Policitemia é uma doença que só pode ser detectada olhando para o rosto de uma pessoa. E se você ainda realizar um exame de diagnóstico, não haverá dúvida. Na literatura médica, você pode encontrar outros nomes para essa patologia: eritremia, doença de Wakez. Independentemente do termo escolhido, a doença carrega uma séria ameaça à vida humana. Neste artigo, falaremos mais detalhadamente sobre o mecanismo de sua ocorrência, sintomas primários, estágios e tratamentos propostos.
Informações gerais
Policitemia vera é um câncer de sangue mieloproliferativo no qual a medula óssea produz glóbulos vermelhos em quantidades excessivas. Em menor grau, há aumento de outros elementos enzimáticos, como leucócitos e plaquetas.
Os glóbulos vermelhos (caso contrário, os eritrócitos) saturam todas as células do corpo humano com oxigênio, levando-o dos pulmões para os sistemas dos órgãos internos. Eles também são responsáveis por remover o dióxido de carbono dos tecidos e transportá-lo para os pulmões para exalação.
RBCs são continuamente produzidos na medula óssea. Ele éuma coleção de tecidos esponjosos, localizada no interior dos ossos e responsável pelo processo de hematopoiese.
Leucócitos são glóbulos brancos que ajudam a combater várias infecções. As plaquetas são fragmentos de células não nucleares que são ativadas quando a integridade dos vasos sanguíneos é violada. Eles têm a capacidade de ficar juntos e entupir o buraco, parando assim o sangramento.
Policitemia vera é caracterizada pela produção excessiva de glóbulos vermelhos.
Prevalência da doença
Esta patologia geralmente é diagnosticada em pacientes adultos, mas pode ocorrer em adolescentes e crianças. Por muito tempo, a doença pode não se fazer sentir, ou seja, pode ser assintomática. Segundo estudos, a idade média dos pacientes varia de 60 a aproximadamente 79 anos. Os jovens adoecem com muito menos frequência, mas a doença é muito mais grave para eles. Os representantes do sexo forte, segundo as estatísticas, são várias vezes mais propensos a serem diagnosticados com policitemia.
Patogênese
A maioria dos problemas de saúde associados a esta doença deve-se ao aumento contínuo do número de glóbulos vermelhos. Como resultado, o sangue fica excessivamente espesso.
Por outro lado, sua viscosidade aumentada provoca a formação de coágulos (coágulos sanguíneos). Eles podem interferir no fluxo sanguíneo normal através das artérias e veias. Essa situação geralmente causa derrames e ataques cardíacos. O ponto todo é quesangue espesso flui várias vezes mais lentamente através dos vasos. O coração tem que trabalhar mais para literalmente empurrá-lo.
A diminuição do fluxo sanguíneo não permite que os órgãos internos recebam a quantidade necessária de oxigênio. Isso acarreta o desenvolvimento de insuficiência cardíaca, dores de cabeça, angina pectoris, fraqueza e outros problemas de saúde que não são recomendados para serem ignorados.
Classificação de doenças
I. Estágio inicial
- Dura 5 anos ou mais.
- Baço de tamanho normal.
- Os exames de sangue mostram um aumento moderado dos glóbulos vermelhos.
- As complicações são extremamente raras.
II A. Estágio policitêmico
- Duração 5 a aproximadamente 15 anos.
- Há aumento de alguns órgãos (baço, fígado), sangramento e trombose.
- Não há áreas do processo tumoral no próprio baço.
- Sangramento pode causar deficiência de ferro no organismo.
- No exame de sangue, há um aumento persistente de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.
II B. Estágio policitêmico com metaplasia mieloide do baço
- Os testes mostram níveis elevados de todas as células sanguíneas, exceto linfócitos.
- Há um processo tumoral no baço.
- O quadro clínico mostra emagrecimento, trombose, sangramento.
- A medula óssea é gradualmente cicatrizada.
III. Estágio anêmico
- No sangue há uma fortediminuição de glóbulos vermelhos, plaquetas e glóbulos brancos.
- Há um aumento pronunciado no tamanho do baço e do fígado.
- Esse estágio geralmente se desenvolve 20 anos após a confirmação do diagnóstico.
- A doença pode se transformar em leucemia aguda ou crônica.
Causas da doença
Infelizmente, no momento, os especialistas não podem dizer quais fatores levam ao desenvolvimento de uma doença como a policitemia vera.
A maioria se inclina para a teoria da genética do vírus. Segundo ela, vírus especiais (são cerca de 15 no total) são introduzidos no corpo humano e, sob a influência de certos fatores que afetam negativamente a defesa imunológica, penetram nas células da medula óssea e nos gânglios linfáticos. Então, em vez de amadurecer, essas células começam a se dividir e se multiplicar rapidamente, formando cada vez mais novos fragmentos.
Por outro lado, a causa da policitemia pode estar escondida na predisposição hereditária. Os cientistas provaram que parentes próximos de uma pessoa doente, bem como pessoas com violações da estrutura dos cromossomos, são mais suscetíveis a essa doença.
Fatores predisponentes à doença
- Exposição a raios-X, radiação ionizante.
- Infecções intestinais.
- Vírus.
- Tuberculose.
- Intervenções cirúrgicas.
