A granulomatose de Wegener é uma inflamação das paredes vasculares, que tem caráter granulomatoso autoimune. A doença é grave porque envolve o trato respiratório superior, pulmões, rins, olhos e outros órgãos, além de capilares, artérias, vênulas e arteríolas.
Por que isso ocorre? Como os sintomas indicam seu desenvolvimento? Como é feito o diagnóstico? O que é necessário para o tratamento? Agora essas e muitas outras perguntas devem ser respondidas.
Características da doença
A granulomatose de Wegener é uma doença grave e rapidamente progressiva. Se você não prestar atenção aos sintomas a tempo e não iniciar o tratamento, a morte ocorrerá dentro de 6 a 12 meses.
Infelizmente, a etiologia ainda não foi estabelecida. No entanto, de acordo com as estatísticas, esta doença afeta mais frequentemente as pessoas que já sofreram uma doença infecciosa do trato respiratório. Os médicos, no entanto, não excluem a conexãogranulomatose com microorganismos nocivos e agentes parasitas.
É importante notar que os imunocomplexos são quase sempre encontrados no sangue de pacientes com esse diagnóstico, mas seu papel na patogênese ainda não foi comprovado. Da mesma forma que a presença de anticorpos para o citoplasma, neutrófilos e antígenos DR2, HLA B7 e B8. Mas há uma suposição de que todos esses fatores são catalisadores para o desenvolvimento da granulomatose de Wegener.
O motivo também pode ser aumento da sensibilidade do corpo ou imunidade enfraquecida.
Sintomas
Esta doença é acompanhada por um quadro clínico pronunciado. Os sintomas da granulomatose de Wegener são:
- Febre com calafrios.
- Fraqueza e fadiga.
- Infecção do trato respiratório superior.
- Rinite com secreção nasal purulenta.
- Deformidade do nariz em sela.
- Suor excessivo.
- Ulceração das mucosas, podendo atingir a perfuração do septo nasal.
- Perda de peso não razoável.
- Dor muscular devido à hipertonicidade celular (mialgia).
- Aparecimento de doenças das articulações (artrite).
Esses sintomas da granulomatose de Wegener ocorrem em quase todos os casos. Alguns também apresentam os seguintes sintomas:
- Alterações infiltrativas no tecido pulmonar.
- Tosse com expectoração sanguinolenta (indicando pleurisia).
- Desenvolvimento de glomerulonefrite.
- Insuficiência renal aguda.
- Erupção hemorrágica.
- Desenvolvimento de episclerite (manifestada na inflamação da esclera).
- Formação de exoftalmia e granulomas orbitais.
- Problemas com o sistema nervoso.
Casos avançados podem ser acompanhados de danos nas artérias coronárias e no miocárdio.
Forma localizada
Este tipo de granulomatose de Wegener é caracterizada por lesões do trato respiratório superior. Portanto, os sintomas mais comuns são:
- Voz rouca.
- Formação de crostas sanguinolentas nas fossas nasais.
- Nariz escorrendo teimoso.
- Sangramento nasal.
- Dificuldade para respirar.
Se um paciente for diagnosticado com danos graves em uma forma localizada da doença, ele terá que ser submetido a cirurgia.
Indicações para cirurgia
Geralmente são:
- Destruição do septo nasal. Neste caso, a cirurgia plástica da parte posterior do nariz é realizada.
- Estenose com ameaça de asfixia. Imponha uma traqueostomia (traqueia artificial).
- A ameaça de cegueira. O granuloma é ressecado.
- Insuficiência renal terminal. Nessa situação, o transplante renal está indicado.
É importante esclarecer que com a granulomatose de Wegener, a indicação de uma operação é feita pelo médico somente se a vida do paciente estiver realmente em perigo oudeficiência.
Forma generalizada da doença
É caracterizada por uma variedade de manifestações sistêmicas. Estes incluem:
- Hemorragias.
- Uma tosse seca paroxística, acompanhada de expectoração purulenta.
- Febre.
- Dor articular-muscular.
- Pneumonia de abscesso.
- Insuficiência renal e cardiopulmonar.
- Exantema polimórfico.
A granulomatose de Wegener da forma generalizada é tratada com métodos de hemocorreção extracorpórea. Estes incluem:
- Crioaférese. Substâncias patológicas são seletivamente removidas do plasma sanguíneo. Conexões úteis permanecem. A diferença da filtração de plasma é que durante a crioaférese, o plasma é resfriado.
