A esclerose nodular é uma variedade histológica de linfogranulomatose, caracterizada por um crescimento denso de tecido conjuntivo, dividindo-se em uma massa de células e lóbulos de formato irregular. Eles contêm matéria linfóide crescida com um grande número de células de Berezovsky-Sternberg. A doença começa com um aumento nos nós. Esta patologia é uma das variantes do linfoma de Hodgkin clássico.
A doença de Hodgkin é considerada uma doença grave que afeta o sistema linfático. A doença pode se formar em qualquer órgão que possua tecido linfóide (glândula timo, amígdalas, baço, adenóides, etc.).
Esclerose nodular: sintomas
O linfoma de Hodgkin pode estar em uma pessoa se ela apresentar sintomas como:
- perda de peso;
- linfonodos inchados (geralmente na região do pescoço);
- perda de apetite;
- f alta de ar;
- suores noturnos ou febre;
- dor no peito;
- fígado aumentado (5% dos pacientes) ou baço (30% dos pacientes);
- peso ou dor no abdômen (em crianças);
- comichão na pele (apenas 1/3pessoas doentes);
- respiração difícil;
- tosse.
Razões
A linfogranulomatose pode ser contraída em qualquer idade, mas é mais comum em homens jovens entre 16 e 30 anos ou em pessoas mais velhas com mais de 50 anos. Crianças menores de 5 anos praticamente não adoecem. O que exatamente provoca esta doença ainda é desconhecido. No entanto, há uma suposição de que a fonte é vírus. Acredita-se que o início desta doença pode ser:
- estados de imunodeficiência;
- mononucleose infecciosa (causada pelo vírus Epstein-Barr).
A esclerose nodular do linfoma de Hodgkin pode se resolver instantaneamente, durar de 3 a 6 meses ou se estender por 20 anos.
Quais são os estágios da doença?
Os graus do linfoma de Hodgkin são determinados por resultados laboratoriais e com base nos seguintes indicadores:
- número de linfonodos afetados e sua localização;
- presença desses nódulos em diferentes áreas do diafragma;
- tumores em outros órgãos (por exemplo, no fígado ou baço).
A primeira etapa. Neste caso, apenas um linfonodo ou órgão linfóide (baço, anel de Pirogov-Walder) é afetado.
Segunda etapa. Os gânglios linfáticos em ambos os lados do tórax, diafragma e órgãos linfoides são geralmente afetados aqui.
Terceira etapa. Este grau de linfoma de Hodgkin é quase o mesmo do segundo estágio. No entanto, ela tem dois tipos de esclerose nodularterceiro estágio:
- no primeiro caso, os órgãos localizados abaixo do diafragma (linfonodos abdominais, baço) são afetados;
- além das áreas listadas na primeira variedade, outros locais com linfonodos localizados próximos ao diafragma também são afetados.
A quarta etapa. Não apenas os linfonodos são afetados, mas também os órgãos não linfóides - medula óssea, fígado, ossos, pulmões e pele.
Designações de graus de linfoma de Hodgkin
O indicador da gravidade da situação clínica e do curso doloroso de outros tecidos e órgãos está marcado com letras.
A - sem manifestações gerais graves da doença.
B - um ou mais sintomas presentes (febre inexplicável, sudorese noturna, rápida perda de peso).
E - lesões se espalham para tecidos e órgãos localizados próximos aos linfonodos afetados.
S - há uma lesão do baço.
X - há um tumor grave de tamanho enorme.
Tipos histológicos de doença
Em relação à estrutura celular da linfogranulomatose, existem 4 formas de mal-estar.
- A esclerose nodular do linfoma de Hodgkin é a forma mais comum da doença, representando aproximadamente 40-50% de todos os casos. São mais frequentemente acometidos por mulheres jovens, que são acometidas principalmente pelos linfonodos do mediastino. No material de biópsia, além das células de Berezovsky-Sternberg, também existem grandes células lacunares com citoplasma espumoso e uma massa de núcleos. Previsão com issoa doença geralmente é boa.
- Linfoma linfo-histiocítico, que se forma em 15% dos casos. Mais frequentemente, pode ser encontrado em homens jovens com menos de 35 anos de idade. Tem uma excelente taxa de sobrevida em cinco anos e possui células de linfaíte maduras, assim como células de Strenberg. Este tipo de doença tem uma pequena malignidade e é detectada nos estágios iniciais.
- A variedade combinada é geralmente diagnosticada em idosos e crianças. Distingue-se por um quadro clínico típico característico e uma tendência a generalizar a ação. O exame histológico revela diferentes variantes de conexões celulares, incluindo Sternberg. É encontrado em 30% dos pacientes com linfoma. A esclerose nodular neste caso tem um prognóstico relativamente bom e, se o tratamento for prescrito a tempo, ocorre uma remissão sólida sem problemas.
- Granuloma perigoso com destruição do tecido linfóide é observado com pouca frequência, apenas em 5% dos casos (principalmente em idosos). Uma característica aqui é que não há linfócitos e as células de Sternberg predominam. Esta forma de linfoma tem a menor taxa de sobrevida em cinco anos.
Diagnóstico
O diagnóstico de "linfoma" é determinado apenas pelo exame histológico dos linfonodos e só é considerado comprovado se, como resultado deste estudo, forem encontradas células de Sternberg multinucleadas especiais. Em casos graves, imunofenotipagem é necessária. A análise citológica do linfonodo ou punção dos rins geralmente não é suficiente para confirmaresclerose nodular tipo 1. O que precisa ser feito para estabelecer o diagnóstico da doença:
- exames de sangue gerais e bioquímicos;
- radiografia dos pulmões (obrigatório na projeção lateral e direta);
- biópsia de linfonodo;
- exame ultrassonográfico de todos os tipos de linfonodos periféricos e intra-abdominais, glândula tireoide, fígado e baço;
- tomografia computadorizada mediastinal para eliminação de linfonodos invisíveis na radiografia convencional;
- biópsia de trépano do ílio para descartar danos na medula óssea;
- Scans e radiografias de ossos.
