O hiperparatireoidismo primário é uma doença endócrina grave caracterizada pelo aumento da secreção das glândulas paratireoides. A patologia afeta principalmente o aparelho ósseo e os rins. Quais são as razões para esta violação? E como reconhecer os sinais iniciais da doença? Responderemos a essas perguntas no artigo.
Descrição da patologia
Na superfície posterior da glândula tireóide estão dois pares de glândulas paratireóides. Eles produzem o hormônio da paratireoide (PTH). Esta substância é responsável pelo metabolismo do cálcio e do fósforo. O PTH tem os seguintes efeitos no corpo:
- Promove a liberação de cálcio dos ossos e aumenta sua concentração no sangue.
- Aumenta a excreção de fósforo na urina.
Se o hormônio PTH é produzido em quantidade aumentada, então os médicos chamam essa condição de hiperparatireoidismo. Esta violação pode ser devido a vários motivos. Se a produção aumentada de hormônio da paratireoide for causada por alterações patológicas nas glândulas paratireoides (tumor ouhiperplasia), os especialistas falam de hiperparatireoidismo primário. Se este distúrbio endócrino é provocado por doenças de outros órgãos (na maioria das vezes os rins), então é secundário.
A produção aumentada do hormônio da paratireoide tem um efeito extremamente adverso em todo o corpo e, acima de tudo, no sistema esquelético e nos rins. O aumento da secreção de PTH leva à remoção de cálcio dos ossos e a um aumento de sua concentração no plasma (hipercalcemia). Isso causa os seguintes distúrbios no sistema:
- formação de alterações fibrosas nos ossos;
- deformidades esqueléticas;
- depósitos de cálcio nos rins e nas paredes dos vasos sanguíneos;
- retardando a transmissão dos impulsos nervosos;
- hipertensão;
- aumento da secreção de suco gástrico;
- aparecimento de úlceras no trato digestivo.
Além disso, a excreção de fósforo do paciente pelos rins aumenta dramaticamente. Isso leva ao aparecimento de pedras nos órgãos excretores.
O hiperparatireoidismo primário é muito mais comum em mulheres do que em homens. Muitas vezes, os sintomas da doença aparecem durante a menopausa. Esta patologia também é chamada de osteodistrofia da paratireóide ou doença de Engel-Recklinghausen. Este distúrbio endócrino é bastante comum. É a terceira causa mais comum depois de diabetes e disfunção da tireoide.
Razões
As causas do hiperparatireoidismo primário são as seguintes alterações patológicas nas glândulas paratireoides:
- adenoma;
- hiperplasia;
- malignoinchaço.
Em 90% dos casos, o hiperparatireoidismo se desenvolve devido à formação de um adenoma em uma ou mais glândulas paratireoides. Esse tumor benigno é diagnosticado com mais frequência em pacientes mais velhos, especialmente em mulheres na pós-menopausa.
Muito menos frequentemente, a causa do hiperparatireoidismo é o crescimento excessivo de tecido (hiperplasia) das glândulas. Esta patologia é geralmente hereditária e ocorre em pacientes jovens. A hiperplasia é frequentemente acompanhada por disfunção de outros órgãos endócrinos.
Câncer das glândulas paratireóides é extremamente raro, apenas 1-2% dos casos. Tumores malignos se formam após a exposição à radiação do pescoço ou da cabeça.
É importante lembrar que aproximadamente 15-20% das pessoas têm glândulas paratireoides adicionais localizadas no mediastino. Esta é uma variante da norma. No entanto, órgãos adicionais também podem sofrer alterações patológicas. Há casos em que as glândulas do pescoço estão completamente saudáveis, mas o paciente tem um hormônio PTH elevado. Isso pode indicar um tumor ou hiperplasia em órgãos adicionais, o que dificulta o diagnóstico.
