Diferentes patologias no sistema imunológico podem levar a distúrbios complexos. Como resultado, o corpo considerará suas células como inimigas e também as combaterá. A anemia autoimune é considerada uma doença rara na qual os anticorpos são formados contra os próprios glóbulos vermelhos. As consequências desse fenômeno são graves, pois distúrbios no funcionamento do sistema circulatório afetam o funcionamento de todo o organismo.
Conceito
A anemia autoimune é uma doença caracterizada pela destruição severa de glóbulos vermelhos saudáveis devido aos efeitos agressivos dos anticorpos sobre eles. Esses anticorpos são produzidos pelo organismo. Isso se manifesta na forma de pele pálida, aumento do fígado e do baço, dor na região lombar e no abdômen, f alta de ar e outros sintomas. Para identificar a doença, são necessários exames laboratoriais. O tratamento será conservador, mas às vezes é necessária cirurgia para remover o baço.
A anemia autoimune é rara. Esta doençaaparece em 1 pessoa em 70-80 mil. Geralmente é encontrado em mulheres. A anemia autoimune ocorre em crianças e adultos. O diagnóstico costuma ser fácil. Com a ajuda de exames de sangue de rotina, os médicos podem fazer um diagnóstico. A recuperação ocorre em não mais de 50% dos casos. Mas quando tratado com glicocorticosteróides, uma melhora na saúde é observada em 85-90% dos casos.
Código
No CID, a anemia autoimune é codificada como D59. A doença desta espécie está associada ao aparecimento de anticorpos para seus glóbulos vermelhos. A doença é adquirida e hereditária. A destruição de eritrócitos pode ser intracelular ou intravascular.
Anemia hemolítica autoimune (código CID-10 veja acima) é uma doença que deve ser identificada o mais rápido possível. Muitas vezes, existem nomes complexos da doença. Anemia hemolítica autoimune com aglutinações de calor incompletas é um termo usado para uma forma comum de anemia.
Razões
Esta anemia é idiopática (primária) e sintomática (secundária). Se a causa da destruição dos glóbulos vermelhos puder ser identificada, isso é anemia secundária. Quando o fator etiológico não for identificado, a anemia será idiopática.
Desenvolve anemia hemolítica autoimune:
- de leucemia linfoblástica;
- exposição à radiação;
- tumor maligno;
- doenças do tecido conjuntivo;
- infecções anteriores;
- doenças autoimunes não relacionadas a danos ao sistema hematopoiético;
- diabetes tipo 1;
- tratamento com antibióticos;
- estados de imunodeficiência.
A mais comum é a forma térmica da anemia, quando o ambiente interno do corpo apresenta temperatura normal, e os eritrócitos contêm imunoglobulinas de classe G, componentes C3 e C4. Os eritrócitos são destruídos apenas no baço pelos macrófagos.
A forma fria da doença pode surgir de causa desconhecida. Também se desenvolve a partir de infecção, hipotermia, doenças linfoproliferativas. Neste último caso, as pessoas a partir dos 60 anos adoecem. A patologia no corpo, na qual os glóbulos vermelhos são destruídos, se manifesta após a temperatura nos vasos periféricos cair para 32 graus. As autoaglutininas frias são imunoglobulinas M.
A hemólise, que é observada no baço, geralmente é grave. Muitas vezes o paciente não pode ser salvo. O curso da doença da infecção é geralmente agudo. Se a violação surgiu de uma causa desconhecida, ela será crônica.
Raramente ocorre anemia fria paroxística. A hemólise aparece a partir da exposição ao frio. O perigo surge mesmo ao tomar bebidas frias e lavar as mãos em água fria. Muitas vezes, essa anemia aparece com sífilis. A gravidade da doença pode variar de caso para caso. Às vezes, desenvolve-se uma patologia incurável, levando à morte.
Sintomas
A anemia autoimune em crianças e adultos se manifesta na forma de 2 síndromes: anêmica e hemolítica. Você pode identificar a primeira síndrome:
- pele pálida e mucosas;
- ataques de tontura;
- náusea frequente;
- batimento cardíaco forte;
- fraquezas;
- fadiga.
Anemia hemolítica autoimune detectada:
- para pele amarela clara ou amarela escura;
- aumento do baço;
- urina marrom;
- aparecimento do DIC.
Anemia aguda geralmente ocorre quando o corpo é infectado. Portanto, além dos sintomas de destruição dos glóbulos vermelhos, há sinais da doença subjacente.
A anemia fria tem um curso crônico. Sob a influência de baixas temperaturas, dedos das mãos e pés, orelhas, rosto ficam pálidos. Podem aparecer úlceras e gangrena. Os pacientes geralmente apresentam urticária ao frio. As lesões de pele permanecem por muito tempo.
