Linfogranulomatose (linfoma de Hodgkin) é uma alteração maligna no tecido linfóide. Manifesta-se na forma de um aumento dos gânglios linfáticos, na maioria das vezes os gânglios supraclaviculares, mandibulares ou axilares são afetados. O processo começa em um dos gânglios linfáticos e depois se espalha por todo o corpo. A doença é tratada com sucesso, o paciente está sob controle constante após o curso da terapia, pois a doença tende a retornar.
O que é linfogranulomatose
A doença começa com o aparecimento simultâneo de granulomas e células de Berezovsky-Sternberg em qualquer linfonodo. A educação é considerada pelo sistema imunológico como um agente estranho agressivo e é atacada por leucócitos. Linfócitos, eritrócitos, eosinófilos e outras células são enviados para neutralizar e remover uma formação estranha, destinada a proteger o ambiente interno do corpo.
Eles formam uma densa barreira de células ao redor do nó afetado. Toda a estrutura, condensada, é formada em um granuloma, no qual ocorrem processos inflamatórios.processos que aumentam gradualmente o tamanho do nódulo - isso é linfogranulomatose.
Os sintomas continuam a aumentar à medida que a doença progride. Clones alterados de células migram através do sistema de linfonodos, bem como para órgãos e tecidos vizinhos. Estabelecendo-se em novas áreas, as células patológicas provocam uma onda de crescimento de novos granulomas. As células malignas gradualmente crescidas substituem o tecido saudável, o que leva à ruptura dos órgãos.
O paciente tem baço aumentado, perda de peso, fraqueza geral. No estágio atual, a medicina tem uma compreensão precisa dos métodos de tratamento, mas as causas e os pré-requisitos para a ocorrência da patologia permanecem obscuros.
Câncer ou não?
Do ponto de vista da medicina, o câncer é uma mutação do tecido epitelial, em que as células afetadas crescem no lúmen dos órgãos internos. O tecido dos linfonodos não pertence ao epitelial, portanto, do ponto de vista científico, a linfogranulomatose não é uma oncologia no sentido literal. Mas também há sinais comuns que combinam câncer e doença de Hodgkin.
Sintomas e características comuns:
- Crescimento de células infiltrantes (malignas), germinação em órgãos e tecidos vizinhos (metástases).
- Intoxicação do corpo, exaustão do paciente.
- O mesmo princípio de tratamento - a destruição de células mutantes por quimioterapia e radioterapia.
Os doentes, ao nível da comunicação com os especialistas, chamam a linfogranulomatose de uma das formas de cancro, e isso não suscita oposição ou objeções por parte dos médicos.
Causas de ocorrência
Hoje, a medicina pode diagnosticar a linfogranulomatose com alta precisão. Os sintomas e o quadro clínico da doença são conhecidos pelos médicos, mas as causas do aparecimento da doença, como todos os cânceres, não são conhecidas com certeza. De acordo com estatísticas de longo prazo, pessoas de duas categorias de idade são mais suscetíveis ao linfoma de Hodgkin: a primeira inclui homens e mulheres de 15 a 30 anos, e a segunda é composta principalmente por homens com mais de 50 anos.
Vários estudos sobre a ocorrência da doença forneceram até agora poucas informações. A maioria dos especialistas tende a acreditar que infecções, hereditariedade ou mau funcionamento do sistema imunológico servem como gatilhos para a mudança celular. Mas não há uma resposta clara sobre as causas da doença.
Mecanismo de distribuição
A diferença básica entre linfogranulomatose e outros tipos de linfomas é a seguinte:
- Presença de células gigantes binucleares de Reed-Sternberg nos nódulos.
- Presença de células de Hodgkin mononucleares grandes.
- A inclusão de um grande número de células sanguíneas (eritrócitos, leucócitos, eosinófilos, plasmócitos, etc.) no linfoma.
Há outra característica que define a doença de Hodgkin. Os sintomas aparecem quando o primeiro linfonodo é afetado (no pescoço, na região subclávia, no mediastino), e as metástases se espalham pelos vasos linfáticos e sanguíneos, crescendo em órgãos adjacentes aos focos - pulmões, trato gastrointestinal, medula óssea, rins, etc.
Classificação e estágios da doença
Especialistas distinguem entre duas formas da doença:
- Local - os linfonodos de um grupo são afetados. Existem formas da doença de Hodgkin - periférica, pulmonar, cutânea, mediastinal, abdominal, nervosa, etc.
- Generalizada - metástases penetram no baço, rins, estômago, fígado, pele.