Variedades de patologia
Como já mencionado, o aumento da produção do hormônio da paratireoide afeta negativamente a função de vários órgãos. Dependendo da localização da lesão e dos sintomas, os médicos distinguem as seguintes formas de hiperparatireoidismo primário:
- Osso. Com este tipo de patologia, são notados danos graves ao sistema musculoesquelético.aparelho. Os ossos tornam-se extremamente frágeis e deformados. Os pacientes sofrem de lesões frequentes. As fraturas ocorrem mesmo na ausência de hematomas e crescem juntas por muito tempo.
- Visceral. Com esta forma de patologia, principalmente os órgãos internos são afetados. Como resultado da hipercalcemia, os pacientes desenvolvem cálculos renais e da vesícula biliar e há sinais de aterosclerose. Além disso, surgem úlceras no trato gastrointestinal, a visão se deteriora e a esfera neuropsíquica sofre. As alterações patológicas no tecido ósseo são leves.
- Misto. Os pacientes sofrem simultaneamente danos aos ossos e órgãos internos devido à hipercalcemia.
CID: classificação da patologia
O hiperparatireoidismo primário de acordo com a CID-10 é considerado uma violação da função das glândulas paratireoides. Esta classe de doenças é designada pelo código E21. Este grupo de patologias inclui todos os distúrbios endócrinos, acompanhados por um aumento na secreção do hormônio da paratireoide. O código completo da CID-10 para hiperparatireoidismo primário é E21.0.
Sintomas iniciais
No estágio inicial, a doença pode prosseguir sem sintomas graves. No início da patologia, a secreção de PTH está ligeiramente aumentada. Como resultado, uma violação da função das glândulas paratireoides é detectada tardiamente, quando o paciente já teve uma lesão grave dos ossos e órgãos internos. O diagnóstico da doença em estágio inicial só é possível com a ajuda de um exame de sangue para hormônios.
Os primeiros sinais de um distúrbio endócrino aparecem com um aumento significativo na secreção do hormônio da paratireoide. Sintomas e tratamento da doença primáriahiperparatireoidismo em mulheres e homens depende da forma da doença. No entanto, é possível identificar sinais iniciais comuns de patologia:
- Fadiga e fraqueza muscular. Um aumento da concentração de cálcio leva à fraqueza muscular. Os pacientes se cansam rapidamente, têm dificuldade para andar por muito tempo. Muitas vezes torna-se difícil para os pacientes se levantarem de uma cadeira sem apoio ou entrar na porta do transporte público.
- Dor musculoesquelética. Este é o sinal inicial de lixiviação de cálcio dos tecidos. A dor mais comum é nos pés. Marcha de "pato" característica. Devido à síndrome da dor, os pacientes andam, gingando de um pé para o outro.
- Micção frequente e sede. Em pacientes com hiperparatireoidismo primário, a excreção de cálcio na urina está aumentada. Isso leva a danos nos túbulos renais. Os tecidos do órgão excretor perdem a sensibilidade ao hormônio hipofisário - vasopressina, que regula a diurese.
- Deterioração dos dentes. Esta manifestação precoce da patologia está associada à deficiência de cálcio. Muitas vezes, o primeiro sinal de doença é o afrouxamento e a perda dos dentes, bem como a progressão rápida de cáries.
- Emagrecimento, mudança de cor da pele. O peso dos pacientes nos primeiros meses da doença pode diminuir em 10-15 kg. O aumento da diurese leva à desidratação grave, o que causa perda de peso. A pele dos pacientes fica excessivamente seca e acinzentada ou terrosa.
- Transtornos neuropsiquiátricos. A hipercalcemia leva à deterioração do tecido cerebral. Os pacientes apresentam dores de cabeça frequentes, alterações de humor,aumento da ansiedade e depressão.
Os pacientes nem sempre associam tais sintomas a distúrbios endócrinos. Portanto, muitas vezes a visita ao médico é adiada.
No estágio avançado da patologia, a clínica do hiperparatireoidismo primário é caracterizada por uma lesão pronunciada do tecido ósseo, vasos sanguíneos e órgãos internos. Um aumento na secreção do hormônio da paratireoide leva a uma deterioração acentuada da condição do paciente. A seguir, consideraremos em detalhes as manifestações patológicas de vários órgãos e sistemas.