- Estresse frequente.
- Uso prolongado de certos grupos de drogas.
Foto clínica
A partir do segundo passodesenvolvimento da doença, literalmente todos os sistemas de órgãos internos estão envolvidos no processo patológico. Abaixo listamos os sentimentos subjetivos do paciente.
- Fraqueza e cansaço assombroso.
- Suor excessivo.
- Degradação de desempenho perceptível.
- Fortes dores de cabeça.
- Deterioração da memória.
Policitemia vera também pode ser acompanhada pelos seguintes sintomas. Em cada caso, sua gravidade varia.
- Expansão das veias e alteração do tom da pele. Os pacientes notam a presença de veias dilatadas claramente definidas. Com esta doença, a pele é distinguida por um tom de cereja avermelhado, é especialmente perceptível em partes abertas do corpo (língua, mãos, rosto). Os lábios ficam azuis, os olhos parecem estar cheios de sangue. Tal mudança na aparência é explicada pelo transbordamento de vasos superficiais com sangue e uma notável desaceleração em seu progresso.
- Coceira na pele. Este sintoma ocorre em 40% dos casos.
- Eritromelalgia (dor em queimação de curta duração nas pontas dos dedos das mãos e dos pés, acompanhada de vermelhidão da pele). A ocorrência deste sintoma está associada a um aumento do conteúdo de plaquetas no sangue e à formação de microtrombos.
- Alargamento do baço.
- O aparecimento de úlceras no estômago. Devido à trombose de pequenos vasos, a membrana mucosa do órgão perde sua resistência ao Helicobacter pylori.
- Formação de coágulos. As razões para sua ocorrência são explicadas pelo aumento da viscosidade do sangue e alterações nas paredes vasculares. Normalmente, esta situaçãoleva a distúrbios circulatórios nas extremidades inferiores, vasos cerebrais e coronários.
- Dor nas pernas.
- Gengiva sangrando profusamente.
Diagnóstico
Primeiro de tudo, o médico coleta um histórico completo. Ele pode fazer várias perguntas esclarecedoras: quando exatamente o mal-estar / f alta de ar / desconforto doloroso apareceu, etc. É igualmente importante determinar a presença de doenças crônicas, maus hábitos, possível contato com substâncias tóxicas.
Depois é feito um exame físico. O especialista determina a cor da pele. Pela palpação e toque, revela um aumento do baço ou fígado.
Exames de sangue são obrigatórios para confirmar a doença. Se o paciente tiver esta patologia, os resultados do teste podem ser os seguintes:
- Aumento do número de glóbulos vermelhos.
- Hematócrito elevado (porcentagem de glóbulos vermelhos).
- Hemoglobina alta.
- Baixos níveis de eritropoietina. Esse hormônio é responsável por estimular a medula óssea a produzir novos glóbulos vermelhos.
O diagnóstico também inclui aspiração cerebral e biópsia. A primeira versão do estudo envolve a retirada da parte líquida do cérebro e uma biópsia - o componente sólido.
A doença de policitemia é confirmada por testes de mutação genética.
Qual deve ser o tratamento?
Superar completamente a doença como policitemiaverdade, não é possível. É por isso que a terapia se concentra apenas na redução das manifestações clínicas e na redução das complicações trombóticas.
Os pacientes recebem a sangria primeiro. Este procedimento envolve a retirada de uma pequena quantidade de sangue (de 200 a aproximadamente 400 ml) para fins terapêuticos. É necessário normalizar os parâmetros quantitativos do sangue e reduzir sua viscosidade.
Os pacientes geralmente recebem "Aspirina" para reduzir o risco de desenvolver vários tipos de complicações trombóticas.
A quimioterapia é usada para manter um hematócrito normal quando há coceira intensa ou aumento da trombocitose.
O transplante de medula óssea nesta doença é extremamente raro, pois esta patologia não é mortal em caso de terapia adequada.
Deve-se notar que o regime de tratamento específico em cada caso é selecionado individualmente. A terapia acima é apenas para fins informativos. Não é recomendado tentar lidar com esta doença por conta própria.
Possíveis Complicações
Esta doença é bastante grave, por isso não negligencie o seu tratamento. Caso contrário, a probabilidade de complicações desagradáveis aumenta. Estes incluem o seguinte:
- Formação de coágulos. As causas desse processo patológico podem estar escondidas no aumento da viscosidade do sangue, aumento do número de glóbulos vermelhos e plaquetas.
- Urolitíase e gota.
- Sangramento mesmo após uma pequena cirurgia. Como regra, esse problema é encontrado após a extração do dente.
Previsão
A doença de Wakez é uma doença rara. Os sintomas que aparecem nos estágios iniciais de seu desenvolvimento devem ser motivo de exame imediato e terapia subsequente. Na ausência de tratamento adequado, se a doença não foi diagnosticada em tempo hábil, ocorre a morte. A principal causa de morte é na maioria das vezes complicações vasculares ou a transformação da doença em leucemia crônica. No entanto, a terapia competente e a adesão estrita a todas as recomendações do médico podem prolongar significativamente a vida do paciente (por 15-20 anos).
Esperamos que todas as informações apresentadas no artigo sejam realmente úteis para você. Mantenha-se saudável!
