A doença de Werlhof é uma patologia grave do sangue, que se caracteriza por uma diminuição do número de plaquetas, um aumento da sua tendência para aderir (agregação) e a ocorrência de hemorragias pontuais e hematomas sob a pele. Esta doença é conhecida desde os tempos antigos. Em 1735, o médico alemão Paul Werlhof descreveu os sintomas desta doença. Atualmente, esta é uma das patologias do sangue mais comuns. Outro nome para a doença de Werlhof é púrpura trombocitopênica.
Causas da doença
Atualmente, as causas exatas da patologia não foram estabelecidas. É possível destacar apenas os fatores desencadeantes para o desenvolvimento da doença. Estes incluem:
- infecções anteriores de etiologia bacteriana ou viral;
- operações em embarcações com danos mecânicos às plaquetas;
- neoplasias malignas da medula óssea;
- impactoradiação no sistema hematopoiético;
- resposta patológica do organismo à introdução de vacinas e soros terapêuticos;
- uso prolongado de anticoncepcionais hormonais;
- severa supressão da hematopoiese (anemia aplástica).
Um dos nomes da doença de Werlhof é púrpura trombocitopênica idiopática. Indica a ambiguidade da etiologia desta doença. Idiopatias na medicina são chamadas de doenças que ocorrem de forma independente, independentemente de lesões de outros órgãos. As causas de tais patologias são geralmente desconhecidas.
Em alguns casos, a doença de Werlhof se desenvolve como resultado de distúrbios autoimunes. O corpo reconhece erroneamente as plaquetas como substâncias estranhas e começa a produzir anticorpos para elas. No entanto, é impossível estabelecer o que exatamente causa tal falha. A forma autoimune da doença também é uma patologia idiopática.
Existem também formas hereditárias desta doença. Mas raramente são notados. Geralmente a patologia é adquirida.
Como a patologia se desenvolve
O mecanismo de desenvolvimento da doença de Werlhof e do quadro sanguíneo é caracterizado por uma diminuição acentuada e rápida do nível de plaquetas. Por esta razão, a coagulação do sangue diminui. A nutrição dos vasos sanguíneos está se deteriorando. Suas paredes sofrem alterações distróficas. Como resultado, a permeabilidade dos vasos sanguíneos diminui, eles começam a passar os glóbulos vermelhos. É assim que ocorrem as hemorragias subcutâneas, assim como as hemorragias externas e internas.
distúrbios imunológicos. O corpo começa a produzir proteínas patológicas protetoras que destroem as plaquetas. Há uma morte maciça dessas células sanguíneas.
As crianças geralmente apresentam formas hereditárias de púrpura trombocitopênica. Nesse caso, a patogênese da doença de Werlhof está associada à atividade excessiva de enzimas que destroem as células do sangue. E também com formas genéticas de patologia, a estrutura das plaquetas é frequentemente perturbada.
Formas da doença
Na medicina, costuma-se subdividir a doença de Werlhof de acordo com a gravidade das manifestações hemorrágicas e a gravidade dos sintomas.
Segundo a classificação da Organização Mundial da Saúde, existem várias gradações de patologia:
- Zero. O paciente não está sangrando ou sangrando.
- Primeiro. Existem hemorragias pontuais únicas (petéquias) e manchas (equimoses).
- Segunda. Existem múltiplas petéquias e equimoses na face, tronco e extremidades.
- Terceiro. Não há apenas erupções cutâneas hemorrágicas, mas também sangramento de membranas mucosas.
- Quarto. O paciente está sangrando muito.
Além disso, a doença é classificada de acordo com a gravidade do curso:
- Forma fácil. Hemorragias e sangramentos estão ausentes ou são observados no máximo 1 vez por ano.
- Patologia de gravidade moderada. As manifestações hemorrágicas ocorrem no máximo 2 vezes por ano e desaparecem rapidamente após o tratamento.
- Forma grave. As exacerbações da patologia ocorrem mais de 3 vezes emanos e são difíceis de tratar. Esses casos complexos da doença muitas vezes levam à incapacidade do paciente.
A trombocitopenia refratária é considerada uma forma separada da doença. É difícil de tratar e se repete mesmo após a cirurgia.
Código da doença
De acordo com a CID-10, a doença de Werlhof está incluída no grupo de patologias caracterizadas por distúrbios da coagulação sanguínea, púrpura e hemorragias. Essas doenças são designadas pelos códigos D65 - D69.
Código D69 refere-se a doenças com púrpura e hemorragias. No CID, a doença de Werlhof é designada pelo código D69.3.
Foto clínica
Geralmente, os sintomas da doença aparecem de repente. Às vezes, sua ocorrência é precedida por uma infecção respiratória ou intestinal. Os sintomas iniciais da doença de Werlhof se manifestam em fraqueza, fadiga, dor de cabeça, náusea e mal-estar geral. No entanto, o estágio prodrômico não dura muito e logo é substituído por uma síndrome hemorrágica:
- Hemorragias pontuais e hematomas se formam sob a pele. Uma pequena erupção pode coalescer e formar manchas. Os hematomas aparecem mesmo sem hematomas ou com pouco impacto nos tecidos (por exemplo, com pressão).