Terapia
Contém radioterapia, cirurgia e quimioterapia. A escolha do método é determinada pelo estágio do mal-estar e pela presença de fatores prognósticos positivos ou negativos. Fatores favoráveis incluem:
- esclerose nodular e tipo linfo-histiocitário detectados pelo exame histológico;
- abaixo de 40;
- volumes de linfonodos que não excedam 6 cm de diâmetro;
- ausência de manifestações gerais de eficácia biológica (desenvolvimento de parâmetros bioquímicos do sangue);
- não mais que 3 locais de acerto.
Se pelo menos um desses motivos estiver f altando, o paciente é classificado como de mau prognóstico.
Radioterapia
A radioterapia total como método individual é utilizada para pacientes comEstágios IA e IIA, confirmados na laparotomia e com bons fatores prognósticos. São feitos campos livres com irradiação de qualquer tipo de linfonodo afetado, bem como passagens de escoamento da linfa.
A porção total absorvida nas metástases da lesão é de 40-45 g em 4-6 semanas, nos locais de irradiação profilática - 30-40 g em 1-4 semanas. Além disso, com campo amplo, métodos de irradiação multicampo de alguns focos são usados para prevenir a esclerose nodular ns1.
O tratamento com radiação pode causar complicações como fibrose subcutânea, pulmonite por radiação e pericardite. As deteriorações aparecem em um período diferente - de 3 meses a 5 anos após a terapia. Sua complexidade depende da dose consumida.
Operações
O tratamento cirúrgico raramente é usado separadamente, geralmente é parte integrante da terapia no complexo. A esplenectomia é realizada, bem como operações na traqueia, esôfago, estômago e outros órgãos (se houver risco de asfixia, um distúrbio na passagem de alimentos). Uma gravidez detectada com doença de Hodgkin em curso deve ser interrompida.
Quimioterapia
Este tipo é usado como um dos componentes do tratamento complexo. Para curar a esclerose nodular, diferentes drogas são usadas:
- alcalóides ("Vinblastina" ou "Rozevin", "Etoposido" ou "Vincristina", Onkovin");
- misturas alcalinas ("Mustargen", "Cyclophosphan" ou "Embikhin", "Nitrosomethylurea" ou "Chlorbutin");
- produtos sintéticos ("Natulan" ou"Procarbazina", "Dacarbazina" ou "Imidazol-Carboxamida");
- Antibióticos antineoplásicos (Bleomicina, Adriablastina).
Monoquimioterapia
Usado apenas em casos especiais com finalidade indicativa. Como regra, é prescrita terapia com vários medicamentos com diferentes mecanismos de ação (poliquimioterapia). No quarto estágio, em pacientes com lesões difusas do fígado ou da medula óssea, esse tipo de tratamento é o único caminho - é o linfoma de Hodgkin clássico. A esclerose nodular é tratada de acordo com os seguintes esquemas:
- ABVD ("Bleomicina", "Dacarbazina", "Adriablastina", "Vinblastina");
- MOPP (Onkovin, Prednisolona, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastina, Prednisolona, Ciclofosfamida, Procarbazina).
A terapia é realizada em cursos de curta duração (2, 7, 14 dias) com intervalos de duas semanas. O número de ciclos varia com a magnitude da lesão inicial e a suscetibilidade ao tratamento. Normalmente, uma remissão completa é alcançada com a prescrição de 2-6 cursos. Depois disso, recomenda-se realizar mais 2 ciclos de terapia. Se o resultado foi uma remissão parcial, o regime de tratamento é alterado e o número de cursos é aumentado.
A medicação é acompanhada de pressão hematopoiética, alopecia, manifestações dispépticas que desaparecem ao final do tratamento. A esclerose nodular também leva a complicações tardias como infertilidade, leucemia e outros tumores malignos (tumores secundários).
Previsão
Determinadacaracterísticas do curso da linfogranulomatose, o estágio clínico da doença, a idade do paciente, a aparência histológica e outros. Com um processo agudo e subagudo da doença, o prognóstico não é bom: os pacientes geralmente morrem no período de 1-3 meses a 1 ano. Mas com linfogranulomatose crônica, o prognóstico é condicionalmente positivo. A doença pode durar muito tempo, até 15 anos (em alguns casos muito mais).
Em 40% de todos os infectados, principalmente no 1º e 2º estádios, além de razões de prognóstico favorável, por 10 anos ou mais, não se observam recidivas. A capacidade de trabalho como resultado de remissões prolongadas não é perturbada.
Prevenção
Geralmente voltado para a prevenção de recaídas. Pacientes com linfogranulomatose estão sujeitos a um exame de dispensário por um oncologista. No estudo, que nos primeiros 3 anos deve ser realizado a cada seis meses, e depois uma vez por ano, é necessário focar nos indicadores biológicos de eficácia, que muitas vezes são os sinais iniciais de recaída (aumento do nível de fibrinogênio e globulinas, um aumento nos POPs). Pacientes com linfogranulomatose são prejudiciais à fisioterapia térmica, superaquecimento e insolação direta. Foi estabelecido um aumento no número de recaídas devido à gravidez.
Agora, com certeza, muitas pessoas sabem que o linfoma de Hodgkin é uma variante da esclerose nodular, que é uma doença muito desagradável e intratável.