A linfogranulomatose pode ocorrer tanto na forma aguda quanto na crônica. A classificação clínica da doença é determinada por quatro estágios de desenvolvimento:
- Primeiro estágio - a lesão afetou um grupo de linfonodos ou um órgão extralinfático.
- Segunda etapa - dois ou mais grupos de linfonodos localizados em um lado do diafragma são afetados, ou um órgão extralinfático juntamente com linfonodos regionais.
- O terceiro estágio da doença - os linfonodos de ambos os lados do diafragma são afetados, um órgão extralinfático ou o baço também podem ser afetados, ou a lesão os acomete em um complexo.
- Quarto estágio - a doença afetou um ou mais órgãos internos (medula óssea, baço, pulmões, trato gastrointestinal, etc.), enquanto os linfonodos podem ou não estar envolvidos na doença.
Sinais da doença: linfonodos inchados
No estágio inicial, ninguém pode diagnosticar a doença de Hodgkin. Os sintomas em adultos e crianças não dão um quadro clínico da doença. Às vezes isso acontece por acaso, durante um exame de ultra-som dos pulmões, neste caso, estruturas de nódulos aumentadas serão visíveis na imagem. Só depoisestágios, com manifestações óbvias de patologia, é feita uma conclusão sobre a doença.
Manifestações da doença de Hodgkin:
- Aumento do tamanho dos linfonodos.
- Manifestações sistêmicas da doença.
- Perdas de órgãos internos e sintomas graves de processos falhos em sua funcionalidade.
O primeiro e constante sintoma da doença é o aumento de um ou mais linfonodos. A manifestação pode ocorrer em qualquer lugar - na axila, no pescoço, na virilha. O paciente não sente nenhum desconforto - não há febre, o estado geral de saúde é normal. Os nódulos não causam dor à palpação, eles rolam sob a pele, assemelhando-se a uma bola densa, que aumenta gradualmente de tamanho.
Linfogranulomatose em crianças
As crianças também são suscetíveis ao linfoma de Hodgkin (linfogranulomatose). Os sintomas em crianças não diferem do quadro da doença em adultos, mas com algumas manifestações adicionais:
- Suor excessivo, principalmente à noite.
- Apatia, letargia, diminuição do tônus muscular.
- Dores de cabeça, batimentos cardíacos acelerados (taquicardia).
- Movimento rígido.
- Anemia, perda de peso.
No último estágio da doença "linfogranulomatose infantil", os sintomas, a clínica de suas manifestações não diferem da mesma condição em adultos.
Desenvolvimento de doenças
Após a derrota de um dos nós, a próxima etapa é a disseminação da doençalinfonodos da região cervical para o tórax, órgãos pélvicos e extremidades inferiores. A deterioração do bem-estar começa no momento em que os gânglios inchados começam a comprimir os órgãos adjacentes a eles, o que leva às seguintes manifestações:
- Tosse - é o resultado da compressão dos brônquios e irritação dos receptores. Não tratado com antitussígenos.
- F alta de ar - ocorre devido à compressão do tecido do pulmão, traqueia ou brônquios. O paciente pode sentir f alta de ar durante o treinamento intensivo, com uma patologia de crescimento excessivo e em repouso.
- Distúrbio de deglutição. Aumentando de tamanho, os linfonodos intratorácicos comprimem o esôfago. Como resultado, é difícil para uma pessoa engolir enquanto ingere alimentos sólidos e, posteriormente, alimentos líquidos.
- Distúrbios no trabalho do trato gastrointestinal - o crescimento de nós leva à estagnação dos alimentos devido à compressão de segmentos individuais do intestino, o que leva a inchaço, diarréia, constipação, etc. A necrose tecidual também pode ocorrer devido à compressão dos vasos sanguíneos.
- Disfunção renal - ocorre devido a danos nos gânglios linfáticos lombares que pressionam o tecido renal. Como os rins são um órgão pareado, ao atuar em um deles, o paciente não sentirá alterações, com aumento bilateral da pressão, ocorre insuficiência renal. Esta situação é extremamente rara.
- Edema. O sangue entra no coração pelas veias cavas superior e inferior. Quando espremido por um nódulo aumentado da veia superior, ocorre inchaço da face, mãos, pescoço e com pressão sobreedema de veia inferior observado nas pernas, órgãos internos.
- Distúrbios no funcionamento do sistema nervoso ocorrem como resultado da compressão da medula espinhal. Com a derrota, a sensibilidade e a atividade motora das extremidades superiores ou inferiores ficam prejudicadas. Distúrbios no funcionamento do sistema nervoso são extremamente raros e o último diagnóstico considerado nesses casos é a linfogranulomatose.
