Tipos de distrofias - um campo de estudo da biologia e da medicina. Os processos patológicos estão associados ao metabolismo inadequado no nível celular, o que leva a uma violação da integridade das estruturas orgânicas. Nos tecidos, células, são gerados compostos químicos que não são inerentes a essas localizações. Um sistema de classificação bastante volumoso foi desenvolvido e, para cada tipo, os médicos estão estudando as causas do fenômeno e as possíveis maneiras de lidar com ele.
Categorias e grupos
A classificação dos tipos de distrofias é baseada na morfologia do nível celular e nas características de sua alteração. Aloque casos parenquimatosos, mesenquimais e combinados. Avaliando as nuances dos processos metabólicos, a patologia é considerada lipidose, disproteinose ou devido a uma violação de reações envolvendo minerais e carboidratos. O caso pode ser local ou generalizado - o segundo é certamente mais grave.
Considerando diferentes tipos de distrofias, os cientistas introduziram uma classificação em grupos com base na origem da patologia. A doença pode ser adquiridaherança, mas você pode comprá-la após o nascimento.
Morfologia e genética
Diferentes tipos de distrofias têm características e diferenças específicas. A patologia é explicada pela capacidade das substâncias de passar para outras semelhantes em estrutura a elas. Um exemplo clássico são os carboidratos, que, sob certas condições, se transformam em estruturas gordurosas. Células, tecidos podem se tornar a área de localização de alguns compostos químicos. Esse processo é chamado de infiltração e também é importante na morfogênese da distrofia. Existem duas variantes de infiltrados. No primeiro caso, uma célula que participa ativamente de processos bioquímicos recebe um determinado composto em excesso. Chega um limite, a estrutura não pode lidar com o processamento da conexão. O segundo tipo de fenômeno é uma diminuição na atividade da estrutura celular, que não consegue lidar com o volume normal de compostos que entram nela.
Na morfogênese dos diferentes tipos de distrofias, um aspecto importante é a decomposição, ou seja, o fenômeno do colapso de estruturas dentro dos tecidos, células. Os complexos lipídicos e proteicos presentes nas membranas das organelas são destruídos. Normalmente, os elementos proteicos gordurosos ficam presos na membrana e não são visíveis ao exame microscópico, mas após a quebra do complexo, eles podem ser vistos como parte de um estudo específico.
A última característica é a síntese de fluxo impróprio, na qual a célula se torna uma área de localização para a produção de compostos anormais que não são necessários para o funcionamento adequado do corpo. Assim, a amiloidose é acompanhada pela geração de uma estrutura proteica, a partir da qualamilóide aparece. No contexto do alcoolismo crônico, as células do fígado geram elementos proteicos - a base para a formação da hialina alcoólica.
Patologia: Manifestada por distúrbios
Diferentes tipos de distrofia muscular, mesenquimal, carboidrato e outros tipos, levam a certas falhas na funcionalidade dos tecidos orgânicos. Os distúrbios podem se desenvolver de duas maneiras: a funcionalidade enfraquece ou as características do trabalho mudam, são formadas características que normalmente não são inerentes às estruturas celulares.
Um exemplo clássico de fenômeno: no caso de patologias renais, são detectados elementos proteicos na urina, cuja geração está associada precisamente a processos distróficos. Com a distrofia hepática, os resultados dos exames mudam, e com a distrofia cardíaca, os tons do órgão funcionam.
Distrofias parenquimatosas
Nesta categoria, distinguem-se três tipos de fenômenos; para a divisão em categorias, avaliam-se as estruturas envolvidas no processo. Assim, a distrofia pode se desenvolver do tipo carboidrato, com a participação de proteínas ou lipídios. Cada um deles tem suas próprias características únicas.
Distrofias de proteínas
Este termo refere-se a processos patológicos associados ao metabolismo de proteínas de fluxo inadequado. Estes são geralmente localizados dentro das células. Existem os seguintes tipos de distrofias protéicas parenquimatosas: tesão, hidrópica, gotejamento hialino e granular.
