Na terminologia médica, a síndrome de Goodpasture significa uma síndrome especial, que é determinada por distúrbios autoimunes que levam a danos nas membranas basais dos alvéolos dos pulmões, bem como nos glomérulos renais, ou seja, dois órgãos estão envolvidos em o processo patológico: pulmões e rins. O corpo produz anticorpos para os órgãos listados.
Todas as síndromes sinônimas acima são agravadas por nefrite e glomerulonefrite
A principal manifestação é o sangramento pulmonar recorrente e progressivo em combinação com glomerulonefrite.
Vamos descobrir que tipo de doença é a síndrome de Goodpasture.
Histórico e estatísticas
As primeiras manifestações clínicas desta doença foram descritas e sistematizadas por Goodpasture em 1919, daí o nome desta síndrome. Durante a pandemia de influenza, essa síndrome foi isolada como uma síndrome agravada separada, como uma combinação de glomerulonefrite e hemorragia pulmonar.
Esta é uma patologia bastante rara - uma síndromeBom pasto e hemoptise, são mais comuns em jovens de 12 a 35 anos, predominantemente do sexo masculino.
Nos países europeus, onde ocorre com relativa maior frequência, a incidência é de 1:2 milhão.
Etiologia da síndrome
Na medicina moderna não existe uma resposta única sobre a etiologia da doença
Existem apenas algumas sugestões, entre as quais podem ser distinguidas as seguintes possíveis causas da síndrome de Goodpasture:
- Danos químicos aos tecidos como resultado da aspiração de solventes orgânicos e hidrocarbonetos voláteis.
- Alguns pesquisadores consideram essa síndrome não como uma doença separada, mas como uma variação da hemossiderose pulmonar idiopática. Essa suposição é baseada em evidências circunstanciais da existência de um estado de transição entre as duas doenças, tanto clinicamente quanto patologicamente determinado.
- O procedimento para esmagamento de pedras na urolitíase.
- Natureza genética, alguns genes HLA.
- Também há especulações sobre uma origem viral da doença, mas não foram coletados fatos suficientes sobre essa especulação.
Patogênese da síndrome de Goodpasture
Vamos considerar com mais detalhes as características anatômicas da estrutura dos órgãos afetados e as características desta patologia.
Na doença de Goodpasture, os alvéolos e glomérulos dos rins são afetados.
Alvéolos são vesículas respiratórias em forma de aglomerado que estão localizadas nas extremidades dos menoresbronquíolos. As paredes dos alvéolos possuem duas camadas: uma camada de epitélio, que tem contato direto com o ar, e uma camada de células endoteliais, localizadas nas paredes dos capilares sanguíneos. A lacuna entre essas camadas contém uma membrana especial, a membrana basal, na qual o oxigênio e o dióxido de carbono penetram.
Os glomérulos renais são o material de construção dos rins, sua menor unidade funcional. Eles consistem em uma cápsula e uma rede capilar que está nesta cápsula. A superfície interna dos capilares contém uma camada especial de endotélio, e a parte externa, voltada para a cápsula, é representada por podócitos. Entre si, eles são separados por uma membrana basal, que tem uma função de transferência - passa sais, água, proteínas do sangue para a cápsula. A localização da membrana basal não está limitada à localização descrita acima. Também separa os túbulos renais, cuja função é excretar a urina primária. Também separa os capilares sanguíneos nos quais o fluido é absorvido.
Resumindo todo o exposto, pode-se notar que a membrana basal é uma espécie de filtro biológico que remove o dióxido de carbono e as substâncias formadas durante seu metabolismo no organismo, além de fornecer oxigênio.
Assim, se a membrana for danificada, todos esses processos metabólicos são interrompidos.
Formação de anticorpos
Acima na definição, notamos que o dano ao tecido da membrana é devido à formação de anticorpos para si mesmo (proteçãosubstâncias). Este processo pertence à categoria de autoimune. Acontece que os anticorpos atacam seu próprio tecido, formando depósitos da camada patológica, danificando-o. O resultado desse processo autoimune é hemorragia pulmonar e glomerulonefrite, um processo inflamatório dos glomérulos renais.
Embora a estrutura do endotélio vascular dos capilares pulmonares seja tal que não permita que os anticorpos resultantes penetrem nele, no entanto, sob certas condições desfavoráveis, ocorre um aumento da permeabilidade vascular, como resultado do qual anticorpos ainda penetram na membrana basal.
Fatores desfavoráveis
Tais fatores adversos da síndrome de Goodpasture incluem:
- aumento da concentração de oxigênio no ar inspirado;
- hipertensão pulmonar;
- lesões sanguíneas sépticas ou intoxicação geral do corpo;
- processos infecciosos do trato respiratório superior;
- fumar;
- aspiração de vapores de gasolina ou outros tipos de derivados de hidrocarbonetos.
O que é afetado principalmente, os rins ou os pulmões, não foi estabelecido. No entanto, a frequência de manifestações da lesão primária do tecido pulmonar é maior do que a do tecido renal.
Amostras histológicas de tecido pulmonar mostram a presença de alveolite necrosante. Como observamos acima, esta é uma alteração tecidual patológica semelhante à da hemossiderose idiopática.
Características histológicas da patologia
Diagnóstico oportuno da síndromeGoodpasture é muito importante.
Os exames histológicos do tecido renal revelam a presença de nefronefrite (uma combinação de degeneração distrófica lipóide dos rins e glomerulonefrite difusa). Também é detectado o desenvolvimento de alterações trombóticas intracapilares focais e fibrose glomerular.
Quais são os sintomas da síndrome de Goodpasture?
