Sarcoma sinovial de tecidos moles é uma lesão maligna que se desenvolve a partir de células da sinóvia, tendão e bainhas tendíneas. Tal neoplasia não se limita à cápsula, como resultado, pode crescer em tecidos moles e em estruturas ósseas duras.
Em quase metade dos casos, é diagnosticado sarcoma sinovial de tecidos moles da articulação do tornozelo direito. Às vezes, o tumor se desenvolve nas articulações das mãos, antebraços, na região do pescoço e da cabeça e é difícil de tratar.
O que há nele?
Na estrutura de tal neoplasia estão cavidades císticas, necrose e hemorragia. A formação patológica tem uma estrutura mole, mas sua capacidade de endurecer e calcificar não é excluída. No corte, durante a inspeção visual, o sarcoma lembra um filé de peixe: tem estrutura cavernosa e é de cor branca. Dentro da formação, observa-se uma secreção mucosa, que se parece com o líquido sinovial. de outro malignoNeoplasias do sarcoma sinovial de tecidos moles diferem por não apresentarem cápsula.
Esta patologia é caracterizada por um curso bastante agressivo e rápido desenvolvimento. Na maioria dos casos, não é tratável e se repete nos próximos anos. Mesmo com a terapia bem-sucedida, as metástases do sinovioma podem ocorrer após 5-7 anos nos linfonodos, tecido pulmonar ou ossos.
Segundo as estatísticas, homens e mulheres são igualmente afetados pelo sarcoma sinovial. Na maioria das vezes, esse tumor é diagnosticado entre as idades de 15 e 25 anos, mas essa doença é considerada rara - é diagnosticada em três pessoas em um milhão.
Razões
As principais causas que provocam o desenvolvimento do sarcoma sinovial de tecidos moles não são conhecidas com certeza. No entanto, alguns fatores que podem servir de impulso para o aparecimento de um processo maligno foram destacados como um grupo à parte. Estes incluem:
- Predisposição hereditária.
- Radiação ionizante. A exposição à radiação pode causar malignidade de células em vários tecidos, como o osso.
- Lesões. Graves violações da integridade das articulações às vezes causam degeneração oncológica das células.
- Químicos. A influência de agentes cancerígenos é muito perigosa e pode causar um processo maligno.
- Terapia imunossupressora. A implementação deste tipo de tratamento em certos casos leva a doenças oncológicas.
- Estilo de vida pouco saudável, maus hábitos.
Idade dos pacientes
O sinovioma maligno é considerado uma doença dos jovens. O oncoprocesso, segundo os médicos, na maioria dos casos é provocado pela hereditariedade desfavorável e pelo estado do meio ambiente. O grupo de risco para sarcoma inclui jovens e adolescentes que vivem em zonas ecológicas desfavorecidas.
Sintomas da doença
Nos estágios iniciais do processo maligno, até que a formação seja grande, os sinais clínicos não são observados. Com a progressão do sarcoma sinovial de partes moles, ocorre desconforto na região articular, limitando sua função motora. Quanto mais suave a estrutura do tumor, menos pronunciada a síndrome da dor.
Se nesta fase o especialista palpar o foco patológico, ele pode notar um tumor que varia de 2 a 15 cm. O processo oncológico não tem limites, há uma mobilidade fraca do tumor, seja denso ou macio consistência. A pele sobre ele se projeta caracteristicamente, sua cor e temperatura mudam.
Foto de sarcoma sinovial de tecidos moles apresentada.
À medida que o sinovioma cresce, tem um efeito destrutivo nos tecidos afetados, eles começam a entrar em colapso, a síndrome da dor se intensifica. A articulação ou membro deixa de funcionar normalmente, há perda de sensibilidade ou dormência devido à pressão da neoplasia nas terminações nervosas. Se tiver afetado o pescoço ou a cabeça, podem ocorrer sintomas, como sensação de corpo estranho ao engolir, distúrbiosrespiração, mudança de voz.
Sintomas gerais de intoxicação
Além disso, o paciente apresenta sintomas gerais de intoxicação oncológica, que incluem:
- fraqueza crônica;
- condição subfebril;
- intolerância ao exercício;
- perda de peso.
Com o desenvolvimento de metástases e a disseminação de células cancerígenas para os linfonodos regionais, nota-se seu aumento de volume.
Sarcoma sinovial do joelho, perna e coxa
O tumor maligno que acomete a articulação do joelho é uma neoplasia oncológica não epitelial do tipo secundário. A principal causa do processo patológico são as metástases dos linfonodos vizinhos ou da articulação do quadril. Se áreas de tecido ósseo forem afetadas, o médico diagnostica osteossarcoma, e se fragmentos de cartilagem estiverem envolvidos no processo oncológico, condrossarcoma.
Quando o tumor está localizado na cavidade da articulação do joelho, o principal sintoma da patologia é a dor, que geralmente cobre todo o membro inferior. Neste contexto, as funções motoras da perna são prejudicadas. Se o tumor se espalhar para fora, ou seja, estiver localizado mais próximo da pele, pode-se observar inchaço local e o processo pode ser diagnosticado na fase inicial.
Em caso de lesão do aparelho ligamentar por sarcoma, a perna fica privada de toda a funcionalidade, pois a articulação é completamente destruída. Com tumores de grandes tamanhos, o fluxo sanguíneo nos tecidos muda, ocorre uma escassez aguda na parte inferior da perna.oxigênio e nutrientes.