Tecido ósseo
O hiperparatireoidismo primário é caracterizado por alterações patológicas no tecido ósseo. Os seguintes sinais de danos ao sistema musculoesquelético são observados:
- Diminuição da densidade óssea. A lixiviação de cálcio e fósforo leva à rarefação e fragilidade do tecido ósseo (osteoporose). Fibrose e cistos se formam nos ossos.
- Deformações do esqueleto. Os ossos tornam-se macios e dobram-se facilmente. Há uma curvatura da pelve, coluna e, em casos graves, e membros. O peito fica em forma de sino.
- Síndrome da dor. Os pacientes sofrem de dores nas costas e nos membros. Muitas vezes há ataques que se assemelham a manifestações de gota. Isso se deve tanto às deformidades ósseas quanto à deposição de sais de cálcio e fósforo nas articulações.
- Fraturas frequentes. Os pacientes se machucam não apenas com quedas e contusões, mas também com movimentos desajeitados. Às vezes, as fraturas ocorrem espontaneamente quando o paciente está completamente em repouso. NoNo hiperparatireoidismo, a traumatização nem sempre é acompanhada de dor intensa. Há momentos em que os pacientes não percebem fraturas. Neste caso, a cicatrização é muito lenta, pois os ossos não crescem bem.
- Redução de altura. Devido a deformidades esqueléticas, a altura dos pacientes pode ser reduzida em 10 a 15 cm.
Fraturas múltiplas podem levar à incapacidade do paciente. Em casos avançados, o paciente perde a capacidade de se mover de forma independente e servir a si mesmo.
Órgãos de excreção
Com o aumento da produção do hormônio PTH, os rins se tornam o segundo órgão-alvo após o sistema esquelético. O aumento da excreção de cálcio na urina causa danos aos túbulos. Nos estágios iniciais, isso se manifesta em micção frequente e sede. Com o tempo, pedras se formam no órgão, acompanhadas de crises de cólica renal.
Quanto mais fortes os sinais de lesão renal, mais desfavorável o prognóstico da doença. Em casos graves, os pacientes desenvolvem inchaço e insuficiência renal, que é irreversível.
Navios
O excesso de cálcio é depositado nas paredes dos vasos sanguíneos. Isso leva a uma deterioração da circulação sanguínea e nutrição de vários órgãos. Os pacientes apresentam sintomas consistentes com doença cardiovascular:
- dor de cabeça;
- arritmia;
- pressão alta;
- ataques de angina.
Depósitos de cálcio podemser formado no miocárdio, o que muitas vezes causa um ataque cardíaco.
Sistema nervoso
Quanto maior a concentração de cálcio no plasma sanguíneo, mais pronunciados os distúrbios do sistema nervoso e da psique. Os pacientes queixam-se das seguintes manifestações patológicas:
- apatia;
- lentidão;
- dor de cabeça;
- humor sombrio;
- ansiedade;
- sonolento;
- diminuição da memória e habilidades mentais.
Em casos graves, os pacientes desenvolvem transtornos psicóticos com turvação da consciência, delírios e alucinações.
Órgãos gastrointestinais
Como já mencionado, o hormônio PTH afeta a secreção do suco gástrico. Muitos pacientes com hiperparatireoidismo apresentam hiperacidez. Isso é acompanhado pelos seguintes sintomas:
- dor abdominal de várias localizações;
- enjoo;
- alta produção de gás;
- constipação frequente.
Em um contexto de acidez aumentada, desenvolvem-se processos ulcerativos. Na maioria das vezes eles estão localizados no duodeno, menos frequentemente no estômago e esôfago. As úlceras são acompanhadas de dor e sangramento frequentes.
Sais de cálcio também podem ser depositados na vesícula biliar. Isso leva à inflamação do órgão (colecistite) e, posteriormente, à colelitíase. Há crises de dor no hipocôndrio direito e náuseas.
As calcificações são frequentemente depositadas no pâncreas. Isso causa pancreatite. Os pacientes queixam-se de fortes dores abdominais de caráter de cintura. Com pancreatite paratireóideaorigem no sangue, a concentração de cálcio é geralmente um pouco reduzida.