Sintomatologia e achados laboratoriais
Incluem:
- hemoptise e anemia por sangramento pulmonar recorrente;
- sintomas progressivos de f alta de ar, perda de peso, dor no peito;
- Raio-X dos pulmões mostra alterações em pequenos focos individuais da estrutura pulmonar na forma de uma deformidade de malha fina;
- sintomas de lesão renal: como observamos acima, eles geralmente se juntam após lesão no tecido pulmonar;
- urinálise detecta a presença de proteína, sangue também é detectado na urina.
- exame de sangue revela níveis elevados de nitrogênio residual, anemia por deficiência de ferro hipocrômica progressiva, no contexto de infecção secundária, o hemograma reflete isso.
Vale a pena notar que o sangramento pulmonar nem sempre ocorre no contexto da hemoptise, e a gravidade do sangramento não depende da intensidade da hemoptise. Muitas vezes, o sangramento ocorre na velocidade da luz e leva a um resultado fatal em questão de horas. Ocorre f alta de ar grave, edema pulmonar e pneumonia fulminante.
Clínicafoto
Contra o pano de fundo das características gerais dos sintomas descritos acima, costuma-se distinguir três formas do curso desta doença sistêmica:
- Forma maligna. Caracteriza-se pela presença de pneumonia de natureza recorrente e pelo rápido desenvolvimento de glomerulonefrite.
- Desenvolvimento lento de alterações patológicas nos tecidos pulmonar e renal.
- A glomerulonefrite progressiva que prevalece sobre as alterações pulmonares no menor tempo possível leva à insuficiência renal aguda.
Em crianças
Por que uma criança desenvolve patologia? A razão para isso é a predisposição hereditária da criança, que pode ser infectada por seus pais. Na maioria dos casos, a doença se desenvolve em bebês cujas mães durante o período de gravidez levaram um estilo de vida pouco saudável e fumaram. Como resultado, o bebê em processo de desenvolvimento não recebeu o oxigênio necessário para o corpo, e seus pulmões simplesmente se transformaram nos pulmões de um fumante. Além disso, fatores adicionais podem afetar negativamente a saúde do bebê, como, por exemplo, a presença de infecções virais que afetam o sistema respiratório, bem como a inalação de vapores de hidrocarbonetos.
Síndrome de Goodpasture em crianças muitas vezes começa de forma muito aguda, com aumento da temperatura para valores elevados, hemoptise, hemorragia pulmonar, intensa f alta de ar aparecem. Ouvir revela estertores úmidos nos pulmões. A glomerulonefrite desenvolve-se com mais frequência, embora mais tarde, mas com bastante rapidez. Como observado acima, o desenvolvimento de insuficiência renal ocorre quase instantaneamente. Um marcador imunológico característico dedoença é a presença de anticorpos para as membranas basais do rim.
É necessário tratar tais doenças, especialmente em crianças, sob a estrita supervisão de especialistas, sendo muito importante garantir a permeabilidade das vias aéreas.
Dado que a síndrome de Goodpasture se desenvolve de forma bastante ativa tanto em organismos jovens quanto em adultos, na ausência de um diagnóstico devidamente realizado, bem como de um tratamento eficaz, a doença pode levar a consequências mais complexas. Além disso, na prática médica, houve casos de óbito.
Previsões
O prognóstico da patologia, infelizmente, é desfavorável. O paciente morre em média dentro de um ano. Como observamos acima, também existem formas de curso fulminante da doença, quando literalmente uma semana se passa desde os primeiros sinais da doença na forma de febre até um desfecho fatal.
Mecanismo de progressão da doença
A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune, ou seja, causada pela geração de anticorpos para as próprias células. A membrana basal glomerular é onde esses anticorpos são produzidos. Esses anticorpos se ligam a um domínio específico no quarto tipo de colágeno.
É essa parte do quarto tipo de colágeno que é o ponto alvo dos anticorpos. Esta parte do colágeno tipo 4 é chamada de antígeno Goodpasture.
Em pessoas saudáveis, este antígeno não é um gatilho para cadeias patológicas. A doença atinge o tecido pulmonar e renal, pois é nesses tecidos queum grande número de antígenos desta espécie.
Quando um anticorpo se liga ao antígeno Goodpasture, o sistema complemento é acionado. Estas são proteínas imunes, ou melhor, seu tipo especial. Esta ligação formada é o mecanismo de gatilho para uma reação em cadeia de proteína patológica. No foco de contato entre anticorpos e antígenos, ocorre uma conexão com os leucócitos.
Tudo se deve ao fato de que os leucócitos atacam ativamente o tecido afetado, destruindo-o. A resposta imune a este processo é um aumento acentuado no número de células epiteliais. Sua deposição significativa ocorre na superfície da membrana basal. O órgão começa a perder rapidamente sua funcionalidade, não consegue lidar com a carga, os resíduos se acumulam rapidamente no corpo.
Os mecanismos de alterações patológicas nos rins e pulmões têm um curso idêntico.
Tratamento da síndrome de Goodpasture
Existem apenas métodos para retardar a progressão da doença para prolongar a vida do paciente. Para isso, são prescritos corticosteroides e imunossupressores, é realizada hemodiálise, após o que, se necessário, são realizadas nefrectomia e transplante renal, que permitem eliminar a fonte de reações antigênicas. A plasmaférese remove os anticorpos circulantes.
Observou-se que os anticorpos contra membranas basais não são detectados no soro sanguíneo em média seis meses após o início da doença. Por isso, supõe-se que as medidas de terapia intensiva acima mencionadas podem prolongar a vida do paciente atétérmino do processo autoimune patológico.
As medidas sintomáticas incluem transfusões de sangue e anemia ferropriva.
Na síndrome de Goodpasture, as diretrizes clínicas devem ser rigorosamente seguidas.