- Plasmaférese. Este procedimento envolve tirar sangue, limpá-lo e devolvê-lo à corrente sanguínea.
- Filtragem de plasma em cascata. Um método semi-seletivo de alta tecnologia que permite a remoção seletiva de vírus e patógenos do plasma sanguíneo. Um dos purificadores de sangue mais eficazes do mundo.
- Farmacoterapia extracorpórea. Hemocorreção, devido à qual os medicamentos são entregues diretamente na área do processo patológico. A peculiaridade do método está no efeito pontual. Frequentemente usado no tratamento da granulomatose de Wegener do nariz. O uso do método permite evitar os efeitos indesejáveis das drogas no corpo como um todo.
E claroO tratamento farmacológico é obrigatório. Quais medicamentos são comumente prescritos para ambas as formas de granulomatose de Wegener são descritos abaixo.
Diagnóstico
Deve ser informado sobre sua implementação. Se uma pessoa percebe os sintomas da granulomatose de Wegener (a foto das manifestações da doença não é apresentada por razões éticas), ela precisa consultar um reumatologista.
Diagnóstico desta doença é uma tarefa difícil. Deve ser distinguido de sarcoidose, tumores malignos, uveíte, sinusite, otite média, doenças do sangue e renais, tuberculose e outras doenças autoimunes. A fase inicial inclui os seguintes estudos:
- Doação de urina e sangue para análises clínicas. Os resultados podem indicar a presença de anemia em uma pessoa, um processo inflamatório, ajuda a garantir que a densidade da urina e o conteúdo de sangue e proteínas nela mudem. Além disso, este estudo revela uma aceleração da velocidade de hemossedimentação, anemia normocrômica, trombocitose, além de microhematúria e proteinúria.
- Doação de sangue para análise bioquímica. Os resultados indicarão sinais de danos no fígado e nos rins. Também é possível detectar aumento de γ-globulina, uréia, creatinina, haptoglobina, soromucóide e fibrina.
- Ultrassom dos rins e órgãos abdominais. O exame de ultrassom ajudará a identificar lesões e redução do fluxo sanguíneo.
- Exames urológicos (cintilografia, urografia excretora). Esses estudos ajudarão a determinar o grau de declínio na funçãorim.
- Raio X dos pulmões. Ajuda a determinar a presença de infiltrados em seu tecido, bem como identificar exsudato pleural e cavidades cariadas.
- Broncoscopia com biópsia das mucosas do trato respiratório superior. Isso ajuda a identificar os sinais morfológicos da doença.
Além do acima, como parte do diagnóstico da granulomatose de Wegener, pode ser necessário consultar especialistas relacionados - um pneumologista, um otorrinolaringologista, um oftalmologista, um nefrologista, um urologista e um dermatologista. Eles, após examinar e questionar o paciente, excluirão outras doenças semelhantes.
Tratamento
A terapia para a granulomatose de Wegener é prescrita por um médico após um exame completo.
Como regra, a droga "Ciclofosfamida" é prescrita. É um quimioterápico citostático que possui ação do tipo alquilante. Tem um espectro muito amplo de atividade antitumoral. Além disso, a droga tem um efeito imunossupressor pronunciado. Tome este remédio por via intravenosa, a dosagem diária é de 150 mg por dia.
A droga é combinada com "Prednisolona", uma droga glicocorticóide sintética, cuja ação visa suprimir as funções dos macrófagos e leucócitos teciduais. Também estabiliza as membranas lisossômicas, interrompe a capacidade de fagocitose dos macrófagos e impede que os leucócitos entrem na área inflamada. A dosagem diária de "Prednisolona" é de 60 mg. À medida que a condição melhora, a quantidade de droga administradadiminuindo.
Este tratamento da granulomatose de Wegener é praticado em lesões sistêmicas, quando a doença atinge a pele, articulações, rins e olhos.
A terapia medicamentosa dura muito tempo. Assim, por exemplo, "Ciclofosfamida" terá que ser tomada por mais 1 ano após o médico diagnosticar o estágio de subsidência completa dos sintomas agudos. É claro que a dose diária precisará ser reduzida gradualmente.