Granulado particularmente interessante. Esta variedade é facilmente determinada no âmbito de um exame histológico:grãos de proteína são claramente visíveis. Tal patologia é mais frequentemente localizada nos rins, coração, fígado, chamada inchaço maçante. O nome reflete manifestações microscópicas - os órgãos parecem estar ligeiramente aumentados, mas no contexto são opacos, turvos. Parece que os tecidos foram escaldados com água fervente. Esse tipo de distrofia está localizado dependendo de vários fatores, e costuma-se dividir as causas em infecciosas e intoxicações.
A distrofia renal granular é comum. Um curso e um resultado favoráveis são possíveis se a causa for identificada e eliminada a tempo - gradualmente o epitélio tubular normaliza suas qualidades. Com influência agressiva prolongada, os processos progridem, é impossível revertê-los, as alterações distróficas tornam-se a área de localização dos processos necróticos. Isso é frequentemente observado se o paciente estiver em contato com venenos renais.
Distrofia granular: no coração e no fígado
Se esse tipo de distrofia se desenvolve no coração, o órgão fica levemente aumentado e o miocárdio fica flácido, visualmente, quando cortado, é semelhante à carne cozida. A análise histológica mostra basofilia. As ondas miocárdicas reagem de forma diferente à eosina, hematoxilina. Alguns elementos adquirem um tom lilás devido à hematoxilina, outros tornam-se azuis brilhantes devido à eosina.
O fígado com esta patologia é ligeiramente maior que o normal. Quando cortada através de tecido orgânico, a tonalidade parece ser semelhante à argila. A análise histológica pode estabelecer grãos de proteína, mas sua presença não será permanente. É importante avaliar a integridadeestrutura do feixe. As proteínas tendem a se dividir em hepatócitos, devido ao qual a condição foi chamada de descomplexação dos feixes do fígado.
Gotejamento hialino
Esta forma é mais frequentemente localizada nos rins, fígado. Visualmente, as alterações no órgão não podem ser notadas; quando examinadas ao microscópio, podem ser encontradas gotas de proteína no citoplasma da célula. A distrofia causa morte celular devido à necrose coagulativa. Nos rins, a patologia geralmente é formada devido à síndrome nefrótica característica de várias doenças. Muitas vezes a síndrome acompanha nefropatia, amiloidose. Uma infiltração pronunciada é inerente à distrofia nefrocítica, uma vez que o filtro glomerular é caracterizado por uma abundância de poros. Isso logo leva à decomposição, ruptura do aparelho de nefrócitos responsável pela reabsorção de proteínas.
Distrofia hepática desse tipo é característica de pacientes que sofrem de alcoolismo, hepatite por esse motivo. Com um pouco menos de frequência, a distrofia é detectada no contexto de colestase, cirrose. Elementos do tipo hialino foram chamados de hialinos alcoólicos. Tais estruturas - malha ou na forma de blocos, localizam-se perinuclearmente. A distrofia é mais devido a reações de síntese que ocorrem de forma inadequada do que a outros processos. A hialina alcoólica estabelece toda uma gama de reações bioquímicas dentro do fígado e fora deste órgão. Possui qualidades quimiotáticas, o que determina a leucotaxia. Focos predominantemente distróficos são circundados por leucócitos polimorfonucleares. A presença deles é um dos sinais típicos de hepatite devido ao vício em álcool.
Distrofia hidrópica
Com esta forma da doença, os órgãos permanecem visualmente normais, mas um exame detalhado ao microscópio pode revelar vacúolos no citoplasma da célula, que gradualmente se torna a causa da distrofia por balão, a morte celular. Tal patologia é mais frequentemente localizada no fígado, rins, menos frequentemente na pele.