A anemia por calor é crônica. A patologia é exacerbada com o aumento da temperatura, que geralmente se manifesta em infecções virais e bacterianas. O sintoma é urina preta.
A anemia aguda se manifesta na forma de febre, calafrios, dores de cabeça, tonturas. Há também f alta de ar, dor no abdômen e na parte inferior das costas. A pele fica pálida, pode ser amarelada, hemorragias subcutâneas ocorrem nas pernas. Além do baço, o tamanho do fígado aumenta.
Em uma doença crônica, a saúde de uma pessoa é satisfatória. A violação pode ser identificada por um aumento no tamanho do baço e icterícia intermitente. Após crises de remissão, ocorrem exacerbações.
Diagnóstico
Para fazer um diagnóstico preciso, você precisa não apenasexame externo do paciente. É necessário realizar um diagnóstico completo de anemia hemolítica autoimune. Além de coletar uma anamnese, é preciso doar sangue. Sua análise mostra aumento da VHS, reticulocitose, anemia normo ou hipocrômica e aumento da bilirrubina no sangue. E o nível de hemoglobina e glóbulos vermelhos diminui.
Análise de urina necessária. Revela proteína, excesso de hemoglobina e urobilina. O paciente também é encaminhado para uma ultrassonografia dos órgãos internos com estudo do fígado e baço. Se as informações recebidas não forem suficientes, é necessária uma amostragem de medula óssea, para a qual é realizada sua punção. Após o exame do material, detecta-se a hiperplasia cerebral, que é realizada devido à ativação da eritropoiese.
Trepanobiópsia é um procedimento que é realizado com a mesma finalidade da punção da medula óssea. Mas é mais difícil para os pacientes tolerarem, por isso é usado com menos frequência.
Teste de Coombs direto para anemia autoimune será positivo. Mas quando você recebe resultados negativos do teste, não deve excluir a doença. Isso geralmente aparece durante o tratamento com agentes hormonais ou com hemólise grave. O imunoensaio enzimático ajudará a identificar a classe e o tipo de imunoglobulinas envolvidas na reação autoimune.
Características do tratamento
O tratamento da anemia autoimune costuma ser demorado e nem sempre leva à recuperação absoluta. Primeiro você precisa determinar as razões que levaram ao fato de que o corpo começou a destruir seus glóbulos vermelhos. Se etiológicofator foi determinado, então você precisa eliminá-lo.
Se a causa não for estabelecida, o tratamento da anemia hemolítica autoimune é realizado por meio do grupo dos glicocorticosteroides. A prednisolona é frequentemente prescrita. Se o curso da doença for grave e o nível de hemoglobina cair para 50 g / l, é necessária uma transfusão de glóbulos vermelhos.
A anemia hemolítica autoimune é tratada com desintoxicação do sangue para remover os produtos da degradação dos glóbulos vermelhos e melhorar o bem-estar. A plasmaférese reduz o nível de anticorpos que circulam na corrente sanguínea. O tratamento sintomático é obrigatório. Para proteger contra o desenvolvimento de CID, são prescritos anticoagulantes indiretos. Será possível apoiar o sistema hematopoiético introduzindo vitamina B12 e ácido fólico.
Se acabou por curar a doença, então o tratamento acabou. Se depois de algum tempo a doença reaparecer, é necessária uma cirurgia para remover o baço. Isso ajudará a prevenir a ocorrência de crises hemolíticas no futuro, pois é no baço que se acumulam os glóbulos vermelhos. O procedimento geralmente leva à recuperação absoluta. As diretrizes clínicas sugerem que a anemia hemolítica autoimune raramente é tratada com terapia imunossupressora se a esplenectomia falhar.
Uso de medicamentos
Os medicamentos podem ser utilizados como meio principal ou auxiliar. Para o maiseficazes incluem o seguinte:
- "Prednisolona" é um hormônio glicocorticóide. A droga inibe os processos imunológicos. Assim, a agressão do sistema imunológico aos glóbulos vermelhos é reduzida. Por dia, 1 mg/kg será administrado por via intravenosa, gotejamento. Com hemólise grave, a dose é aumentada para 15 mg / dia. Quando a crise hemolítica termina, a dose é reduzida. O tratamento é realizado até a normalização da hemoglobina e dos eritrócitos. Em seguida, a dosagem é gradualmente reduzida em 5 mg a cada 2-3 dias até que o medicamento seja descontinuado.
- "Heparina" é um anticoagulante direto de ação curta. O medicamento é prescrito para proteger contra DIC, cujo risco aumenta com uma diminuição acentuada do número de glóbulos vermelhos circulantes no sangue. A cada 6 horas, 2.500-5.000 UI são injetados por via subcutânea sob o controle de um coagulograma.
