalmente associadas a anormalidades na estrutura do sangue. A trombocitopenia e a ativação excessiva da fibronólise levam ao acúmulo de células sanguíneas na área da neoplasia, onde são destruídas sob a influência de fatores naturais.
Causas para o desenvolvimento da patologia
De acordo commédicos, a síndrome de Kasabach-Merritt é uma doença genética e é herdada, principalmente em um padrão autossômico dominante.
Além disso, há uma série de suposições sobre as causas desta doença:
- Apertar a criança no momento de sua passagem pelo canal de parto, vários ferimentos de parto. Com uma predisposição genética para esta doença, mesmo pequenos hematomas podem levar ao desenvolvimento de hemangioma.
- Medicamentos proibidos durante a gravidez pela gestante.
- Condições ambientais desfavoráveis, por exemplo, exposição de uma futura mãe à radiação - essas condições afetam diretamente o DNA, provocando a formação de mutações e, consequentemente, diversas anomalias no organismo.
Estas são as principais causas da síndrome de Kazabah-Merritt. No entanto, deve-se dizer que esta doença ainda não foi totalmente estudada.
Foto clínica
O principal sintoma da síndrome é a presença de hemangiomas. O que eles são? Estes são tumores vasculares que ocorrem mais frequentemente imediatamente após o nascimento. É verdade que os hemangiomas podem já estar no corpo de uma criança no útero.
Gradualmente, os tumores vasculares aumentam de tamanho, espalhando-se para estruturas próximas. Se estiverem localizados nos órgãos internos, o diagnóstico é significativamente mais difícil. Uma doença não detectada a tempo está repleta de trombocitopenia súbita, o que implicasangramento interno e externo.
Diagnóstico da síndrome de Kazabakh-Merritt
Detectar esta doença não é nada difícil se ela afeta a pele e é perceptível visualmente. Se a anomalia cobrir os tecidos dos órgãos internos, o diagnóstico torna-se difícil. O exame de recém-nascidos neste caso é realizado por todos os métodos disponíveis:
- Análise de sangue periférico. Necessariamente mostrado para bebês com aparência de sangramento anormal. O teste pode mostrar uma forte diminuição no número de plaquetas e nos níveis de fibrinogênio. Em alguns casos, os médicos recomendam que os pais usem um teste de tempo de protrombina. Esse monitoramento permite determinar com precisão a taxa de coagulação do sangue in vivo.
- Testes cromossômicos. São estudos genéticos que visam determinar o gene patológico que realmente leva ao desenvolvimento da doença.
- Biópsia de angioma. Um dos métodos mais eficazes, que envolve levar material biológico para pesquisa. Um grande volume de plaquetas destruídas, fibrina e outras partículas de sangue podem ser encontradas no fluido coletado.
- Ressonância magnética.
- Angiografia.
- Estudo de isótopos.
- Tomografia computadorizada.
Recursos específicos
Deve-se dizer que a síndrome de Kazabah-Merritt sempre aparece imediatamente após o nascimento ou nas primeiras semanas de vida de uma criança, mas não depois de 4-5 meses. Além disso, a doença é sempre caracterizada pela ocorrência de hemangioma, anemia e trombocitopenia. Se o quadro clínico estiver incompleto, pode-se suspeitar da presença de outra patologia. Apenas métodos diagnósticos instrumentais e laboratoriais permitem determinar com precisão o diagnóstico e as características do curso da doença.
Características da terapia
O tratamento desta doença complexa deve ser abrangente. Além disso, quanto mais cedo você iniciar a terapia, mais sucesso poderá obter no processo.
Os médicos podem recomendar várias táticas de tratamento ideais, dependendo da gravidade da patologia e das características de seu curso. A medicina moderna oferece várias maneiras de tratar a síndrome de Kazabach-Merritt:
- quimioterapia;
- cirurgia;
- radioterapia;
- compressão pneumática.
Diretrizes clínicas para síndrome de Kasabach-Merritt em crianças
Se o tratamento conservador for escolhido, a criança recebe um regime terapêutico padrão. Inclui vários grupos de drogas diferentes:
- Pílulas "Prednisolona". O que eles ajudam? É um hormônio esteróide normalmente produzido pelas glândulas supra-renais. É usado ativamente pelos médicos para manter o funcionamento normal dos órgãos internos em patologias autoimunes. Este medicamento é prescrito como terapia adjuvante. Os comprimidos podem causar efeitos colaterais na forma de sangramento, obesidade, distúrbios no trato digestivo, aparecimento de corcunda, supressão da atividade hormonal. O custo do medicamento varia de 100 a 130 rublos.