- Sangramento do nariz e gengivas.
- O sangue é excretado dos intestinos durante as evacuações.
- Às vezes ocorrem hemorragias graves do trato digestivo. Isso resulta em náusea e diarréia. O vômito e as fezes são pretos.
- Em casos raros, há sangramento dos pulmões ao tossir.
- A quitação mensal das mulheres torna-seexcessivamente abundante. O sangramento uterino ocorre no período intermenstrual.
- Você pode ver sangue na sua urina.
- As hemorragias no tecido cerebral são especialmente perigosas. Eles levam ao desenvolvimento de sintomas neurológicos graves (paralisia, convulsões, letargia, deficiência visual) e muitas vezes terminam em morte. Tais fenômenos são observados muito raramente, em cerca de 1% dos casos, com contagens de plaquetas muito baixas.
Se o paciente tiver apenas erupções hemorrágicas na pele, os médicos chamam essa forma da doença de trombocitopenia "seca". Se o paciente sofre de sangramento, esses sintomas são chamados de "úmidos".
A doença de Werlhof em crianças em 30% dos casos é acompanhada por um ligeiro aumento do baço. Há sangramento abundante do nariz. Os hematomas na pele de uma criança doente são formados com muita facilidade, mesmo sem influência externa. As meninas têm sangramento uterino. Na maioria das vezes, a doença se desenvolve de forma aguda após infecções anteriores.
Complicações
A anemia é uma complicação da doença. O nível de hemoglobina cai devido à perda severa de sangue. Esta condição é caracterizada por fraqueza, tontura, desmaio.
Outra consequência perigosa da patologia é a hemorragia cerebral. Manifesta-se por uma forte dor de cabeça com vômitos, convulsões e outros distúrbios do sistema nervoso central.
Diagnóstico
Se um paciente com erupções hemorrágicas procura ajuda médica, entãoisso permite que o médico suspeite da doença de Werlhof. As diretrizes clínicas afirmam que esta patologia é um diagnóstico de exclusão. É necessário realizar um exame abrangente do corpo. É necessário excluir outras doenças em que a contagem de plaquetas seja inferior a 100x109/L.
As seguintes medidas de diagnóstico são recomendadas:
- Exame e anamnese. O médico examina a pele do paciente. É necessário identificar a presença de erupções cutâneas, sangramento, fatores genéticos, infecções passadas. Também é necessário determinar a tendência a hemorragias pelo "método da pinça". Se você pegar com os dedos e apertar levemente a pele do paciente, o paciente formará um hematoma. Um teste de manguito também é realizado. No antebraço do paciente, coloque um manguito do aparelho para medir a pressão arterial e bombeie ar para ele. Em uma pessoa doente, após forte compressão, formam-se hemorragias na pele.
- Teste geral de hematologia. Uma diminuição nas plaquetas para um nível inferior a 100x109 / l pode ser observada na doença de Werlhof. No hemograma, o número de eritrócitos e leucócitos não se alterou. Os níveis de hemoglobina geralmente permanecem normais, a anemia é observada apenas com sangramento intenso.
- Coagulograma. Este estudo ajuda a determinar a coagulação do sangue, com esta patologia, este indicador costuma ser bastante reduzido.
- punção da medula óssea. Este órgão hematopoiético contém grandes células chamadas megacariócitos. As plaquetas são partes de seu citoplasma. Eles se separam dos megacariócitos. Com a púrpura, esse processo é perturbado, o que se revela durante a punção.
- Teste emtaxa de sangramento. Em pacientes, os indicadores desta análise ultrapassam a norma.
- Exame de sangue para bioquímica. Ajuda a identificar comorbidades.
- Pesquisa de infecção por HIV, hepatite e herpes. Permite separar a doença das formas secundárias de púrpura.
- Mielograma. Ajuda a excluir doenças oncológicas do sistema hematopoiético.
- Pesquisa de anticorpos para plaquetas. Com este método, você pode identificar a forma autoimune da doença.
Além disso, as mulheres precisam ser examinadas por um ginecologista e mamologista, e os homens - por um urologista ou andrologista. Isso ajudará a excluir patologia oncológica.
Terapia medicamentosa
No tratamento da doença de Werlhof, o paciente recebe prescrição de agentes hormonais e imunossupressores. Esses medicamentos reduzem a reação patológica do corpo às suas próprias plaquetas. O sistema imunológico para de destruir as células do sangue.
Prescrever os seguintes medicamentos do grupo dos hormônios glicocorticóides:
- "Prednisolona";
- "Danazol";
- "Hidrocortisona";
- "Metilprednisolona".