Sintomas de danos aos órgãos internos
O linfoma de Hodgkin, como todos os processos tumorais, metastatiza nos tecidos de qualquer órgão. As manifestações da doença podem ser expressas da seguinte forma:
- Aumento do tamanho do fígado. Este sintoma é observado na maioria dos pacientes com linfoma. O mau funcionamento do órgão começa a partir do momento em que os linfonodos crescidos deslocam o tecido saudável.
- Alargamento do baço - este fenômeno atinge até 30% dos pacientes com doença de Hodgkin já nos últimos estágios da doença. O desenvolvimento da patologia não traz dor ao paciente e é assintomático.
- Violação do processo de hematopoiese - ocorre quando o tecido patológico cresce nas cavidades dos ossos, enquanto as células da medula óssea são substituídas por metástases germinadas. A patologia pode levar à anemia aplástica (diminuição na produção e renovação das células sanguíneas). A linfogranulomatose infantil também se manifesta. Sintomas em adultos, exame de sangue e quadro geral são idênticos.
- Dano pulmonar ocorre em 10 ou 15% dos casos de doença de Hodgkin. Os sintomas aparecemcom a germinação de tecido alterado nos pulmões. No primeiro estágio, o paciente não sente nenhuma alteração, e no último estágio, insuficiência respiratória, f alta de ar, tosse seca intensa, etc.
- A violação do tecido ósseo é um tipo grave de lesão em que, além de inibir a atividade da medula óssea, o tecido ósseo é perturbado. As células tumorais rompem as estruturas ósseas, são recebidas queixas de dor, como resultado do menor esforço, ocorrem fraturas patológicas. Os locais mais comuns de lesões são as vértebras, ossos pélvicos, esterno.
- A coceira na pele ocorre em um paciente devido a um aumento significativo de leucócitos no sangue, que se decompõem e liberam substâncias ativas que irritam a pele.
A lista acima é das manifestações mais importantes e frequentes da doença considerada no diagnóstico da doença de Hodgkin. Os sintomas do linfoma de Hodgkin podem aparecer em qualquer órgão e atrapalhar seu trabalho, estrutura e funcionalidade.
Diagnóstico
A determinação da doença é difícil devido à inespecificidade de suas manifestações, portanto, na maioria dos casos, a linfogranulomatose é diagnosticada apenas em estágio tardio do desenvolvimento. Sintomas, análise do estado geral e até estudos clínicos fornecem um quadro completo somente após a descoberta de linfonodos compactados. É extremamente raro que apenas um nó aumente. Na fase de manifestação visual, geralmente já existem várias lesões.
Esta doença é caracterizada por um início tardio da terapia, que às vezes não leva a um resultado positivo. Naquiloreside o principal perigo da doença de Hodgkin (linfogranulomatose). Sintomas, exames de sangue e outros indicadores levam o paciente a internação no setor de hematologia.
Métodos de diagnóstico:
- punção da medula óssea.
- Imunofenotipagem de linfócitos.
- Exame instrumental.
- Histologia de linfonodos para linfogranulomatose (sintomas).
- O sangue é examinado para bioquímica, sua análise geral também é realizada.
Tratamento
A medicina moderna trata com bastante sucesso a doença de Hodgkin. Os sintomas em adultos, a análise de todas as manifestações, a precisão do diagnóstico permitem que um hematologista experiente construa uma estratégia terapêutica eficaz, que inclui:
- Quimioterapia (prescrições de medicamentos).
- Radioterapia.
- Operações cirúrgicas.
Com diagnóstico oportuno e correto, medidas terapêuticas adequadas, a remissão estável pode ser alcançada em 80% dos casos.
O prognóstico de recuperação é determinado pelos seguintes fatores:
- Fase da doença. O início da terapia nos estágios 1 e 2 do desenvolvimento da doença garante 90% do início da remissão completa após um curso de quimioterapia e radioterapia. Iniciar o tratamento nos estágios 3 e 4 permite contar com o sucesso do tratamento em 80% dos casos.
- A derrota dos órgãos internos por metástases geralmente causa danos irreversíveis, o tratamento não pode restaurar a estrutura e a função.
- Quando a estrutura dos gânglios linfáticos é afetadao tratamento adequado pode restaurar suas funções parcial ou completamente. Com a depleção linfóide, os processos reversíveis não se iniciam. Uma circunstância agravante é que o número de linfócitos no corpo será reduzido.
- Apenas 2-5% dos casos de linfogranulomatose são resistentes a qualquer tipo de terapia.
- Recaídas são observadas em 10-30% dos pacientes que completaram todo o curso de quimioterapia e radioterapia. O retorno da doença é possível dentro de alguns meses ou anos após o término do tratamento.