Inchaço do citoplasma, a formação de um vacúolo é acompanhada por um deslocamento do núcleo da célula para a membrana, a cor enfraquece. Esta patologia é característica de pacientes que sofrem de síndrome nefrótica. O epitélio que cobre os túbulos dos rins torna-se a área de localização de processos patológicos devido à interrupção do sistema de enzimas e membranas. Normalmente, esses sistemas são responsáveis pela reabsorção de fluidos, proteínas.
A distrofia hidrópica nefrocítica ocorre com infiltração grave, decomposição. O labirinto basal sódio-potássio do ATP sofre, através do qual ocorre a reabsorção do fluido, sódio.
A patologia hepática é geralmente diagnosticada em pacientes com hepatite viral. O motivo é a atividade viral reprodutiva, que interrompe os processos normais de síntese nas células.
Lipídios
Existem vários tipos de degeneração gordurosa, e a divisão em categorias está relacionada às nuances biológicas e químicas do processo. Costuma-se diferenciar as gorduras em dois tipos: lábeis, cujos volumes são constantemente ajustados durante a vida humana, e estáveis, incluídas nas membranas celulares. Para identificar as estruturas gordurosas, recorrem a corantes (Sudão, escarlate, ácido ósmico,Nilo azul). Revelando as causas da distrofia, verificou-se que na maioria das vezes a condição patológica se desenvolve devido a envenenamento ou exposição infecciosa. O envenenamento crônico é mais frequentemente alcoólico, um pouco menos frequente - medicinal, endócrino. Este último é característico de pacientes com diabetes. A área de localização dos processos distróficos é o miocárdio, rins, fígado.
Muitas vezes na prática clínica, deve-se lidar com o tipo de degeneração gordurosa localizada no fígado. Com esta patologia, a gordura neutra é metade formada por hepatócitos. Existem três estágios da condição: fígado gorduroso, órgão de resposta mesenquimal, fibrose e cirrose. A razão para o acúmulo de estruturas gordurosas na área do fígado é uma violação das reações enzimáticas em uma determinada etapa do metabolismo lipídico. Isso é possível se a célula receber muitos compostos gordurosos, o hepatócito sintetiza ativamente essas substâncias, devido às quais não há enzimas suficientes para o funcionamento normal do sistema. A causa da distrofia pode ser a influência prolongada de compostos tóxicos, devido aos quais a oxidação de substâncias é inibida, bem como a f alta de aminoácidos, sem os quais a produção de lipoproteínas e fosfolipídios é impossível.
Patologia do fígado: características
Em publicações especializadas, você pode encontrar muitas tabelas dedicadas aos tipos de distrofia, revelando as nuances do desenvolvimento de processos patológicos, as características de seu início e os fatores que provocam violações. A análise de tais fontes permite identificar os principais casos que levam à degeneração gordurosa hepática. Em muitos pacientes, o sorosangue revelou um teor aumentado de ácidos graxos. Isso é típico para diabéticos, alcoólatras e pessoas que sofrem de excesso de peso. Etanol, fósforo e outras substâncias tóxicas afetam os hepatócitos, o que provoca distrofia.
Uma condição patológica pode se desenvolver devido à desnutrição, f alta de estruturas proteicas nos alimentos, no contexto de distúrbios no trato digestivo. Defeitos enzimáticos genéticos que regulam o metabolismo lipídico podem dar sua contribuição. Neste caso, a lipidose hereditária é diagnosticada.
Álcool e diabetes
Entre todos os casos de degeneração gordurosa, cerca de metade se desenvolve devido ao uso de etanol. Esta substância mobiliza as estruturas gordurosas contidas no depósito, ativa a síntese nos hepatócitos, a esterificação em triglicerídeos, diminui o nível de oxidação e a liberação de lipoproteínas. No contexto da ingestão de álcool, a permeabilidade das membranas celulares diminui, à medida que a produção de colesterol é ativada. Com intoxicação alcoólica, depósitos hepáticos são comuns, focais. Com a obesidade difusa, o fígado aumenta de tamanho, adquire uma tonalidade amarela, flacidez. Um resultado possível é a esteatose hepática. Sua probabilidade depende da responsabilidade do paciente: com abstinência absoluta, após algumas semanas (às vezes o dobro), a gordura desaparece completamente do fígado. A progressão da esteatose leva à cirrose.