Para suprimir a resposta imune, são utilizados medicamentos: Delagil, Cloroquina, Hingamina, Azatioprina. Eles são usados na medicina para tratar infecções por protozoários. No entanto, esses medicamentos também atuam como imunossupressores ao mesmo tempo.
Administrado por via intravenosapreparações de imunoglobulina: "Octagam", "Sandoglobulin", "Imunoglobulina humana", "Venoglobulina". No entanto, esses medicamentos podem causar efeitos colaterais na forma de dor de cabeça, calafrios, febre. Para eliminar essas manifestações indesejadas, eles tomam simultaneamente Dimedrol e Dexametasona.
Se não houver efeito do uso de hormônios, preparações de interferon são usadas. No entanto, deve-se ter cautela, pois esses medicamentos causam sintomas semelhantes aos da gripe em alguns pacientes.
Com síndrome hemorrágica grave, são prescritos medicamentos hemostáticos: Dicinon, Trombina, Ascorutina, Adroxon. O uso de uma esponja hemostática de colágeno também é mostrado. É aplicado no local do sangramento, depois pressionado ou amarrado com um curativo. Isso ajuda a parar as manifestações hemorrágicas.
Para que a terapia seja eficaz, o paciente deve parar de tomar os seguintes medicamentos:
- "Ácido acetilsalicílico" e outros anti-inflamatórios não esteroides;
- vasodilatador "Kurantila";
- hipnóticos barbitúricos;
- drogas cafeinadas;
- antibiótico "Carbenicilina".
Essas drogas afinam o sangue e podem piorar os sintomas.
Procedimentos de hematologia
A transfusão de plaquetas é considerada ineficaz. Isso pode melhorar a condição apenas por um curto período de tempo. Afinal, as plaquetas rapidamentedestruído no corpo do paciente. No entanto, se o paciente for ameaçado de hemorragia cerebral, tal procedimento é realizado.
Em caso de sangramento grave, é feita uma transfusão de hemácias. Isso ajuda a evitar a anemia.
Aplicar tratamento com plasmaferese. O sangue é filtrado passando por um aparelho especial. Este procedimento ajuda a limpar o corpo de anticorpos para plaquetas. No entanto, a plasmaférese não é indicada para todos os pacientes. Não é recomendado para úlceras estomacais, tumores malignos e anemia ferropriva grave.
Tratamento cirúrgico
Em casos graves, uma esplenectomia (remoção do baço) é realizada. Esta cirurgia está indicada se o paciente não melhorar após 4 meses de terapia hormonal e imunossupressora. Além disso, a cirurgia é necessária se o paciente estiver em risco de sangramento com risco de vida. A esplenectomia é sempre feita em conjunto com o tratamento hormonal.
No entanto, em alguns casos, mesmo uma operação não leva a uma remissão estável. Após a esplenectomia, a maioria dos pacientes para de sangrar. Mas em alguns pacientes, a contagem de plaquetas ainda é muito baixa. Neste caso, juntamente com os hormônios, são prescritos imunossupressores fortes: Ciclofosfamida, Vincristina. Eles geralmente causam efeitos colaterais (queda de cabelo, calvície), mas seu uso pode levar à remissão.
Previsão
Prognóstico da doença de Werlhof emfavorável na maioria dos casos. Em 85-90% dos casos, com tratamento adequado, uma remissão estável pode ser alcançada. Em 10-15% dos pacientes, a doença torna-se crônica e recorre periodicamente.
A letalidade nesta patologia é de 4-5%. Os pacientes morrem com hemorragia grave e hemorragia cerebral. O prognóstico é significativamente pior se a doença não for passível de tratamento cirúrgico.
Todos os pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática estão sob supervisão médica. Periodicamente, eles precisam passar por um exame de dispensário e passar por testes hematológicos. Se o paciente tiver um sangramento leve, ele receberá uma consulta urgente de coagulantes.
Prevenção
Como as causas da patologia não foram esclarecidas, a prevenção especial da púrpura trombocitopênica não foi desenvolvida. Você só pode seguir as regras gerais para a prevenção de doenças:
- tratamento oportuno de patologias infecciosas e virais;
- ao administrar vacinas e soros, informe o médico sobre todas as contraindicações;
- evitar exposição ao calor excessivo e frio extremo;
- minimizar o contato com alérgenos;
- ao tomar medicação, siga cuidadosamente as dosagens prescritas e preste atenção aos efeitos colaterais.
Estas medidas ajudarão a reduzir um pouco o risco de patologia.
Se uma pessoa já foi diagnosticada com púrpura trombocitopênica, é necessário seguir as recomendações do médico assistente para evitar a recorrência da doença. Tais pacientesexposição prolongada à luz solar e fisioterapia são contra-indicadas. É necessário seguir uma dieta com alimentos condimentados limitados e evitar exercícios excessivos.