- "Metipred" é um corticosteróide, quase semelhante à prednisona. A composição também contém um radical adicional - metil, que tem um efeito coadjuvante. Pode ser prescrito como substituto da "Prednisolona", pois é mais facilmente tolerado pelas crianças e tem menos efeitos colaterais. O custo é de aproximadamente 240-260 rublos.
- "Prednisona" - o análogo exato de "Prednisolona" de outro fabricante. O preço do medicamento atinge cerca de 120 rublos.
- "Metotrexato" é uma droga doméstica, que de acordo com seu mecanismo de ação corresponde a um antagonista do ácido fólico. Esta droga impede o crescimento e desenvolvimento do tumor. Os efeitos colaterais incluem: distúrbios no trato digestivo, efeitos adversos nos órgãos reprodutivos, fígado, rins, efeito imunossupressor. O custo do "Metotrexato" é de 160 a 180 rublos.
- "L-asparaginase" é um agente enzimático eficaz projetado para combater tumores de várias origens. Decompõe os aminoácidos necessários pela neoplasia para o desenvolvimento e crescimento. Os efeitos colaterais incluem: hemostasia, ruptura do sistema nervoso central, reações alérgicas, úlceras no trato digestivo. O preço do medicamento é de aproximadamente 220 rublos.
- "Daunorrubicina" - um remédio na forma de uma solução para injeção intramuscular. Ajuda a lutarcom diversas neoplasias, impedindo o processo de divisão celular tumoral. O desenvolvimento de reações adversas não está excluído: congestão sanguínea, flebite, reações alérgicas, disfunção reprodutiva, insuficiência cardíaca. O custo do medicamento atinge cerca de 520 rublos.
- "Citarabina" - inibe a atividade das células tumorais e inibe os processos metabólicos nelas. É administrado às crianças na forma de comprimidos. Os efeitos colaterais dos médicos incluem: fadiga, apatia, calvície, depressão, aparecimento de broncoespasmo, supressão do sistema imunológico, aparecimento de manchas na pele. O custo do medicamento não é superior a 60 rublos.
Recomendações adicionais
Entre outras coisas, os médicos prescrevem interferons para bebês - soluções especiais administradas a crianças por via intramuscular ou intravenosa por gotejamento. Eles evitam a autodestruição de células sanguíneas modificadas e fortalecem o sistema imunológico de um recém-nascido, tornando mais fácil para ele se sentir melhor. Essas drogas ajudam significativamente um corpo enfraquecido que sofre de processos patológicos a se recuperar.
Se a condição do bebê piorar repentinamente e desenvolver síndrome de coagulação intravascular disseminada, a criança recebe medicamentos antiplaquetários e outros medicamentos que ajudam a diluir o sangue. Esses medicamentos são selecionados individualmente para cada bebê.
Cirurgia
Se a terapia hormonal conservadora for ineficaz ou for encontrado um hemangioma renal que possa levar ao desenvolvimento da síndromeDIC, a remoção cirúrgica do tumor é prescrita. O mesmo se aplica aos casos em que as neoplasias exercem pressão sobre os órgãos internos e interferem no fluxo sanguíneo normal neles.
A remoção cirúrgica é realizada apenas em casos extremos, enquanto a neoplasia que surgiu é completamente removida. Normalmente, a condição da criança após a operação volta rapidamente ao normal. Durante o período de reabilitação, os médicos prescrevem medicamentos hormonais para o bebê, graças aos quais ele se recupera rapidamente.
Não vale a pena adiar a decisão de operar, pois isso pode danificar irreversivelmente os órgãos internos.
Fisioterapia
A compressão pneumática é uma forma moderna e eficaz de tratar a trombocitopenia e o hemangioma. Essa terapia é permitida para crianças que são contraindicadas em anticoagulantes.
A compressão pneumática leva ao aumento do fluxo venoso de locais onde o sangue se acumula. Este procedimento geralmente permite eliminar completamente o tumor resultante.
A radioterapia também pode ser indicada para pacientes jovens com a ineficácia dos métodos conservadores de tratamento. O mecanismo deste procedimento é bastante simples: sob a influência da radiação, as células tumorais são simplesmente destruídas.
A criocirurgia pode ser usada se o hemangioma for externo. Para eliminar o tumor, neste caso, são utilizadas as temperaturas mais baixas possíveis, que levam à destruiçãocélulas.
Previsão
Hemangioma (código CID-10 - P83) é uma patologia que pode ser completamente curada. A única consequência perigosa da doença é o desenvolvimento de DIC e hemorragia subsequente no cérebro ou órgãos vitais. Afinal, no contexto de tal patologia, eles podem recusar completamente.
Além disso, as crianças que sofreram da síndrome de Kasabach-Merritt geralmente desenvolvem doenças crônicas.
Então, é muito importante realizar a terapia a tempo e, na ausência do efeito desejado, proceder à neutralização do hemangioma de forma radical.