Olhos
Depósitos de cálcio são observados nos vasos do órgão da visão, bem como na córnea. Numa fase inicial, os pacientes apresentam vermelhidão dos olhos. Os pacientes sofrem de conjuntivite frequente.
Mais tarde, desenvolve-se a ceratopatia em banda. Esta é uma doença em que os sais de cálcio se acumulam no centro da córnea. É acompanhada de dor nos olhos e visão turva.
Crise hipercalcêmica
A crise hipercalcêmica é uma consequência formidável do hiperparatireoidismo primário. O que é isso? Esta é uma condição com risco de vida, acompanhada por um aumento acentuado e rápido da concentração de cálcio no sangue. Na maioria das vezes, aparece nos estágios posteriores da doença na ausência de tratamento adequado. No entanto, há casos em que a crise hipercalcêmica ocorre em um estágio inicial. A complicação pode se desenvolver repentinamente no contexto de boa saúde.
Os seguintes fatores podem provocar uma crise:
- doença infecciosa;
- gravidez;
- envenenamento;
- fraturas de ossos grandes;
- desidratação;
- comer alimentos ricos em cálcio;
- tomando diuréticos e antiácidos.
A crise hipercalcêmica sempre ocorre de forma aguda. A condição do paciente está se deteriorando rapidamente. Esta condição perigosa é acompanhada pelos seguintes sintomas:
- dor abdominal insuportável (como na peritonite);
- febre (até +39 - +40 graus);
- contínuovomitar;
- constipação;
- dor nos ossos;
- agitação psicomotora;
- coma (em casos graves).
Esta complicação é fatal em cerca de metade dos casos. A hipercalcemia grave faz com que o sangue coagule dentro dos vasos. Os pacientes morrem de parada cardíaca ou paralisia do centro respiratório.
O que fazer em caso de complicação do hiperparatireoidismo primário? Diretrizes clínicas indicam que pacientes com crise hipercalcêmica estão sujeitos a internação de emergência. É impossível prestar assistência em casa por conta própria, então você deve chamar imediatamente uma equipe de ambulância. Tais pacientes são indicados para cirurgia de urgência nas glândulas paratireoides. Se a cirurgia não for possível, os pacientes recebem antagonistas de cálcio.
Diagnóstico
Esta patologia é tratada por um endocrinologista. Se a cirurgia for necessária, a consulta de um cirurgião pode ser necessária.
Hipercalcemia e osteoporose também são características de outras patologias. Portanto, é importante fazer um diagnóstico diferencial de hiperparatireoidismo primário com as seguintes doenças e condições:
- tumores ósseos;
- excesso de vitamina D no organismo;
- hipercalcemia devido a outros distúrbios endócrinos ou diuréticos.
Os pacientes são prescritos um exame de sangue para hormônio da paratireóide. A concentração elevada de PTH indica a presença de hiperparatireoidismo.
Então você precisa distinguira forma primária de patologia da secundária. Para este fim, são prescritos exames de sangue e urina para o conteúdo de cálcio e fósforo. Na forma primária da doença, a concentração de cálcio está aumentada tanto no plasma quanto na urina. Ao mesmo tempo, o nível de fosfatos no sangue é reduzido e na urina é aumentado. Se o hiperparatireoidismo for secundário, o conteúdo de cálcio no sangue permanece dentro da faixa normal.
Após detectar um nível elevado de PTH e hipercalcemia, é realizado um diagnóstico instrumental de hiperparatireoidismo primário. Isso ajuda a estabelecer a etiologia da doença. Os pacientes são prescritos ultra-som, ressonância magnética ou tomografia computadorizada das glândulas paratireóides. Tais exames permitem detectar a presença de tumores e hiperplasia do órgão.
Às vezes em pacientes, o exame instrumental não mostra alterações patológicas nas glândulas paratireoides. Mas, ao mesmo tempo, os pacientes apresentam todos os sinais de hiperparatireoidismo primário. As diretrizes clínicas indicam que nesses casos é necessário realizar uma RM do mediastino. Glândulas paratireoides adicionais podem estar localizadas nessa área, na qual os adenomas geralmente se formam.