Tomando imunossupressores
Sem esses medicamentos com granulomatose de Wegener (uma foto de granulomas ao microscópio é apresentada acima). Como esta doença é autoimune por natureza, é obrigatório tomar medicamentos para suprimir a defesa imunológica.
As duas drogas listadas acima também são imunossupressoras e as mais eficazes. Mas existem alternativas:
- Metotrexato. Um agente antitumoral relacionado a antimetabólitos. Inibe a síntese de nucleotídeos timidilato e purina. Particularmente ativo contra células de crescimento rápido, também tem um efeito imunossupressor.
- "Fluorouracil". Sua ação visa bloquear a síntese de DNA e a formação de RNA estruturalmente imperfeito. Assim, o processo de divisão celular é inibido.
- "Dexametasona". Reduz a concentração de enzimas proteolíticas, reduz a permeabilidade capilar, inibe a formação de colágeno e a atividade dos fibroblastos.
- "Azatioprina". Análogo estrutural de adenina, guanina e hipoxantina, que compõem os ácidos nucleicos. A droga bloqueia a proliferação tecidual e a divisão celular, e também afetasíntese de anticorpos.
- Clorbutina. Tem um efeito alquilante. A droga tem uma propriedade citostática, por isso também interrompe a replicação do DNA. Tem um efeito particularmente forte no tecido linfóide.
As drogas listadas reduzem o grau de atividade da imunidade que aumentou com a granulomatose de Wegener, afetando o corpo "furioso". Em outras palavras, suprima a reação dele.
Infelizmente, um efeito colateral é uma diminuição na resistência geral do corpo a várias infecções e distúrbios metabólicos, mas sem tomar esses medicamentos, a doença não pode ser tratada.
E quanto às doses e modo de administração? Isso é determinado por um reumatologista. Para alguns pacientes, por exemplo, a terapia de pulso é adequada - a administração do medicamento em grandes doses 1-2 vezes por semana.
Manter a remissão e tratar recaídas
Quando a condição de uma pessoa melhora, todas as forças são direcionadas para manter sua remissão. Para fazer isso, você deve continuar a se submeter à terapia imunossupressora, caso contrário, a doença progredirá. Mas que drogas tomar e em que quantidade - isso é determinado pelo médico.
A remissão pode ser longa. Mas o paciente deve estar preparado para recaídas. Quando a doença piora, é necessário aumentar a dosagem de medicamentos contendo hormônios ou retornar à norma prescrita no início do tratamento.
Muitas pessoas, a propósito, estão interessadas em saber se existem remédios populares eficazes que podem ajudar a lidar com issodoença? A resposta é óbvia. Mesmo que não haja preparações farmacológicas, cujo uso possa levar a uma recuperação completa, o tratamento com ervas não ajudará. Infusões e decocções só podem aliviar os sintomas negativos. Mas mesmo neste caso, sua ingestão deve ser discutida com seu médico antes.
Complicações e prognóstico
Se o tratamento da doença foi iniciado em tempo hábil, então a chance de remissão é muito alta. Com a terapia adequada, ocorre em quase todos os pacientes.
Mas a progressão da doença leva a sérias consequências, incluindo:
- Destruição dos ossos faciais.
- Insuficiência renal.
- Conjuntivite crônica.
- Insuficiência respiratória.
- Desenvolvimento de granulomas necróticos no tecido pulmonar.
- Gangrena dos dedos.
- Desenvolvimento de pneumonia por Pneumocystis.
- Surdez por otite persistente.
- Alterações gangrenosas e tróficas no pé.
- Acesso de infecções secundárias no contexto de imunidade enfraquecida.
Se uma pessoa ignora os sintomas e não recorre a um especialista, não se pode contar com um resultado favorável. Cerca de 93% dos pacientes morrem entre 5 meses e 2 anos.
Também é importante observar que a forma local de granulomatose é benigna. Ao realizar terapia de alta qualidade, em 90% dos pacientes a condição melhora significativamente e em 75% ocorre remissão. Mas, infelizmente, para 50% não dura muito,cerca de seis meses, após os quais há uma exacerbação e todos os sintomas retornam.
Portanto, para evitar complicações e exacerbações, é necessário fortalecer constantemente sua imunidade, tratar doenças infecciosas em tempo hábil, visitar regularmente um reumatologista e seguir todas as suas recomendações sem exceção.