- "Nadroparina" - um anticoagulante direto de ação prolongada. As indicações são as mesmas da Heparina. Injetado subcutaneamente 0,3 ml/dia.
- "Pentoxifilina" é um agente antiplaquetário, portanto, é usado para reduzir o risco de CIVD. Outra droga é considerada um vasodilatador periférico, que melhora o fornecimento de sangue aos tecidos periféricos e tecidos cerebrais. No interior, 400-600 mg / dia são tomados em 2-3 doses. O tratamento deve ser realizado por 1-3 meses.
- O ácido fólico é uma vitamina envolvida em vários processos corporais, incluindo a formação de glóbulos vermelhos. A dosagem inicial é de 1 mg por dia. Um aumento na dose é permitido com efeito terapêutico insuficiente. A dose máxima é de 5mg.
- Vitamina B12 - uma substância envolvida emformação de um eritrócito maduro. Com sua escassez, o tamanho do eritrócito aumenta e suas propriedades plásticas diminuem, o que reduz a duração de sua existência. 100-200 mcg são tomados por via oral ou intramuscular por dia.
- "Ranitidina" - H2-anti-histamínico que reduz a produção de ácido clorídrico pelo estômago. Essas medidas são necessárias para compensar o efeito colateral da prednisolona na mucosa gástrica. Dentro tomado 150 mg duas vezes ao dia.
- Cloreto de potássio - um remédio prescrito para compensar a perda de íons de potássio no corpo. Tome 1 g três vezes ao dia.
- "Ciclosporina A" - um imunossupressor, que é tomado com ação insuficiente de glicocorticóides. 3 mg/kg por via intravenosa, gotejamento é prescrito por dia.
- Azatioprina é um imunossupressor. Tome 100-200 mg por dia durante 2-3 semanas.
- "Ciclofosfamida" é um imunossupressor. 100-200 mg são tomados por dia.
- Vincristina é um imunossupressor. 1-2 mg por gotejamento por semana.
Cada medicamento tem suas próprias indicações, contraindicações, regras de admissão, então você precisa primeiro ler as instruções de uso. Todos os remédios mencionados no artigo só podem ser tomados se tiverem sido prescritos por um médico.
Remoção do baço
Este procedimento é considerado forçado, permite excluir a hemólise intracelular, reduzindo a manifestação da doença. A esplenectomia - uma operação para remover o baço - é realizada com a 1ª exacerbação da doença após a terapia medicamentosa. A operação não pode ser realizada com contraindicações de outros órgãos e sistemas. O efeito do procedimento é ótimo e proporciona recuperação absoluta, segundo diversas fontes, em 74-85% dos casos.
Esplenectomia é realizada na sala de cirurgia sob anestesia intravenosa. O paciente é colocado em decúbito dorsal ou deitado sobre o lado direito. Após a remoção do baço, é necessária uma auditoria da cavidade abdominal para a presença de um baço adicional. Quando encontrados, eles são removidos. Essa anomalia raramente é observada, mas o desconhecimento de tal fato leva a erros diagnósticos, pois após a remoção haverá remissão da doença. A decisão de realizar a operação deve ser tomada pelo médico. Depois disso, é necessário o cumprimento de todas as prescrições do especialista, pois elas permitirão que você se recupere rapidamente.
Prevenção
De acordo com as diretrizes clínicas, a anemia autoimune pode ser prevenida. Isso requer a direção de esforços para prevenir uma pessoa contra vírus perigosos que podem levar a doenças.
Se a doença já apareceu, é necessário minimizar o impacto no corpo desses fatores que podem levar a uma exacerbação. Por exemplo, é importante evitar temperaturas altas e baixas. Não há como proteger contra a anemia idiopática porque suas causas são desconhecidas.
Se pelo menos uma vez houve anemia autoimune, então os próximos 2 anos exigem doação de sangue para uma análise geral. Isso deve ser feito a cada 3 meses. Quaisquer sinais da doença podem indicar uma doença em desenvolvimento. Neste caso, é necessária uma visita a um médico.
Previsão
Qual é o prognóstico para anemia hemolítica autoimune? Tudo depende do grau da doença. A anemia idiopática é mais difícil de tratar. A recuperação absoluta após um curso hormonal não pode ser alcançada em mais de 10% dos pacientes.
Mas a remoção do baço aumenta o número de indivíduos recuperados em até 80%. A terapia imunossupressora é difícil de tolerar, esse tratamento afeta negativamente o sistema imunológico e leva a complicações. O sucesso da terapia depende do fator que causou a anemia.