Até 75% dos diabéticos sofrem de degeneração gordurosa hepática. Isso é raro em crianças, adolescentes e adultos jovens. Além disso, há uma dependência do peso, o nível de cetoacidose. Esteatose hepática no diabetesdevido ao envolvimento ativo de estruturas gordurosas do depósito com transferência para o fígado. Ao mesmo tempo, os processos de produção de fosfolipídios e reações oxidativas são interrompidos. A lipólise é aumentada pela f alta de insulina, um hormônio antilipolítico. O conteúdo de ácidos graxos no sistema circulatório aumenta, o fígado gera lipoproteínas ativamente, mas não há apoproteína suficiente, de modo que os ácidos recebidos não são absorvidos e as massas em excesso são convertidas em triglicerídeos. A esteatose hepática no contexto do diabetes é frequentemente associada ao excesso de peso, e a distrofia é ativada devido à abundância de carboidratos e gorduras fornecidos com os alimentos.
Carboidratos e patologia
Vários tipos de distrofias de carboidratos são conhecidos. Existem patologias hereditárias associadas a reações impróprias envolvendo glicogênio. Ao mesmo tempo, o corpo não possui uma enzima (ou não existe) responsável pela deposição de glicogênio. A condição patológica é considerada uma doença de armazenamento. Seis variedades associadas à f alta de seis tipos de enzimas foram identificadas e estudadas.
Às vezes, distrofias de carboidratos são detectadas, causadas por reações metabólicas incorretas de glicoproteínas. Mucóides e mucinas se acumulam no interior das células, no espaço entre elas, e surge a degeneração mucosa.
Para identificar a pertença de um caso a um determinado tipo, para determinar o tipo de distrofia mista, se o processo for complexo, recorrem ao exame das células ao microscópio. As análises ajudam a detectar a geração de muco e alterações em sua composição química, físicaqualidades. As células capazes de secretar substâncias morrem, descamam, os ductos glandulares ficam obstruídos com muco. Como resultado, um cisto é formado.
Processos patológicos mesenquimais
Existem vários tipos de distrofias estroma-vasculares, geralmente causadas por metabolismo inadequado do tecido conjuntivo. Geralmente estes são encontrados na parede vascular, estroma na hisção, formado pela microvasculatura e elementos de tecido conjuntivo próximos com a inclusão de fibras nervosas. Entre os mecanismos de desenvolvimento, o mais importante é o trofismo incorreto, a interrupção do sistema de transporte. Muitas vezes, um paciente é diagnosticado com vários tipos de distrofia mesenquimal de uma só vez, que podem passar entre si.
As características mais pronunciadas da distrofia no caso de disproteinose. A desorganização do tecido conjuntivo é causada pela destruição, às vezes pela geração de uma proteína anormal. Todos os tipos de distrofia mesenquimal estão sendo ativamente estudados, mas algumas descobertas nessa área ainda precisam ser feitas. Muitas vezes, as distrofias são detectadas no contexto de condições autoimunes. Quanto mais pesadas, mais pronunciada é a distrofia.
Problema conhecido de todos
Existe um tipo de distrofia, cujo nome foi ouvido por todos. Esse problema assusta as pessoas por um motivo - é generalizado e pode levar a consequências irreversíveis. Estamos falando de distrofia retiniana. Os tipos desta condição patológica são adquiridos e hereditários. A primeira opção com pontualidadea terapia iniciada pode ser curada, a segunda não pode ser corrigida.