O sarcoma sinovial dos tecidos moles da coxa pode ser formado por quase todas as suas estruturas. A maioria dessas neoplasias em estágio inicial apresenta um quadro semelhante com processos tumorais benignos. A maior parte das patologias dessa localização são câncer ósseo e tumores de tecidos moles.
Sarcoma dos tecidos moles da coxa é uma patologia bastante rara e afeta mais frequentemente homens de 30 a 60 anos.
Variedades de sarcoma sinovial
De acordo com a estrutura do tecido, este tumor é dividido em:
- celular, que é formado por células do epitélio glandular e consiste em estruturas papilomatosas e císticas;
- fibroso, que cresce a partir de fibras de natureza semelhante aos fibrossarcomas.
De acordo com a estrutura morfológica, os seguintes tipos de sarcoma podem ser distinguidos:
- alveolar;
- célula gigante;
- fibroso;
- histoide;
- misturado;
- adenomatosa.
classificação da OMS
De acordo com a classificação da OMS, o tumor é dividido em dois tipos:
- Sarcoma sinovial monofásico de tecidos moles, quando o processo maligno consiste em grandes células claras e fusiformes. A diferenciação da neoplasia é pouco expressa, o que dificulta significativamente o diagnóstico da doença.
- Sarcoma sinovial de tecidos moles bifásicos, quando a formação consiste em células sinoviais e possui múltiplas cavidades. Facilmente determinado durante os procedimentos de diagnóstico.
O melhor prognóstico para um paciente é observado com o desenvolvimento de sinovioma bifásico.
Muito raro é um sinovioma fasciogênico de células claras. De acordo com as principais características, tem muito em comum com o oncomeloma, sendo extremamente difícil diagnosticá-lo. O tumor afeta os tendões e a fáscia e é caracterizado por um processo patológico lento.
Fases da patologia
No estágio inicial, a neoplasia não ultrapassa 5 cm e tem baixo grau de malignidade. O prognóstico de sobrevida é muito favorável e chega a 90%.
No segundo estágio, o tumor é maior que 5 cm, mas já pode acometer vasos sanguíneos, terminações nervosas, linfonodos regionais e tecido ósseo.
Na terceira fase deste processo oncológico, observam-se metástases nos gânglios linfáticos.
Na quarta etapa, a área do processo oncológico não pode ser medida. Nesse caso, ocorrem danos a importantes estruturas ósseas, vasos sanguíneos e nervos. Há múltiplas metástases. O prognóstico de sobrevida desses pacientes é zero. Como é tratado o sarcoma sinovial de tecidos moles da coxa ou perna?
Tratamento e prognóstico
A terapia do sinovioma em 70% baseia-se na sua ressecção. Tumores em grandes articulações: o quadril, ombro ou joelho crescem nos gânglios linfáticos e vasos principais e, portanto, há recidivas e metástases frequentes, então os especialistas recorrem à amputação de um ou outro membro.
BEm geral, o tratamento e o prognóstico do sarcoma sinovial de tecidos moles dependem do estágio de seu desenvolvimento. No primeiro e segundo estágios, a patologia é tratada com sucesso e o prognóstico para a sobrevida dos pacientes é o mais favorável. No terceiro estágio, com o membro amputado com sucesso e ausência de metástases, prevê-se uma sobrevida de 60%, enquanto no quarto estágio, quando o processo maligno se espalha por todo o corpo, o prognóstico é extremamente desfavorável.
O tratamento cirúrgico é realizado da seguinte forma:
- Remoção local, viável apenas no primeiro estágio da doença, quando o exame confirmou a boa qualidade do tumor. Outras táticas de terapia dependem do exame histológico dos tecidos removidos e da determinação de sua malignidade. A recorrência da patologia é de até 95%.
- Excisão ampla, que é realizada com a captura de tecidos adjacentes com área de aproximadamente 5 cm. As recidivas do sarcoma sinovial neste caso ocorrem em 50%.
- Ressecção radical, em que o tumor é removido preservando o órgão, mas aproximando a intervenção cirúrgica da amputação. Nesse caso, como regra, são usadas próteses, em particular, substituição de uma articulação ou vasos sanguíneos, cirurgia plástica de terminações nervosas, ressecção óssea. Após a operação, todos os defeitos são escondidos com a ajuda da autodermoplastia. Retalhos de pele e enxerto de tecido muscular também são usados. As recaídas do processo ocorrem em cerca de 20% dos casos.
- Amputação, que é realizada em caso de dano à embarcação principal,o tronco nervoso principal, bem como com o crescimento maciço do tumor nos tecidos do membro. O risco de recorrência nesse caso é o mais baixo - 15%.
Usando o tratamento cirúrgico simultaneamente com quimioterapia e radioterapia, há chance de salvar o órgão em 80% das situações clínicas. A remoção dos linfonodos juntamente com o foco do processo patológico é realizada desde que o estudo confirme o fato de malignidade de seus tecidos.
Radioterapia
A radioterapia para sinovioma é realizada pelos seguintes métodos:
- Pré-operatório ou neoadjuvante, que é necessário para encapsular a neoplasia, reduzir seu tamanho, aumentar a eficiência da operação.
- Intraoperatório, que reduz o risco de recorrência da doença em 40%.
- Pós-operatório ou adjuvante, que é utilizado quando é impossível realizar o tratamento cirúrgico devido à negligência do processo patológico e ao colapso do tumor.