Cirurgia
Esta patologia não está sujeita a terapia medicamentosa. Atualmente, não existem medicamentos suficientemente eficazes para reduzir a produção do hormônio da paratireoide. Além disso, adenomas e hiperplasia das glândulas paratireoides geralmente progridem. Portanto, a maneira mais eficaz de tratar o hipertireoidismo primário é a cirurgia.
Indicações para cirurgia são sintomas graves da doença:
- pesadoosteoporose;
- concentração de cálcio no plasma acima de 3 mmol/l;
- distúrbios renais;
- formação de cálculos no trato urinário;
- Excreção de cálcio na urina em quantidade superior a 10 mmol/dia.
Se o hiperparatireoidismo for provocado por um adenoma ou tumor maligno, o médico irá extirpar a neoplasia. Com a hiperplasia, o cirurgião remove completamente três glândulas paratireoides e parte da quarta. Esta operação é chamada de paratireoidectomia subtotal. Atualmente, as intervenções cirúrgicas nas glândulas paratireoides são frequentemente realizadas por métodos endoscópicos.
Após a operação, as manifestações do hiperparatireoidismo primário desaparecem gradualmente. As recomendações do médico durante o período de recuperação após a intervenção devem ser cuidadosamente seguidas. Dentro de 1,5-2 meses após a remoção do tumor ou paratireoidectomia, deve-se abster-se de esforços físicos pesados e atividades esportivas. Nos pacientes operados, as recidivas da doença são observadas em 5-7% dos casos.
Monitoramento do paciente
Nas formas leves da doença e sem indicação de cirurgia, é prescrita a monitorização dinâmica. Todas as pessoas diagnosticadas com hiperparatireoidismo primário estão sujeitas a registro médico. O registro dos pacientes é mantido no dispensário endocrinológico. Os pacientes precisam visitar regularmente um médico e passar pelos seguintes exames:
- exames de sangue e urina para cálcio e fósforo;
- medição da pressão arterial;
- Ultrassom dos rins;
- teste de nível sanguíneohormônio da paratireóide;
- RM ou ultrassonografia das glândulas paratireoides.
Os médicos prescrevem uma dieta especial para os pacientes. Alimentos ricos em cálcio, principalmente leite e laticínios, são excluídos da dieta. O paciente deve beber pelo menos 2 litros de líquido por dia. Isso ajudará a reduzir a concentração de cálcio no sangue e evitar a desidratação.
A dieta é uma parte importante do tratamento do hiperparatireoidismo primário. As recomendações do médico sobre as regras de nutrição devem ser seguidas rigorosamente. Comer alimentos ricos em cálcio pode desencadear uma crise hipercalcêmica.
Os pacientes são categoricamente contraindicados em tomar diuréticos e glicosídeos cardíacos. Esses medicamentos podem piorar a condição. Se o hiperparatireoidismo ocorrer em uma mulher no contexto da menopausa, após consulta com um ginecologista, a terapia de reposição de estrogênio pode ser prescrita.
Previsão
Com o tratamento oportuno do hiperparatireoidismo primário, o prognóstico da doença é favorável. Após a cirurgia nas glândulas paratireoides, a saúde do paciente volta gradualmente ao normal. As manifestações patológicas dos vasos, sistema nervoso e órgãos do trato gastrointestinal desaparecem dentro de 1 mês após a remoção do tumor ou paratireoidectomia. A estrutura óssea é totalmente restaurada em 1-2 anos após a operação.
O prognóstico piora significativamente com danos nos rins. Tais mudanças são irreversíveis. Os sinais de insuficiência renal persistem após a cirurgia.
Pode fazerconclusão de que o hiperparatireoidismo é uma doença grave e perigosa que interrompe as funções de muitos órgãos e sistemas. É muito importante não perder os primeiros sinais de patologia e iniciar o tratamento a tempo.